Für Menschen mit Schluckstörungen eher ... - PSP-Gesellschaft

PSP-Konferenz in London:
zwei verschiedene Formen der PSP?
PSP-Rundschau 4, Herbst 2005
Günter Höglinger
Maria Stamelou
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Liebe Leserinnen und Leser,
im Juli 2005 wurde von der
Britischen PSP-Gesellschaft ein
Arbeitstreffen von internationalen
Wissenschaftlern und
Neurologen organisiert. Das
Treffen in London stand unter
dem Motto „PSP – Testen von
Behandlungen zur Verbesserung
des Krankheitsverlaufs“.
Ziel des Treffens war zu
diskutieren, welche Voraussetzungen
man braucht, um
aussagefähige Studien zur
Therapie der PSP durchführen
zu können. Wir dürfen Ihnen
hier in Kürze über das Treffen
berichten.
David Williams stellte eine
neue und sehr interessante
Arbeit vor, die zwei verschiedene
Verlaufsformen der PSP
beschreibt. Die erste wurde als
PSP-R (PSP-Richardson-Syndrom),
die zweite als PSP-P
(PSP-Parkinsonismus) bezeichnet.
Die klinischen Zeichen der
PSP-R sind frühe Stürze, frühe
kognitive Defizite, frühe posturale
Instabilität*, Blickparese*
und schlechtes Ansprechen auf
L-Dopa. Diese Beschwerden
ähneln den Symptomen, die
Richardson 1964 erstmals für
die PSP beschrieben hatte.
Deswegen wird dieses Krankheitsbild
jetzt PSP-R (Richardson-Syndrom)
genannt.
PSP-P ist durch einen asymmetrischen
Beginn*, Tremor*,
frühe Bradykinesie*, nichtaxialen
Rigor* und gutes Ansprechen
auf L-Dopa charakterisiert.
PSP-P wird besonders
häufig mit dem idiopathischen
Parkinson-Syndrom* verwechselt.
Es hat eine bessere Prognose
als PSP-R.
Anders als beim idiopathischen
Parkinson-Syndrom
entwickeln Patienten mit der
PSP-P später im Krankheitsverlauf
auch die typischen
Zeichen der PSP (Blickparese,
Fallneigung nach hinten,
schlechtes Ansprechen auf
Levodopa).
Justo de Yebenes stellte
eine Familie vor, bei der eine
erbliche Form der PSP mit
genetischen Veränderungen auf
Chromosom 1 in Verbindung
gebracht werden konnte. Die
erblichen Formen der PSP sind
eine große Seltenheit, die
weitaus meisten Formen der
PSP sind nicht erblich. Die
Untersuchung der genetisch
bedingten PSP-Formen hilft,
die Krankheitsmechanismen
der PSP besser zu verstehen.
David Burn berichtete über
seine Untersuchungen zum
natürlichen Krankheitsverlauf
der PSP. Lawrence Golbe,
Irene Litvan, Chris Goetz und
Anette Schrag berichteten über
die Entwicklung von Skalen,
mit denen man den klinischen
Schweregrad der PSP messen
kann. Solche Skalen werden
benötigt, um bei klinischen
Studien objektiv messen zu
können, ob durch Medikamente
eine Verbesserung eingetreten
ist.
Nick Fox und David Brooks
stellten moderne Verfahren
zur Bildgebung vor (Kernspin
und nuklearmedizinische Verfahren).
Solche Verfahren können
zur Diagnose und zum
Messen des Verlaufs der PSP
benutzt werden. Außer für die
klinischen Untersuchungen
sind solche bildgebenden
Verfahren sehr wichtig für
Worterläuterungen
posturale Instabilität: Schwierigkeit, beim Gehen und Stehen
das Gleichgewicht nicht zu verlieren, Fallneigung
Blickparese: Blicklähmung
asymmetrischer Beginn: Symptome, die bei Krankheitsbeginn
an einer Körperseite stärker ausgeprägt sind als an der
anderen
Tremor: Zittern
Bradykinesie: Bewegungsverlangsamung
nicht-axialer Rigor: Muskelsteifigkeit, die nicht die Stammnahen
(Nacken, Rücken) Muskeln, sondern die in den Armen
und Beinen betrifft
idiopathisches Parkinson-Syndrom: Parkinson-Krankheit