Agneta har Churg-Strauss - Välkommen till Reumatikertidningens ...

Agneta har Churg-StraussAgneta Sikström-Svensson har numerafötterna i den skånska myllan. Hon bori ett hus mitt på den skånska slätten ettstenkast från Ystad. I slutet av januari2001 bestämdes att hela familjenskulle flytta från Göteborg hit till denlilla idylliska småstaden, men bara enmånad senare blev Agneta akut sjuk.Alla tecken visade att hon hadedrabbats av lungcancer, men efterhandklarnade bilden och det stod då klartatt hon i stället hade fått en reumatisksjukdom, en så kallad systemiskvaskulit.Någon säker diagnos kunde förstinte ställas, men så småningom föllpusselbitarna på plats och hon har nufått besked att hon förmodligen harChurg-Strauss.Att flytta innebär för de allra flestamänniskor mycket arbete, stökigtunder ganska lång tid och kanhändaprovisoriskt boende. Men i Agnetasfall innebar det även veckor av ovisshet,otaliga undersökningar, orkeslöshetoch kraftfull medicinering. Ochmitt i allt detta tumult så var honmammaledig, minsta barnet hadeprecis fyllt ett år.Tappade matlustenAgneta hade känt sig trött i tvåmånader och tappat matlusten. Ennatt vaknade hon av att hon hadekramp i högra sidan av överkroppenoch krampkänningar i lungan, honkunde inte djupandas.– Jag trodde jag fått blodpropp ilungan, och fick ta ambulans tillsjukhuset. Där fick jag sprutor motsmärtorna och lungröntgen togs.Morgonen därpå säger doktorn vidronden när han stannar vid min säng -”Dig vill jag prata med i enrum”.Röntgen hade visat misstanke påtumörer och bara två veckor efterdenna första röntgen så hade tumörernavuxit ganska mycket. Nu börjadelungorna även krampa, specielltnattetid, och Agneta fick börja användamorfin. Eftersom lungcancermisstänktes, så sattes hela vårdapparatenigång omgående. Vidlungcancer finns en stor risk förspridning till olika organ, och Agnetagjorde många undersökningar för attkontrollera så att den misstänktacancern inte redan spridit sig. På litedrygt två veckor genomgick hongynekologisk kontroll, mammografi,lungröntgen, bronkoskopi (undersök-12 REUMATIKERTIDNINGEN 4 - 2002

ning av luftrören med böjligt rör),skelettröntgen, röntgen av hjärna samttre lungbiopsier. Lungbiopsiernavisade dock endast döda celler samtsmå mängder av cellförändringar, meninte i tillräcklig omfattning för attdiagnostisering skulle vara möjlig.Eftersom biopsierna inte gav de svarsom läkarna önskade, gjordes en såkallad öppen lungbiopsi. Det skeddepå Thoraxkliniken på Sahlgrenska iGöteborg 5-6 veckor efterinsjuknandet. En öppning gjordesstrax under skulderbladet.– Det var en tuff operation, sägerAgneta nästan med en rysning.Det var inte cancer– Läkarna var ju fullt övertygade omatt det var cancer, men inte heller nuhittades några cancerceller. Ochläkarna visste fortfarande inte varförjag var så sjuk. Men tio dagar efterlungoperationen ringde lungläkareMona Gilleryd. Jag hade sådan tur attjag tidigare träffat henne vid ett flertaltillfällen, och kände förtroende förhenne. Jag ombads att komma tillhenne i stället för till cancerläkarensom jag hade tid hos samma dag.Lungläkaren misstänkte att jag hadeWegeners granulomatos. Därefter blevjag remitterad till reumatolog och tvåmånader efter insjuknandet börjadejag min intravenösa cellgiftsbehandlingoch så småningom ävenhöga doser cortison.Och i denna kaotiska sjukdomstid,med smärtor, oro och många obesvaradefrågor, så flyttade familjen.Agneta fanns dock kvar på Sahlgrenskai Göteborg på grund av felbehandling.Den första cellgiftsbehandlingenvar tuff, minns Agneta.– Jag hade uttryckligen sagt att jaginte ville använda morfin. Läkarenbytte då mina 20 mg morfin/dygnmot ett morfinplåster, som visade sigmotsvara 180 mg morfin/dygn. Dennatten vaknade jag av kallsvettningar,kramp i hjärtat, alla tecken på överdos.Följande morgon började kräkningarnasom höll i sig hela helgen. Jag haraldrig använt morfin efter detta,dessutom har det visat sig att jag harläkemedelsallergi mot bland annatmorfin. De efterföljande cellgiftsbehandlingarnagick dock bra.– Det är i sådana här lägen, närman är som mest sjuk, som manverkligen behöver sin familj. Minsyster Marie, som själv var sjukskrivenför utbrändhet, kom som en räddandeängel. Hon åkte flera gånger frånStockholm till Göteborg för att packa,städa och passa barn. Min man Pärbefann sig nog periodvis i någon slagschock, men behöll sina tankar för sigsjälv. Det märktes dock när hanföretog sig praktiska saker, att det blevfel. Hans tankar fanns helt enkelt påannat håll än just det han då sysslademed. Pär har varit och är ett stort stödför mig.I Lund var allt braUnder en längre tid hade Agneta nuvarit i så pass dålig kondition såhennes man hade börjat få ta överföräldraledigheten. Hon hade fullt uppmed att hålla sig själv på benen. Men imaj månad samma år, var dock Agnetapå plats i familjens hus i Ystad, ochkom då också som patient till Lund.– Nu som först fick jag informationoch möjlighet att ställa egnafrågor. Jag och min man fick diagnosinformationunder en timmas tid. Meneftersom diagnosen var oklar, kunde jualla frågor inte ställas och alla svar ges.På mötet deltog två reumatologer, endocent samt en lungspecialist. Detkändes jättebra. Även när jag skrevs inpå avdelningen för att få cellgiftsbehandlingfungerade allt bra. Ingentinglämnades åt slumpen. När jag tillexempel drabbades av skakningar,skickades jag till en neurolog. Och detär också här i Lund som specialisternanu har sagt att jag troligen har ChurgStrauss.Hon har haft många kontakter ochgjort många besök på Reumatologen iLund sedan det allra första besöket.Agneta betonar vilken bra personalhon träffat och kommit i kontakt med.Periodvis har Agneta väldigt ont ilungorna. Krampkänningarna återkommer,hjärtat känns av och så harhon nu och då besvär i form av yrseloch huvudvärk, kanske som en följd avatt balansorganet är skadat. Det äronekligen ett heltidsarbete att varasjuk, säger Agneta:– Jag är trött och frusen, fötterna ärett ständigt bekymmer. Jag harsmärtor, är yr, har skakningar i enakroppshalvan ibland och halsen kännsständigt raspig. Jag är allmänt stel,händerna smärtar likaså knä ocharmbågar. Och när händerna börjadegöra för ont och bli för stela, ja dåkunde jag ju plötsligt inte skalapotatis.Läkarbesöken glesas ut nu närAgneta inte längre är akut sjuk. Honförbereder sig hemma med att skrivaner de frågor hon har att ställa tilldoktorn, men alla frågor hinns intealltid med. När hon väl kommit hemså brukar följdfrågor dyka upp.Provtagning sker dock varannanvecka, och känner hon sig dålig är honalltid välkommen att ringa till mottagningeni Lund, de tar emot hennemed ganska kort varsel.Hårt arbete att vara sjukI dag tar hon Imurel (cellgift) itablettform och ska göra det i totalttvå år. Hon är fortfarande sjukskriven,men börjar så sakta fundera på att sökasig ut i arbetslivet igen. Hon har variti kontakt med försäkringskassan, ochdiskussioner har förts om antingenfortsatta studier eller arbete på 25%till att börja med. Läkarna ställer sigtveksamma till arbete på full tid.För att orka med sin sjukdom, gårhennes båda barn på dagis mellanklockan 09.00 och 15.00. Sönerna äridag 2,5 samt 6 år gamla. Tre gånger iveckan tränar Agneta på YstadRehabcenter. Det är konditionsträning,vilket inte är det lättaste eftersomlungorna protesterar när hon blirandfådd, sedan följer styrketräningsamt stretching. Flytten till Skåneblev inte alls som varken hon ellerövriga familjen tänkt sig.- Läkarbesöken tar mycket tid, detär reumatolog, neurolog, lungläkareoch så är det besök på allergimottagningen.Den äldsta sonen harvisat oro inför min sjukdom. Dethände så många gånger att jag sa:”Mamma ska bara till doktorn förundersökning”, och så blev jag i ställetinlagd och kom alltså inte hem somjag sagt. Givetvis blev han orolig varjegång jag skulle till sjukhuset.Agneta har aldrig träffat någonmed en liknande sjukdom. Hon sägeratt det skulle vara givande att få pratamed någon som visste vad det villesäga att ha en systemisk vaskulit avden här sorten. Och när ärftlighetkommer på tal, blir Agneta litefundersam vad gäller sin egen mor.– Mamma dog i 40-årsåldern i vadREUMATIKERTIDNINGEN 4 - 2002 13

Fakta om Churg Strauss’ syndromDet är många sjukdomar som blivit döpta efter sina”upptäckare”. Jacob Churg och Lotte Strauss är ett parforskare som lämnat egna fotspår efter sig i den medicinskahistorien. De utvandrade från sina hemländer i Europa islutet av 30-talet, förmodligen ganska ovetandes omvarandra. De flyttade till USA, började arbeta gemensamtoch 1951 publicerade de sina arbeten på allergiskgranulomatos (granulom= små korn) och angiit (= kärlväggsinflammation),vilket numera är mest känt underbeteckningen Churg-Strauss’ syndrom.Så här ställs diagnosen:1. Astma2. Förekomst av en särskild vit blodkropp(eosinofil granulocyt) i blodet i högremängd än normalt3. Nervpåverkan som leder till muskelsvaghet4. Återkommande lungförändringar somsyns på röntgen5. Påverkan på bihålorna6. Förekomst av särskild vit blodkropp(eosinofil granulocyt) i angripna organ ochvävnader.som sades vara njursvikt. Idag hade hon kanske haft enannorlunda diagnos på de besvär hon hade under mångaår. Men när jag tagit upp det här med läkarna och visatmammas journal säger de till mig att jag inte ska tänkapå det.Omgivningens reaktioner har varit olika. Vänner harförsvunnit och nya har tillkommit. Ibland tycker Agnetadet är jobbigt att förklara varför hon fortfarande gårsjukskriven, ibland sägs det:– Men Du som se så fräsch ut!– Och när jag då berättar att jag tar cellgifter, så ärinte folk säkra på om håret är mitt eget, eller om jaglyckats få världens mest naturliga peruk.Insikten om sjukdomen, dess allvar och dess konsekvenserhar tagit lång tid att få in i medvetandet. Dethar varit mycket att stå i, det har varit mycket avomvälvande händelser vilket gör att det fortfarande ärlångt kvar till vad andra skulle beteckna som en någorlundavanlig vardag. Agneta börjar så sakta få grepp omsin tillvaro, pusselbitarna faller på plats en efter en, ävenom frågorna fortfarande är många.– Det har sina sidor att ha en sjukdom som inte synspå utsidan. Jag är glad för att jag inte har cancer, menvet inte vad jag fått istället!En patient anses ha syndromet om minst fyra av dessa sexpunkter uppfyllts. Då uppnås en känslighet på 85% och ensäkerhet på 99,7 % gentemot övriga vaskulitsjukdomar.Churg-Strauss’ syndrom förväxlas ibland medpolyarteritis nodosa och mikroskopisk polyangiit.Syndromet kan sägas ligga mellan dessa båda sjukdomarvad gäller omfattningen på de angripna kärlen. Polyarteritisnodosa angriper klassiskt medelstora kärl, medanpolyangiit angriper små kärl. Både Wegeners grunulomatosoch Churg Strauss’ syndrom är sjukdomar därvävnadssönderfall (nekroser) förekommer, främst då iluftvägarna. Vid Churg-Strauss’ är de allergiska symtomenmed inflammation i näshålornas slemhinnor och astma mestframträdande, medan man vid Wegeners granulomatosfrämst ser förändringar i övre och nedre luftvägarna.Ett sjukdomsmönster med tre faser visas upp isjukdomen Churg-Strauss’. Den första fasen kan pågå imånga år och yttrar sig i form av allergiska besvär medinflammationer i näshålornas slemhinnor samt astma. Denandra fasen karakteriseras vanligast av engagemang iluftvägar samt mag-tarmkanaler. Därefter övergårsjukdomen i den tredje och mycket allvarligakärlinflammationsstadiet, med aptitlöshet, viktnedgång ochfeber. De organ som då drabbas kan vara hjärta, hud,nervsystem och njurar.Behandling sker med kortison samt medimmunsuppressiva läkemedel, cellgifter.Greta Thorén14 REUMATIKERTIDNINGEN 4 - 2002