Pulmoner Tromboendarterektomi - jcam.com.tr

Journal of Clinical and Analytical Medicine ·Plevra Patolojilerinde Radyolojik Görüntüleme<strong>Pulmoner</strong> <strong>Tromboendarterektomi</strong>Bedrettin Yıldızeli, Selim İsbir, Didem DalGiriş<strong>Pulmoner</strong> arteriyal hipertansiyon (PAH) yıllar boyuncagözardı edilmiş çok ağır bir hastalıktır. Elli yıl önce 200’den azcerrahi olgu bildirilmiş olmasına rağmen, son 20 yıldır hastayaşam kalitesini düzelten yeni tedavilerin ortaya çıkmasıile göğüs hastalıkları uzmanları, kardiyologlar , göğüs vekalp cerrahlarının bu olgulara olan ilgisi artmıştır. Yılda630.000 akut pulmoner emboli vakası olmakta ve otopsiçalışmalarında yılda 235.000 ölüm sebebi olarak pulmoneremboli tespit edilmiştir. Akut pulmoner emboli olgularının% 0.5-3.8’inde pıhtı çözülmeyerek, iki yıl içerisinde kroniktromboembolik pulmoner hipertansiyona yol açmaktadır[1]. <strong>Pulmoner</strong> hipertansiyon geliştikten sonra, beklenensağ kalım süresi kısalmaktadır. Tromboembolik hastalıktapulmoner arter basıncı (PAB) 50 mmHg’ı aştığında, 5 yıllıkmortalite %90’lara çıkmaktadır.Kronik Tromboembolik <strong>Pulmoner</strong> Hipertansiyon (KTEPH), anapulmoner arterlerin akut ya da tekrarlayıcı pulmoner embolinedeni ile obstrüksiyonu ve pıhtıların fibrozise dönmesiile oluşur. KTEPH hastalarının tedavisi pulmoner arteriyalağacın cerrahi endarterektomisidir. Medikal tedavi yetersiz,akciğer ve kalp-akciğer transplantasyonu ise pulmonertromboendarterektomiden daha kötü sonuçlanmaktadır.1970’da San Diego, California Üniversitesinde (UCSD)yapılan ilk başarılı pulmoner tromboendarterektomi (PEA)ameliyatından sonra, günümüzde toplam yaklaşık 4000KTEPH vakası yapılmıştır [2-4]. Başarılı cerrahi sonrasıhastaların büyük bir kısmı normal yaşamlarına dönmüşlerdir.Cerrahi mortalite oranlarıda % 5-10 arasındadır. PEA’nınbaşarılı olması multidisipliner bir ekip oluşturulmasınabağlıdır. Bu ekip Göğüs Cerrahisi, Kalp Cerrahisi, Anestezi,Yoğun Bakım, Kardiyoloji, Göğüs Hastalıkları, Radyoloji,Nükleer Tıp, Romatoloji, Nefroloji, Nöroloji, Solunumfizyoterapistleri, Patoloji, Perfüzyonistler ve Ameliyathanehemşirelerinden oluşmaktadır. Başlangıçta çok ender olduğudüşünülen KTEPH hastalığı, PAH ile uğraşan merkezlerinortaya çıkması ve gelişmesi ile daha fazla hastaya, doğrutanı konulacak ve tedavisi yapılacaktır.TarihçeAkut pulmoner emboli kavramını ilk 1819 yılında Laennectanımlamıştır [2]. Bundan bir asır sonra 1928 yılındaLungdahl [2] 38 ve 51 yaşlarında sağ kalp yetmezliğinedeni ile ölen iki bayan hastanın otopsisi sonrası kroniktromboemboli kavramını ortaya atmıştır. Anesteziningelişmesi ve kardiopulmoner bypass’ın kullanılması ilepulmoner arter’e yapılan cerrahi girişimler artmayabaşlamıştır. Ancak 1962 yılında ilk kez GeorgetownÜniversitesinde Charles Hufnagel [2] ameliyat öncesi kroniktromboemboli tanısı konularak başarılı ameliyatı yapılan ilkhastayı bildirmiştir. 1960 yılların sonunda endarterektomiişlemi için tüm kronik trombotik materyalin çıkartılması vekardiyopulmoner bypass gerekliliği anlaşılmıştır. 1970’liyıllarda öncelikle UCSD’de yapılan başarılı ameliyatlar ilePEA ameliyatının indikasyonları ve teknik detayları net olarakortaya konmuştur. Cerrahi mortalite %100’lerden, tecrübelimerkezlerde %5-10’lara kadar düşmüştür. Doğru endikasyonkonulmuş KTEPH hastalarında PEA, multidisipliner yaklaşımile hem hayat kurtarıcı hem de yaşam kalitesini düzelten birameliyattır.Patoloji ve patogenezAkut pulmoner emboli (PE)’yi takiben bir saat içinde olguların%20-40’ında hemodinamik yetmezlik ve ölüm oluşur [5].Sağ kalan hastalarda ise lokal fibrinolisiz ile pulmoner arteryatağı korunur. Vakaların %0.5-3.8’inde emboli çözülmezve pulmoner arter içinde organize olmaya başlar [1-5].Hemostaz ya da fibrinolizdeki bozukluklar ve nüks emboliolası faktörlerdir. <strong>Pulmoner</strong> arter yatağı tıkanarak sağkalp yeniden yapılanmaya gider (remodelling). Akut PE ilepulmoner hipertansiyon (PHT) semptomlarının oluşmasıarasında bir balayı dönemi geçer [4-6]. <strong>Pulmoner</strong> vasküleryatağın %40’ı tıkanırsa semptomlar görülmeye başlanır.Semptomsuz dönem ardından dispne görülmesinin sebebiyalnızca nüks emboli değil aynı zamanda lokal trombüstür.Bu olay, primer pulmoner hipertansiyondaki gibi, tıkalıolmayan arterde arterit gelişmesine sekonder oluşur.Pıhtının fibroz doku haline gelmesi, intimanın kaybolması vearteriyal damar media’sına infiltrasyonu ile oluşur [4]. Psödointimalfibröz kalınlaşma pulmoner arter’in intraperikardiyalkısmında başlar ve kalınlaşarak lobar ve segmental arterleredevam eder. Ameliyat sonrası çıkarılan materyalin histolojikincelemesinde vasküler ağacın basit bir trombüs ile değil,elastik fibrin ile kaplı olduğu görülmektedir (Resim 1).Resim 1. <strong>Pulmoner</strong> tromboendarterektomi ameliyatı yapılmış 39 y, erkek hastanınmateryali. Siyah ok: Trombüs- fibrin, Turuncu ok: Fibrozis organizasyon, Mavi ok: Elastikyapısını kaybetmiş damar mediası, Kırmızı ok: Miksoid değişiklik.Corresponding Author: edrettin Yıldızeli, TC. Sağlık Bakanlığı Marmara Üniversitesi, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi AD, İstanbul, Türkiye. GSM: 0532 353 35 21 E-mail: byildizeli@marmara.edu.trDOI: 10.4328/JCAM.464 Received: 27.10.2010 Accepted: 02.11.2010 Published Online: 02.10.201086 | Journal of Clinical and Analytical Medicine

<strong>Pulmoner</strong> <strong>Tromboendarterektomi</strong>Patofizyolojik mekanizmalarTıkanma ve pulmoner vasküler rezistans arasındaki ilişki:Vasküler obstrüksiyonun derecesi, ağır PHT’nin en önemlibelirteçidir. Olguların büyük kısmında pulmoner vasküler yatağın%40’ı tıkanmıştır. PHT’nin kötüleşmesi nüks emboli yada in situtromboz ve tıkalı olmayan alanlardaki küçük distal pulmonerarterin remodellingi ile oluşabilir [1,4]. Burada dikkati çeken birolay ise başarılı PEA amelilyatını takiben vakaların %10’undaortaya çıkan ‘persistan pulmoner hipertansiyon’dur. Bu hastalarprimer pulmoner arteriyal hipertansiyon ve KTEPH ile ‘overlapsendromu’ oluştururlar. Tıkalı pulmoner vasküler yatakta gelişen‘Distal pulmoner vaskülopati’de, postoperatif dönemde gelişenrezistan PHT’ın diğer bir sebebidir. Yapılan deneysel ve klinikçalışmalar göstermiştir ki, PEA sonrası dönemde pulmonervasküler direncin düşmesi, akciğerde tıkanmış yada tıkalıolmayan damarlardaki arteriopatikal değişikliklerin gerilemesiniyansıtır [7-11].pulmoner emboli sonrası düzenli takip edilen hastalarda daKTEPH tespit edilir.Anamnez: Geçirilmiş şüpheli pulmoner emboli [1,6] yada altekstremite derin ven trombozu öyküsü hastaların yarısındanfazlasında tespit edilir. Sıkça hastalarda pnömoni yada plöreziöyküsü olabilir ve bunun sebebi de pulmoner emboliye bağlıolabilir.Klinik muayene: Sistolik murmur, pulmoner arter dallarındakistenozu gösterir. Trikuspid kaçak üfürümü de sıktır.Laboratuar:Trombofilik durumu açıklayacak, lupus antikoagulanı,artmış homosistin seviyeleri, protein C ve S eksikliği, azalmışantitrombin II seviyesi, FV Leiden, ve antikardiolipin antikordüzeylerine bakılmalıdır.Elektrokardiyogram: Sağ eksen sapması , sağ ventrikülerhipertrofi, sağ kalp büyümesi, sağ dal bloğu, T negatifliğiteşhiste bize yardımcı olur.Akciğer fonksiyon testleri : Dispne nedenini araştırmak için ileyapılır ve eşlik eden parenkim hasarını göstermede yardımcıResim 2. 2-1.PA akciğer grafisi; 29 yaşında erkek hasta, 5 yıldır dispne, class IV, PVR:809 dynes • Resim 2-2.Aynı hastadan operasyon sonrası çıkartılan materyal görülmektedir.sec • cm-5, KTEPH’da mediasten ve pulmoner arterlerdeki genişleme ile parenkimdeki perfüzyonfarklılıkları görülmektedir.Predispozan faktörlerAkut embolinin bazı hastalarda çözülememesi ve bu hastalardapulmoner hipertansiyon gelişmesinin nedeni tam olarakbilinmemektedir.Hastaların %10’unda Lupus antikoagulanıbulunmuştur [12]. Hastaların %20’si antikardiolipin antikorları velupus antikoagulanı, yada her ikisini taşır [13]. KTEPH hastalarının%39’unda Faktör VIII plazma düzeyi yüksek bulunmuştur [14].KTEPH hastalarının plazma protein analizleri bu hastalarınfibrinlerinin in vitro trombolize dirençli oldukları bulunmuştur[15]. PTE olan hastalarda bulunan artmış thrombomodulindüzeyleri, bozuk endotel hücre varlığını gösterir. Bazı olgulardaKTEPH ile splenektomi, kalıcı intravenöz kateter varlığı veventriküloatriyal şant varlığı yada kronik enflamatuar hastalıklarbildirilmiştir. Bu gözlemlerin yanı sıra, orak hücreli hastalık,herediter stomatositosis, ve Klippel–Trenaunay sendromutanımlanmıştır [16]. Bununla beraber, KTEPH vakalarınınçoğunluğunda spesifik bir koagulasyon eksikliği yada medikalbir hastalık bulunmamaktadır.TeşhisSemptomlar:KTEPH hastaları eforlu dispne, yorgunluk, sağ kalpyetmezliği, efor ile gelen senkop, stress anjinası, hemoptzi yadagöğüs ağrısı şikayetleri ile başvurur [2,6]. Çok ender olarak akutolurlar. KTEPH’lu hastalarda spirometrik değerler genelde birbulgu vermez. DLCO (karbon monoksid difüzyon kapasitesi) dadüşme bulunabilir fakat olmaması da KTEPH’yı ekarte ettirmez.Kan gazı analizi :PaO2 normal çıkabilir ölçülürse ölü-boşlukventilasyonu artmış bulunur. Egzersiz ile KTEPH hastalarındasıkça azalmış PaO2 ve ölü-boşluk ventilasyonunda uygunolmayan artma görülür. PTE ile bu ölü boşluk azaltılır ve dispnegeriler [17]. Diğer taraſtan bu bulgular ventilasyon-perfüzyoneşitsizliğini gösterir. İstirahat hipoksisi. ağır sağ ventrikülerdisfonksiyon yada patent foramen oval aracılığı ile sağ-solşantını gösterir.Görüntüleme tetkikleriKTEPH düşünülen bir hastada dört görüntüleme tetkikiönemlidir.1. PA ve lateral akciğer grafisiAkciğer PA grafi, erken dönemlerde normal olarak kabul edilsede,özellikle PHT’nin ağır olduğu vakalarda, santral pulmonerarterlerde dilatasyon ve genişlemiş mediasten sıkça görülür(Resim 2.1-2). PHT’da görülen simetrik genişlemeden ziyade,KTEPH’da asimetrik genişleme görülür. Sağ kalp üzerindekiartmış aſter load nedeni ile sağ kalpte büyüme tespit edilir. Eşlikeden parenkim hastalığı yok ise, akciğerler normal olabilir amaJournal of Clinical and Analytical Medicine | 87

<strong>Pulmoner</strong> <strong>Tromboendarterektomi</strong>Resim 3-1. Sağ Ac üst lob apikal, post, ant segmentte büyük segmenter perfüzyon defekti;Sol Ac alt lob lateral bazal ve post bazalda orta-büyük defekt;sıklıkla hipo ve hiperperfüzyon alanları görülür. Perfüzyon azolduğu akciğer alanlarında periferik alveolar opasiteler, linearlezyonlar ve enfarkta sekonder lokalize plevral kalınlaşmasıbulunur.2. Transtorasik ekokardiograifiTranstorasik ekokardiografi, açıklanamayan efor dispnesi olanhastalarda PHT varlığını gösteren non-invasif bir metoddur.<strong>Pulmoner</strong> arter sistolik basınç, sağ kalpde genişleme, anormalsağ ventriküler sistolik fonksiyon ve sağ yada sol ventriküldekigenişlemeleri gösterir. Eşlik eden kapak hastalıkları ve patentforamen ovale’de ortaya çıkar.3. Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi (V/Q scan)Büyük damar oklüsif hastalığı ve küçük damar pulmoner vaskülerhastalığı ayırt etmede önemlidir. KTEPH’lı hastalarda normalventilasyonlu fakat bir yada birden fazla segmental yada genişperfüzyon defektleri olan akciğer alanları görülür (Resim 3.1-2).Hernekadar bu bulgu KTEPH’a spesifik olmasa da, bu bulgununolmaması KTEPH tanısını ekarte eder [18].4. Bilgisayarlı Tomografi -anjiyografiSon kuşak helikal Bilgisayarlı Tomografi (BT)-anjiyografiKTEPH tanısını koymada karar verdirici olmaktadırlar. Kroniktromboembolinin görüldüğü arter segmentleri ile eşlik edenbronşiyal arter hipertrofisi ve kollateral dolasım da BT’lerdegörülür [19-21]. BT’de birçok bulguda tespit edilir: a) Proksimalpulmoner arteri tıkayan trombotik materyal varlığı; akutpulmoner emboli varlığında tespit edilen taze pıhtı yerine,KTEPH’deki materyal arter duvarına iyice geçerek kontrastmateryalinin geçmesine izin vermeyen bir yapıdadır (Resim 4).Sıkça bu materyal kalsifiktir. BT-anjiyografide bu materyalingörülmemesi tanıyı ekarte etmez. Diğer taraſtan PAH’ın diğerformlarının son dönemlerinde de bu tür trombotik materyallertespit edilir. <strong>Pulmoner</strong> arter sarkomunda da benzer BT-anjiyoResim 3-2. Aynı hastanın normal ventilasyon sintigrafisigörüntüleri tespit edilir. B) Proksimal pulmoner arter duvarındakalınlaşma (ana trunkus ve lober arter düzeyinde) (Resim 5).Bu bulgu özellikle pulmoner endarterektomi (PEA) endikasyonukoymak için gereklidir. Parenkim penceresinde görülen bir diğerbulguda mozaik perfüzyon’dur ve bu ventilasyon/perfüzyonfarklılığını gösterir (Resim 6).Yukarıda belirtilen diyagnostik girişimler KTEPH tanısı ve cerrahiindikasyonu koymak için önemlidir. KTEPH tanısı konmuş hastaen kısa zamanda bir PAH ünitesinin olduğu ve PAH hastalarınınmultidisipliner bir yaklaşımla değerlendirildiği merkeze refereedilmelidir.Tedavi öncesi tetkiklerKTEPH tanısı ekokardiyografi ile konulup, V/Q sintigrafi ilehastalık orijinin post-embolik olduğu belli olduktan sonra hastalıkiçin tedavi alternatifleri üzerinde düşünmek gerekmektedir.Sağ kalp kateterizasyonu ve pulmoner anjiografi yapılmasıgereken diğer tetkiklerdir. Toraks MRI, koroner anjiografi yadaPozitron Emisyon Tomografisi (PET scan), KTEPH’ya eşlik edenhastalıkların tanısı için yapılabilecek diğer tetkiklerdir.Sağ kalp kateterizasyonu :Bu tetkikin amacı başta KTEPHtanısını desteklemek ve post-kapiller PAH varlığını ekarteetmektir [7]. Sağ atrium, sağ ventrikül, pulmoner arter vepulmoner arterin wedge sistolik, diyastolik ve mean basınçlarıölçülür. Termodilüsyon tekniği ile kardiyak debi ölçülerek, PVRhesaplanır. Basınç ölçümlerinin sonrası nitrik oksit (NO) 5-10ppm ile, reversibilite testi yapılır. Pozitif test demek için, PVR’nin %30 düşmesi beklenir. Pozitif test, PAH’ın post-embolikorijinli olmadığını gösterir.<strong>Pulmoner</strong> anjiyografi :Sağ kalp kateterizasyonu ile aynı zamandayapılır. Anjiografi, kronik pulmoner tromboemboli tanısınıdestekler. <strong>Pulmoner</strong> arterdeki lezyonların yeri ve pulmonerResim 4. 48 yaşında bayan hasta, class IV dispne; PVR: 583dynes • sec • cm-5; sağ ana pulmoner arter total tıkalıResim 5. Sağ proksimal pulmoner arter duvarındakalınlaşmaResim 6. Mozaik perfüzyon görünümü88 | Journal of Clinical and Analytical Medicine

<strong>Pulmoner</strong> <strong>Tromboendarterektomi</strong>vasküler rezistans arasındaki ilişkiyi göstererek, cerrahiindikasyonu değerlendirmede kullanılır [4,7,22]. Teknik olarakçekim sırasında birçok artifakt oluşabileceğinden, anjiografideğerlendirmesi dikkatli yapılmalıdır. <strong>Pulmoner</strong> arterin tümsegment dalları tek tek incelenmelidir. Bu sebeple sağ ve solana pulmoner artere sıra ile opak madde verilerek, çekimyapılmalıdır. Çekim üç aşamadan oluşur: Arteriyal, parenkimve venöz geri akım. Böylece bronşiyal arterlerde net ortayaçıkar. KTEPH’da karakteristik beş tip lezyon vardır 1. Sakkiformtıkanıklık; 2. Lümen içi transversal bandlar (web); 3. Düzensizarter duvarı; 4. Lobar yada segmental bir arter dalın yokluğu; 5.Arter kalibresindeki ani değişiklik.MRI : KTEPH’da anjiografi yerine MRI kullanılması ile ilgili bilgilerşu an için emekleme aşamasındadır. Anjio-MRI diğer tetkikleridesteklemek amacı ile kullanılmaktadır [23].<strong>Pulmoner</strong> anjiyoskop : San Diego ekibi tarafından PEA yapılacakhastalara uygulanmış olmakla beraber, bu tetkik pek rağbetgörmemiştir [3,4]. Aslında bu işlemde küçük çaplı bir fibroskop,anjiografi çekilir gibi, jugular ven yolu ile pulmoner arter içineilerletilir. Distal ucunda hava ile dolu bir balon tüm pulmonerarter dalında şişirilerek KTEPH’ın karakteristik özellikleri tespitedilir (intima yüzeyinde düzensizlik yada bir plak krater, bandlar,organize pıhtı). İntimadaki bu plakların KTEPH’a özgü olmadığı,PAH’un tüm formlarında da görüldüğü akılda tutulmalıdır. SanDiego grubu bu tetkiki non tromboembolik PAH yada KTEPHayrımını yapmada kullanmaktadır. Ancak anjioskop olguların%30’unda kullanılmaktadır. Bu sebeple anjioskopi PVR’si yüksekfakat anjiografisinde bulgu olmayan hastalara önerilmektedir.Günümüzde kullanılan yeni kusak anjiografi cihazları sayesinde,anjioskopun verdiği bulguları görmek mümkün olmuştur. Ayrıca,frajil olan pulmoner arter yatağı içerisinde anjioskop yolaçabilieceği komplikasyonlardan da sakınmak gerekmektedir.Alt ekstremite venöz Doppler :Doppler USG non-invasiv birtetkikdir ve KTEPH hastalarında alt ekstremite venöz sistemdeflebit sekelleri veya taze trombüs varlığını ortaya koymak içinrutin kullanılmalıdır. Akut pulmoner emboli öyküsü olmayanhastalarda, KTEPH’ın kaynağının derin ven trombozü olduğunugösterir. Alt ekstremitede trombus veya flebit bulunanhastalarda, PEA ameliyatı daha iyi sonuçlar verdiğinden DopplerUSG’nin prognostik bir rolü de vardır [7].PET Scan : PET scan ile pulmoner tromboemboli hastalarındagörülen pulmoner arter yatağındaki tıkanıklık sebebinin tümöralbir nedene bağlı olup olmadığı anlaşılır. Eğer ayırıcı tanıdatümör düşünülmekte ise PET scan istenmelidir [7].Resim 7. 7-1.38 yaşında bayan hasta, kist hidatid’e bağlı KTEPH tanısı ile operasyon öncesiçekilen Torak BT-anjiyografisi. Her iki akciğer parenkiminde ve özellikle sağ üst lob pulmonerarterde kistik lezyonlar.Ayırıcı tanılar<strong>Pulmoner</strong> arter yatağında tıkanıklık ve PAH’ya yol açabilecekhastalıklar aşağıda belirtilmiştir [7].A. Anjiyosarkom :Kronik PAH’da ilk akla gelen ilk tanılardan olmalıdır, çünküKTEPH’a benzer klinik ve radyolojik bulgulara yol açar [24]. Sıkçaanjiosarkom ve nadir olarakta leiomyosarkom’dur. Bu hastalardatanı sıklıkça ameliyat sonrası konur.B. Tümor embolisi ve intravasküler tümör yayılımıÖzellikle süperior vena kava yolu ile pulmoner artere gelen veyaartere emboli yapan tümörlerde KTEPH kliniğine yol açabilir.Böbrek, adrenal, testis, uterus yada tirod kanserleri sıkçagörülür. Bunlardan bazısı kemoterapi sonrası benign karakterdeolur (testis tm sonrası matür teratom veya uterus leimyoması).C. Akciğer kist hidatiğiKist hidatidler, karaciğer kistektomi ameliyatı sırsında, inferiorvena kava yolu ile pulmoner artere gelebilirler. Bu kistler arteriçinde lümeni tıkayan likit densitede tıkanıklar şeklinde görülür(Resim 7). Kist hidatid serolojisi tanı koydurabilir. Tedavi kistlerincerrahi eksizyonudur.D. ArteritEnder olmakla beraber pulmoner arteritte KTEPHsemptomolojisine yol açar. Özellikle Takayasu ve Behçethastalığı sıkça görülen hastalıklardır.E. Mediastinal FibrozisTüberküloz geçiren hastalarda görülebilir. Anjiografide KTEPH’abenzer görülmekle beraber, BT’de mediastinal fibröz bulgularınarastlanır. Bronkoskopide ana bronşlarda genişleme ve distaldestenoz görülmesi tanı koydurucudur.TedaviMedikalKronik pulmoner embolide, trombüsler fibroz hale geldiğinden,antikoagülasyon yada fibrinolitik tedavinin pulmoner arteryatağına etkisi yoktur. PAH’ın yeni bir emboli yada lokaltrombüs ile kötüleşmemesi için antikoagülasyon tedavisibaşlanmalıdır. Bunun dışında oksijen tedavisi, diüretikler yadapozitif inotroplar ve vazodilatörler kalp yetmezliği tedavisindekullanılırlar. Farmokolojik tedavinin 4 rolü olabilir. İlki, pulmonertromboendarterektomi yapmanın mümkün olamıyacağı distalhastalıkta medikal tedavi bir olasılık olarak başlanır; daha ağırolgularda transplant düşünülmelidir. İkinci olarak, hemodinamikolarak zayıf olan yüksek riskli hasta grubunda, intavenözprostaglandin (epoprostenol) tedavisi ‘törapatik köprü tedavisi’olarak PTE öncesi başlanabilir. Yüksek riskli hasta fonksiyonelsınıf (FS) IV, ortalama PAB >50 mmHg, kariyak indeksi < 2.0 L/min/m2, ve PVR > 1,000 dyn•s•cm−5.Bu yaklaşım cerrahi başarıyıarttırabilir fakat tıbbi tedavi cerrahiyi geciktirmemelidir. Buradaakılda tutulması gereken en önemli nokta, cerahi şansı olanhastaların vakit kaybedilmeden PTE’nın yapıldığı bir merkezesevk edilmeleridir. Üçüncü olarak PEA sonrası %10-15 oranındagörülen ‘persitant PAH’da tıbbi tedavi başlanabilir. Son olarakağır komorbid hastalık nedeni ile cerrahinin yapılamıyacağıhastalarda ilaç tedavisi akla gelebilir [26-28].F. CerrahiCerrahi seçim<strong>Pulmoner</strong> tromboendarterektomi ameliyatları üç nedendenyapılır : Hemodinamik, respiratuar ve profilaktik. Hemodinamikamaç, pulmoner hipertansiyonun yol açacağı sağ ventrikülerbozulmayı önlemektir. Respiratuar amaç, ventile olan amaJournal of Clinical and Analytical Medicine | 89

<strong>Pulmoner</strong> <strong>Tromboendarterektomi</strong>perfüze olmayan fizyolojik ölü boşluğu azaltmaktır. Profilaktikamaç ise ilerleyen bir sağ ventriküler yetmezliği ile trombüsünretrograd uzanımını önlemek ve açık damarlardaki ikincilvaskülopatik değişikliklerin önüne geçmektir. PTE, semptomatikve istirahat yada egzersiz ile hemodinamik yada solunumbozukluğu olan tüm hastalara endikedir. PTE olacak hastalardapreoperatif PVR tipik olarak 300 dyn•s•cm−5den fazladır [29].PVR için bir üst limiti yoktur. Bununla beraber sağ ventrikülerdisfonksiyon bozukluğu yada trikuspid yetersizliğinin de derecesiönemli değildir. Suprasistemik PAB olan hastalarda güvenli birşekilde opere olabilirler [30]. Hastalar operasyon öncesi warfarintedavisi alırlar ve bu tedavi ömür boyu devam eder.Günümüzde PTE hastaları için belirli bir kontraendikasyonyoktur. Proksimal tipte lezyonu olan tüm hastalar, PTE için,bu ameliyatın başarı ile yapıldığı merkeze danışılmalı ve sevkedilmelidirler.a) <strong>Pulmoner</strong> Thromboendarterektomi tekniği [4,31]Amaç ekstrakorpereal sirkülasyon altında, yaklaşık 20-30 taneolan tüm pulmoner arter, lobar, segmental ve sub-segmentaldallarındaki PVR’ı erken dönemde %50 azaltacak kadarendarterektomi yapılmasıdır. Arter lümeni içindeki materyalfibröz doku olduğundan, intimaya invaze olmuştur, bu sebepletrombektomi yada dilatasyon bir işe yaramaz. Bu sebeple‘desobstrüksiyon’ endarterektomi ile sağlanır. Sağ ve sol anapulmoner arterden başlayarak, arterin distal tüm dallarınakadar uzanan bir endarterektomi yapılır.Tekrarlayan PE nedeniile bu hastalarda sistemik hipervaskülarizasyona bağlı bronşiyalarterler, parietal plevra ve intrakostal arterlerden kollaterallergelişir. Bu kollateraller pre-kapiller düzeyde pulmoner arterile bağlantılı olduğundan, endarterektomi sırasında gerikanamaya (back-bleeding) yol açacaktır. Ameliyat sahasınınkan ile dolmaması için bu kollateral sirkülasyonu durdurmanıntek yolu sirkülatuar arest uygulamaktır. Bunun içinde 18-20°Cderin hipotermi kullanılır. Pratikte total sirkülatuar arest,endarterektomi hattı bulununca uygulanır.Ameliyat mediansternotomi ve intraperikardiyak yapılır, plevralar açılmaz.PEA, endovasküler bir ameliyat olduğundan video-yardımlıyapılmasının faydası vardır. Bu sayede cerrahi asistans yapanekibinde operasyonu ekrandan seyretmesi sağlanır ve distaldiseksiyon tam görünür.Preoperatif değerlendirme: Emboli tedavisi için sıkça verilen,K-Antivitaminleri ile oral antikoagulasyon, cerrahiden 48 saatönce kesilir. Hastaya INR kontrolü ile full doz heparin başlanırve buda ameliyattan 2 saat önce kesilir. Gerekirse K vitaminitedaviye eklenir.Per-operatif monitörizasyon: Ameliyathanede, anesteziindüksiyonu öncesi EKG ve arteriyal tansiyon monitörizeedilmelidir. Cerrahi masa ve pompa ekibi hazır olmadan anesteziverilemez. Çünkü özellikle PVR’si 1000 dynes/s/cm5i aşanveya kardiyak indeksi 1,5 L/min/m² altında olan hastalarda,indüksiyonu takiben ani kardiyovasküler kollaps oluşabilir.Bu sebeple cerrahi ekip çok acil sternotomi yapabilecek veekstrakorporeyal dolaşımı sağlayabilcek gibi hazır olmalıdır.Ora-endotrakeal entübasyonu takiben, ısı ölçer idrar sondası veözofageal tüp takılır. Swan Ganz kateteri ile sürekli venöz oksijensatürayonu (SvO2), pulmoner arter basıncı (PAP), kardiyak debimonitörize edilir. Ek olarak jugular kateterizasyonda yapılır.Hasta sternotomi pozisyonundadır. Her iki femoral arterleraçık bırakılır. Medyan sternotomi yapılır ve perikard açılır. Aortkanülasyon yeri belirlenir ve pompa öncesi SvO2, PAPm, kardiakindeks ve santral venöz basınç (CVP) ölçümleri yapılır. BunlarPEA sonrası hastanın ne kadar fayda gördüğünü gösterir.Ekstrakorporeal dolaşım : 300 UI/Kg’dan heparin verilerekkanülasyon dikişleri geçilir. APTT> 350 olduğunda sırası ileaort, SVC ve IVC kanüle edilir. Kanülasyonu takiben ventilasyondurdurulur.Mediasten diseksiyonu : Sağ ve sol ana pulmoner arterinmediastinal kısımları, soğutulma işlemi sırasında diseke edilir.Sağ üst lob pulmoner arteri (mediastinal arter) tam olarakortaya koymak için SVC tamamı ile diseke edilmelidir. Arter üstlob ve orta lob dalları belirginleşene kadar diseke edilir. Sol PA,ligamentum arteriosum kesilip distalindeki üst lob dalı gözükenekadar diseke edilir. Sol ventrikülü boşaltmak için sağ süperiorpulmoner venden, fibrilasyon başladığı anda bir ‘vent’ kateterigönderilir. Bu back-bleeding’i azaltacaktır. PA üzerinden birdiğer kateterde sağ kaviteleri azaltmak için gönderilir. Bu ikikatetere rağmen total sirkülatuar arest yapılır. Son olarak da birkardiyoplejik solüsyon kateteri aorta yerleştirilir.Ekstra-korperyal sirkülasyon ve hipotermik total kardiyopulmonersirkülatuar arest altında pulmoner endarterektomi : İntra-vesikalsıcaklık 20 °C olduğunda, aort klepmlenir ve bir kristalloidkardiyoplejik solüsyon infüztonu başlanır. Aort- retro SVKkısmındaki sağ pulmoner artere, longitidyonal arterotomi yapılır.Diseksiyon planını bulmak için arterin medyasını içine alacakendarterektomi yapılır. Plan bulununca arterin tüm dallarınıiçine alacak şekilde endarterektomi yapılır. Geri kanamanınçok olduğu distal segmentlerde total arest uygulanır. Sağpulmoner arter endarterektomisi tamamlanınca arteriotomikapatılmasına geçilir, bu sırada ekstrakorperayal sirkülasyonatekrar başlanır. Bu teknik ile aralıklı olarak total sirkülatuar arestyaklaşık toplam 50 dakika uygulanabilir. Kardiyoplejik solüsyontekrarlanır ve sol arteriotomi yapılır. Sağdaki gibi sol pulmonerartere de endarterektomi yapılır. Arteriotomi kapatılırkenhastaya reperfüzyon başlanır. Kalp boşluklarındaki hava, aortklempi kaldırılırken boşaltılır. Takiben hasta 37 °C ye kadarısıtılır.Ekstra-korporeal sirkülasyonun durdurulması ve kapama :Hastanın vücut ısısı 37°C olduğunda, SvO2, PAPm, kardiak indeks,arteriyal tansiyon ve santral venöz basınç (CVP) değerleri ölçülür.Kısıtlı sıvı yüklemesi ve vazopressif amin kullanılması postoperativepulmoner ödem oluşması ve artmış PAP’ı riskini azaltır.Pratikte sağ atriyum basıncı 10 mmHg olmalıdır. Auriküler veventriküler elektrodlar ve drenlerin konulmasını takiben sternumklasik şekilde kapatılır. Heparin ile antikoagülasyon tedavisisternum kapatıldıktan 6 saat sonra APTT kontrolü ile başlanır.b) Endikasyon, kontraendikasyon ve endarterektomi limitasyonlariCerrahi endikasyonlar teknik olarak endarterektomiyiyapabilmeye ve cerrahi ekibin tecrübesine bağlıdır. Lezyonlarınproksimal olması gerekmektedir. Bu sayade endarterektomi planıbulunabilinir. Hemodinamik bozukluk tamamı ile obliterasyonabağlı olduğundan, endikasyonu doğru konulmuş vakalarda cerrahisonuç mükemmeldir. Eski ve ağır PAH olgularında ölçülen PVRanjiografide tespit edilen anatomik lezyonlar ile ilişkili değildir;bu durumda vaskülopati söz konusudur. Bu tip lezyonlardacerrahi endike değildir. Bu olgularda cerrahi sonrası mortaliteoranları çok yüksektir. Distal lezyon tespit edilmiş veya distalsegmental arterde in-situ tromboz ile seyreden primer pulmonerhipertansiyon olgularında cerrahi endikasyona zor karar verilir.c) Tromboembolik hastalığın sınıflandırılmasıTrombüsün yeri ve anatomisi ile damar duvarı patolojisine göre4 tip pulmoner oklüsif hastalık tanımlanmıştır [35]. İntraoperatifbu sınıflandırma PTE sonrası sonuçları tahmin etmemizidekolaylaştırmaktadır [36].90 | Journal of Clinical and Analytical Medicine

<strong>Pulmoner</strong> <strong>Tromboendarterektomi</strong>Tip 1 hastalık (vakaların yaklaşık % 30’unda bulunmaktadır;Resim 8). Ana yada lober pulmoner arterlerde taze trombüsbulunmaktadır. <strong>Pulmoner</strong> arter açıldığında majör( büyük)trombüs görülmektedir.Tip 2 hastalık (% 60 oranında görülür; Resim 9). İntimadakalınlaşma ve fibrozis ile segmental arter distalinde organiztrombüs varlığı ile karakterizdedir. Kalınlaşmış intima ie birliktebazen de ana yada lober arterlerde web’ler görülür.Tip 3 hastalık (%10 oranında görülür; Resim 10). Distalsegmental ve subsegmental arterlerde fibroz, intimada webve pıhtılı yada pıhtısız kalınlaşma görülür. Cerrahi açıdan çokzor olgulardır. Başlangıçta damar içi bir oklüzyon (tıkanma)görülmez.Tip 4 hastalık (6 yıl sağ kalım oranı %75’dir. Bu oran akciğerveya kalp-akciğer transplantasyonundan yüksektir. Olguların%62’si işlerine dönmüşlerdir. Hastaların sadece %10’unda, PTEsonrası oksijen ihtiyacı devam etmiştir. Bu sonuçlar PTE’ninsağ kalım, fonksiyonel kapasite ve yaşam kalitesini arttırdığınıgöstermektedir.g) Klinik tecrübeMarmara Üniversitesi Hastanesi Göğüs Cerrahisi ve Kalp DamarCerrahisi Anabilim Dalları birlikteliği ile Eylül 2009 tarihinde ilkpulmoner tromboendarterektomi operasyonu yapılmış, Ağustos2010 tarihine kadar geçen 11 ayda bu sayı toplam 23 olmuştur.Ortalama yaş 47.3±15.4 idi. On dokuz hasta erkek, dört hastakadın idi. Tanı öncesi ortalama semptom süresi 23.6 ay (3-48)idi. On iki hastada pulmoner emboli öyküsü var iken, derinven trombozu 11 ve KOAH iki hastada mevcut idi. Operasyonöncesi sPAB 88.6 mmHg, 6-dk yürüme testi 245±126 m, sağkalp kateterizasyonunda mPAP:53±10 mmHg, wedge basınç12.2 mmHg, kardiyak output 4,5 l/dk, ve pulmoner vaskülerrezistans 692±180 dynes.s-1.cm-5 idi. Tüm olgular fonksiyonelsınıf III yada IV idi. Per-operatif bulgulara baktığımızda krossklemp süresi 104 dk, bypass süresi 204 dk, sirkülatuar arrestResim 8. Tip 1 hastalık. Resim 4’te bahsedilen hastanın PTE materyaliResim 9. Tip 2 hastalık. 67 yaşında erkek hasta, PVR:433 dynes• sec • cm-5 ,PTE sonrası cerrahi materyalResim 10. Tip 3 hastalık; Distal segmental vesubsegmental arterlerde fibroz, intimada webve pıhtılı yada pıhtısız kalınlaşma görülür.Journal of Clinical and Analytical Medicine | 91

<strong>Pulmoner</strong> <strong>Tromboendarterektomi</strong>Resim 11. Tip 4 hastalık; Mikroskopik distal arteriolarvaskülopati; cerrahi adayı olmayan hastalıktır.süresi 32 dk idi. Aynıseansta bir hastayaikili koroner bypassoperasyonu yapılmış,7 hastanın PFO’larıkapatılmıştır. Mortaliteiki olguda görülmüştür.Bu olgulardan ilki per-opabondan hemoptizi vetakibinde pompa desteklikap yetmezliği nedeni ilevefat etmiş, ikinci olguise post-op 22.gündeserviste takip edilirkenani solunu sıkıntısıve takibinde gelişenkardiyak arest nedeniile ex olmuştur. Dörtolguda komplikasyongözlenmiştir: Bir olgudaentübasyonu uzatan delirium, iki olguda geçici rekürren sinirhasarı ve bir olguda entübasyon gerektiren reperfüzyon hasarıgörülmüştür. 21 olgu, 2 ekstübasyon günü, 4.6 gün yoğunbakımdan çıkış ile ortalama 11 günde taburcu edilmiştir.Hastaların pre-op ve çıkış post-op sPAP’lerine bakıldığındaortalama 88.6 mmHg olan sPAB’lerin 39.7 mmHg’lara gerilediğigörülmüştür (p