olgu sunumu - Tıp Araştırmaları Dergisi

200Alkan ve ark.dakika sürdü ve operasyon boyuncahemodinamisi stabil seyretti. Uyanma sırasındaekstübasyondan sonra maske yardımı ilesolutulmasına ihtiyaç olmaması için hastanınspontan solunumun yeterince geri dönmesibeklendi ve 0.01 mg/kg atropin 0.02 mg/kgneostigmin ile dekürarize edilen hasta ekstübeedildi. Ekstübasyondan sonra yüzüne temasetmeyen bir maske ile oksijen verilen hastayaklaşık 30 dk boyunca derlenme odasında takipedildi ve durumu stabil olunca sorunsuz şekildeservise gönderildi.TartışmaEpidermolizis büllozalı hastalar bu hastalığınözelliğine bağlı olarak hayatları boyunca çoksayıda cerrahi müdahale geçirebilirler.Anestezistler, EB'lı hastalar ile, genellikleekstremiteleri ilgilendiren rekonstrüktifgirişimler, dental girişimler, doğum ve özofajiyaldilatasyon işlemleri sırasında karşılaşmaktadırlar(3). Bu hastaların ameliyat öncesideğerlendirilmelerinde, mevcut metabolikdurumları gözden geçirilmeli, hastalıkla birliktesık görülen malnütrisyon, anemi, sıvı ve elektrolitdengesizliği, porfiria ve nöromüskülerhastalıkların varlığı araştırılmalıdır (3).Hastamızın öyküsünde bu yönde herhangi birözellik yoktu ve preoperatif laboratuvar değerlerinormaldi.Hastaların ağız çevresindeki büllerin iyileşmedöneminde oluşturduğu fibrozis nedeniyle ağızaçıklığının kısıtlanması ve temporomandibulereklemlerde hareket kısıtlılığı nedeniyle zorentübasyon gelişebileceği hatırlanmalıdır. Bunarağmen hastaların çoğunda entübasyonsorunsuzca yapılabilirken, orofaringeal velaringeal bül ve kanama oluşmasına bağlıentübasyon ve ekstübasyon güçlükleriyle dekarşılaşılabilmektedir. Ames ve ark (2) larengealmaske (LMA) kullandıkları 57 hastadan sadecebirisinin dilinde yeni bül oluşumu tespitettiklerini bildirmişlerdir. Epidermolizis büllozalı131 hastanın 113’üne oral ve 18’ine de nazalentübasyon uygulanmış ve bu hastalardan sadece3 tanesinde entübasyona bağlı bül oluşumusaptanmıştır (7). Griffin ve Mayou (1) 44epidermolizis büllozalı olguya 10 yıl içerisinde390’ı genel anestezi altında toplam 469 cerrahiprosedür uygulandığını, 4 olguda baş ve boyunda,2 olguda oral veya faringeal bül ve 3 olgudakonjunktival abrasyon geliştiğini, intramuskulerenjeksiyona bağlı bül gelişimi olmadığınıbildirmişlerdir. Bu olguda entübasyon zorluğubeklenmemesine rağmen zor entübasyona hazırlıkkoşulları sağlandı. Hastanın dilinde yaygıneritematöz lezyonları mevcuttu. Ağız çevresindeyeni bül oluşumuna neden olmamak için özengösterildi. Yeni lezyon oluşumuna nedenolmamak için maske kullanmadan entübasyonunbaşarılması planlandığı için anesteziindüksiyonundan beş dakika önce hastapreoksijenize edildi ve intravenöz indüksiyonuygulamasından sonra solutulmadan geçecek olansüreyi kısaltmak için priming dozundarokuronyum verildi. İndüksiyonda maskeye olanbasıncı mümkün olduğunca düşük tutmak içinönlem alıp maskesiz indüksiyon ve entübasyongerçekleştirdik. Hastayı bir boy küçük tüpleentübe ettikten sonra, tüpü ameliyat masasısiperine tespit ettik.Travmayı önlemek için minimalmonitörizasyonun önerildiği bu hastalarda (4,5)EKG elektrotlarının yapıştırılması yenilezyonların oluşmasına neden olabilmektedir.Hastalar EKG elektrotları yerleştirilmeden takipedilmekte, hastaların nabzı genelde pulsoksimetreile takip edilmektedir. Biz EKGmonitörizasyonunu sağlamak için hastanın cildinebol miktarda jel döküp üzerine EKGelektrotlarının alıcılarını serbest olarak bıraktık.Böylece ciltte herhangi bası oluşturmadan EKGtakibini rahat şekilde sağladık.Bu olguların ellerinde kontraktürler bulunduğuve genellikle ellerdeki kontraktür veyapışıklıklara yönelik ameliyatlar uygulandığıiçin pulsoksimetre probunun el parmaklarınayerleştirilmesi zordur. Bu yüzden oksimetreprobunun çoğunlukla kulak memesineyerleştirilmesi ve mümkün olduğunca probunyerinin sık sık değiştirilmesi önerilir. Olgumuzunparmaklarında lezyonu olmadığındanpulsoksimetre probunu el parmağına yerleştirildive yeri sık sık değiştirildi.Tansiyon manşonu ve turnikenin oluşturacağıbasıyı azaltmak için manşon altına pamuk vegazlı bez sarılıp, tansiyon ölçümleri olabildiğincearalıklı olarak yapılmalı ve manuel olarak takibisağlanmalıdır. Ayrıca, invaziv arteriyel kanbasıncı monitorizasyonu oluşabilecek skardokusunun arter dolaşımını engelleyebileceği içinönerilmemektedir (2).Özköse ve ark (8) 10 saat 30 dk sürenepidermolizis büllozalı bir hastada yeni büloluşumunu önlemek için, ameliyat masasınıpamuk rulolar ile kapladıklarını bildirmişlerdir.Bizde bu operasyonun uzun sürebileceğinidüşünüp hasta ile ameliyat masası arasındabasının fazla olduğu bölgeleri pamuk rulolarladestekledik.Epidermolizis bülloza olgularında damar yoluaçılmasında zorluk olabileceği için çoğunluklainhalasyon anestezikleri ile anestezi indüksiyonutercih edilmektedir (2). Ancak damar yolu mevcut

201Alkan ve ark.hastalarda intravenöz indüksiyonda güvenlekullanılabilmektedir (2). İntravenöz yollaindüksiyonda propofol sıklıkla kullanılan birajandır. Tiyopental epidermolizis bülloza ilebirlikte porfiria olasılığına karşın rölatifkontraendike kabul edilir bununla birlikte,literatürde tiyopentalin sorunsuzkullanılabildiğine dair yayınlara darastlanmaktadır (9,10). Ketamin uyanma sırasındaeksitasyonlara neden olabileceği için tercihedilmemektedir (11). Fasikülasyonlara bağlıtravma meydana getirmesi nedeni ile kasgevşetici olarak süksinilkolin tercih edilmemekte,atraküryum ve veküronyum gibi orta etki sürelikas gevşeticiler düşük dozdakullanılabilmektedirler (12,13). Bu hastalardasıklıkla görülen malnütrisyona bağlıhipoalbüminemi diğer birçok farmakolojik ajanınolduğu gibi kas gevşeticilerinin de etki süresiniuzatabileceği unutulmamalıdır. Biz bu olguda İVindüksiyonda tiyopental ve kas gevşetici olarakrokuronyumu, anestezi idamesinde sevofluran veremifentanil infüzyonunu tercih ettik.Sonuç olarak, epidermolizis büllozanın seyrinedeni ile ortaya çıkan veya hastalıktan tamamenbağımsız olarak gelişen ve cerrahi girişimgerektiren her durum EB’li hastalarda hemcerrahi girişimlere hem de anesteziuygulamalarına bağlı olarak yeni büllerinoluşumuna yol açmaktadır. Bu hastalar da cerrahigirişimler ve anestezi uygulamalarında cilt vemüköz membranlarda en az hasarlanma içinazami özen gösterilmeli, mümkün olduğunca azmonitörizasyon ve girişim uygulanmalıdır. Buhastada diğer olgulardan farklı olarak ciltte bolmiktarda EKG jeli içinde kendi ağırlığı ilegömülü olarak bırakılan EKG alıcıları ile hemsorunsuz bir monitorizasyon sağlanmış hem deciltte yeni bir lezyon gelişimi engellenmiştir.Kaynaklar1. Griffin RP, Mayou BJ. The anaestheticmanagement of of patients with dystrophicepidermolysis bullosa. Anaesthesia 1993; 48:810-8152. Ames WA, Mayou BJ, Williams K.Anaesthetic management of epidermolysisbullosa. Br J Anaesth 1999; 82: 746-7513. Yonker-Sell AE, Connelly LA. Twelve houranaesthesia in a patient with epidermolysisbullosa. Can J Anaesth 1995; 42: 735-739.4. Lin YC, Golianu B. Anesthesia and painmanagement for pediatric patients withdystrophic epidermolysis bullosa. J ClinAnesth 2006;18: 268-271.5. Baloch MS, Fitzwilliams B, Mellerio J,Lakasing L, Bewley S, O’Suulivan G,Anaesthetic management of two differentmodes of delivery in patients with dystrophicepidermolysis bullosa. Int J Obstet Anesth2008; 17: 153-158.6. Mallampati S, Gatt S, Gugino L. A clinicalsign to predict difficult tracheal intubation: Aprospective study. Can Anaesth Soc J 1985;32: 429-434.7. James I, Wark H. Airway management duringanesthesia in patients with epidermolysisbullosa dystrophica. Anesthesiology 1982;56: 323-326.8. Özköse Z, Çelebi H, Pampal K, Altuntaş B.Anesthesia for correction of esophagealstricture in a patient with epidermolysisbullosa: a case report. J Anesth 2000; 14:211-213.9. Gozal Y, Gozal D. Anesthetic problems ofepidermolysis bullosa dystrophica.Aproposof a case. Can J Anaesthesiol 1996; 44: 361-363.10. Spargo PM, Smith GB. Epidermolysisbullosa and porphiria. Anaesthesia 1989; 44:70-80.11. Kelly RE, Koff HD, Rothaus KO, Carter DM,Artusio JF.Brachial plexus anesthesia ineight patients with recessive dystrophicepidermolysis bullosa. Anesth Analg 1987;66: 1318-1320.12. Tomlinson AA. Reccessive dystrophicepidermolysis bullosa. The anaestheticmanagement of a case for majör surgery.Anaesthesia 1983; 38: 485-491.13. Hagen R, Langenberg C. Anaestheticmanagement in patients with epidermolysisbullosa dystrophica. Anaesthesia 1988; 43:482-485.