Myasthenia Gravis - Schweizerische Gesellschaft für Muskelkranke ...

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Myasthenia Gravis - Schweizerische Gesellschaft für Muskelkranke ...

Myasthenia Gravis


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Myasthenia Gravis

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia Gravis ist eine chronische neuromuskuläre Erkrankung,

die durch Schwäche und rasche Ermüdbarkeit der

Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist. Meist bessert sich die

Muskelkraft durch eine kurze Ruhepause wieder erheblich. Die

Muskelschwäche beruht auf einer Störung der Übertragung von

Nervenimpulsen auf die Muskelzellen.

Dir Myasthenie ist keine Erbkrankheit, wie die meisten anderen

Muskelkrankheiten, sondern eine Erkrankung des Abwehrsystems.

Die Krankheit ist nicht ansteckend. Allenfalls besteht in

der Familie eines Patienten ein erhöhtes Risiko für Autoimmunerkrankungen.

Insgesamt gilt die Myasthenia Gravis mit einer

Häufigkeit von bis zu sechs Patienten auf 100‘000 Personen als

seltene Erkrankung. Medizinisch spricht man von einer Autoimmunerkrankung,

d.h. eine Erkrankung, bei dem sich das körpereigene

Immunsystem gegen die Eiweisse des eigenen Körpers

wendet.

Die Krankheit ist heute häufig so weit zu bessern, dass keine

nennenswerten Symptome bestehen bleiben. Voraussetzung

dafür ist, dass sie früh diagnostiziert und mit allen verfügbaren

Therapieverfahren in optimal aufeinander abgestimmter Weise

behandelt wird.

Eine Broschüre der Schweizerischen Muskelgesellschaft

Copyright 3. Auflage (08/2011)

Herzlichen Dank der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V.

für die Kooperation und Dr. med. Dirk Fischer für die wissenschaftliche

Überarbeitung.

Symptome

Die Myasthenie kann sich verschiedenartig äussern. In der

Mehrzahl der Fälle ist das erste Symptom das Sehen von Doppelbildern

infolge einer Schwäche der Augenmuskeln. Oft besteht

auch eine Schwäche der Augenlider (Ptose), die einseitig

oder beidseitig auftreten kann. Bei einem Teil der Patienten

bleibt dies über Jahre das einzige Symptom.

Schwieriger wird die Diagnose, wenn Sprech- oder Schluckstörungen

das einzige Zeichen sind, oder wenn eine uncharakteristische

Muskelschwäche des Körpers auftritt. Dabei können

häufiges Hinfallen, Schwäche beim Treppensteigen oder beim


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Aufrichten aus liegender und sitzender Stellung oder eine Einschränkung

der körperlichen Belastbarkeit insgesamt Zeichen

der Erkrankung sein.

Wenn die Gesichtsmuskeln betroffen sind, verändert sich auch

die Mimik. Sie erscheint dann spannungslos, was oft als Traurigkeit

und Müdigkeit verkannt wird. Insbesondere wirkt das

Lachen unnatürlich. Alle Symptome treten ganz unterschiedlich

stark auf, aber im Tagesverlauf zunehmend. Selten kommt

es innerhalb weniger Wochen zu einer so erheblichen Muskelschwäche,

dass Schlucken, Gehen und sogar die Atmung

beeinträchtigt werden. Die Muskelschwäche kann sich über

wenige Tage oder Wochen entwickeln und in ihrer Ausprägung

monatelang schwanken. Sie kann sich sogar nach einer kurzen

Krankheitsphase weitgehend zurückbilden. Es kann aber auch

zu einer allmählich fortschreitenden Minderung der Muskelkraft

kommen.

Die Schwäche kann im Laufe des Tages stark schwanken, insbesondere

nimmt sie oft nach körperlicher Belastung sowie gegen

Ende des Tages zu. Schon nach kurzer Erholungszeit kann eine

deutliche Verbesserung der Muskelschwäche bemerkt werden,

so zum Beispiel beim Warten im Wartezimmer des Arztes.

Die Erkrankung kann Menschen jeden Alters und Geschlechts

befallen. Lange wurde die Myasthenie als Krankheit jüngerer

Frauen angesehen. Heute weiss man jedoch, dass die meisten

Patienten erst nach dem 50. Lebensjahr erkranken und dass

Frauen dreimal häufiger als Männer gleichen Alters erkranken.

Die Häufigkeit der Myasthenie nimmt in der Bevölkerung zu. Diese

Zunahme erklärt sich aus der zunehmenden Alterung der

Bevölkerung. Äussere Faktoren, wie psychischer Stress oder

Infektionskrankheiten, können eine Myasthenie nicht verursachen,

aber durchaus als Mitauslöser für eine Verschlechterung

der Symptome in Frage kommen.

Die Rolle der Thymusdrüse

Bei einigen Patienten findet sich eine Vergrösserung der Thymusdrüse,

die im Brustkorb hinter dem Brustbein liegt. Der

Thymus ist ein wichtiger Teil des Immunsystems. In der Regel

ist er im Kindesalter voll entwickelt und bildet sich dann bis

zum Erwachsenenalter zurück. Die Thymusvergrösserung, die

bei einzelnen Myastheniepatienten auftreten kann, ist in den

allermeisten Fällen gutartig, nur selten kommt es zu echten

(gutartigen und noch viel seltener bösartigen) Geschwülsten.

Es ist noch nicht geklärt, welche Bedeutung der Thymus für die

Entstehung der Myasthenie besitzt. Die Thymusdrüse produziert

nur einen kleinen Teil der für die Krankheit verantwortlichen

Autoantikörper, hat aber wahrscheinlich einen regulierenden

Einfluss auf die Aktivität des Immunsystems. Eine operative Entfernung

der Thymusdrüse führt in vielen Fällen zu einer Besserung

des Krankheitsbildes.

Ursache

Die Symptome der Myasthenie werden durch eine Störung in der

Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskelzellen verursacht.

Gehirn und Nerven selbst sind nicht betroffen. Bei allen

Bewegungs- und Haltefunktionen unseres Körpers sind Muskelkontraktionen

nötig.

Der Befehl zu einer Kontraktion wird den Muskelzellen vom Gehirn

über das Rückenmark und die sogenannten motorischen

Nerven erteilt. Bei Befehlserteilung setzen die Endigungen der

motorischen Nerven einen Überträgerstoff, das Azetylcholin,

frei, der zu den Muskelzellen diffundiert und dort auf spezielle

Rezeptoren trifft. Die Verbindung von Azetylcholin mit dem Rezeptor

bewirkt dann die Muskelanspannung. Bei der Myasthenie

ist die Zahl der verfügbaren Azetylcholin-Rezeptoren vermindert.

Die Ursache für diese Verminderung sind fehlgesteuerte

Aktivitäten des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem),


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das fälschlich Antikörper gegen Azetylcholin-Rezeptoren produziert,

welche diese Rezeptoren zerstören.

Die Erkenntnis dieser Fehlsteuerung hat dazu geführt, dass

man heute die Myasthenie als Autoimmunkrankheit bezeichnet,

d.h. eine Erkrankung, bei der sich das körpereigene Immunsystem

gegen spezifische Eiweisse des eigenen Körpers richtet.

Auf der Grundlage dieser Erkenntnis wurden die modernen

Therapieverfahren der Myasthenia Gravis entwickelt. Leider ist

bisher unbekannt, welche Faktoren die fehlgesteuerte Reaktion

des Immunsystems auslösen.

Diagnosestellung

Der Verdacht auf eine Myasthenia Gravis Erkrankung ist dann

begründet, wenn bei bestimmten Bewegungen vorzeitig eine

Muskelschwäche eintritt. Zur Bestätigung wird dann der sog.

Tensilon-Test durchgeführt. Tensilon® (Edrophoniumchlorid)

ist ein Medikament, das die Impulsübertragung vom Nerv auf

den Muskel bessert. Wenn es in die Armvene eingespritzt wird,

kommt es zu einer vorübergehenden Besserung der Muskelkraft,

die allerdings höchstens eine halbe Stunde anhält.

Die Diagnose wird mit Hilfe des Stimulations-EMG gesichert:

Bei wiederholter elektrischer Reizung eines Nervs kommt es in

dem dazugehörigen Muskel zu einer zunehmenden Erschöpfung

der elektrischen Muskelantwort. Beweisend für eine Myasthenia

Gravis sind im Blut nachweisbare Antikörper gegen die Impulsübertragungsstelle

vom Nerv auf den Muskel, die sogenannte

motorische Endplatte. Wenn die Diagnose einer Myasthenia

Gravis gestellt worden ist, wird mit Hilfe einer Computertomographie

oder einer Magnetresonanztomographie (NMR) die Thymusdrüse

untersucht.

Therapeutische Massnahmen

Die Behandlung der Myasthenie besteht in der Anwendung verschiedener

Medikamente und in der Entfernung der Thymusdrüse.

Je nach Schweregrad, Erkrankungsdauer und Alter eines

Patienten kommen entweder das eine oder das andere oder

aber eine Kombination dieser Verfahren in Frage. Bei sorgfältiger

Auswahl des Therapieverfahrens sollte für jeden Patienten

ein beschwerdefreies Leben möglich werden. Dies gilt nicht nur

für die Erstbehandlung, sondern auch für die Therapie später

auftretender Verschlechterungen oder Rückfälle nach beschwerdefreier

Zeit. Diese optimistische Einschätzung der Therapieerfolge

ist sicher vielen Patienten noch gar nicht bekannt.

Medikamente, welche die Übertragung der Nervenimpulse

auf die Muskelzellen beeinflussen:

--Zur Hemmung des Abbaus von Acetylcholin: z.B. Mestinon®

--Zur Dämpfung des Abwehrsystems: z.B. Kortison, Azathioprin

(Imurek®), Mycophenolat Mofetil (Cellcept ®)

--Zur Umstimmung des Abwehrsystems: operative Entfernung

der Thymusdrüse

--Zur Krisenintervention: Plasmaspherese (Blutwäsche),

intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Eine tiefgreifende, aber einmalige Therapieform ist die operative

Entfernung der Thymusdrüse. Dabei wird heutzutage der

Thymus nach einer Durchtrennung des Brustbeines vollständig

entfernt. Bei etwa einem Drittel der Patienten, besonders

jüngeren, mässig stark betroffenen Patienten mit erst kurzem

Krankheitsverlauf ist nach diesem Eingriff eine erhebliche Besserung

zu erwarten. Bei einem weiteren Drittel tritt eine spürbare,

aber nicht immer befriedigende Besserung ein, die auch

nicht auf Dauer anhalten muss. Bei dem verbleibenden Drittel

der Patienten findet man keinen Behandlungserfolg.

Seit Anfang der 60er Jahre werden immunsuppressive Medikamente

eingesetzt, welche die fehlgesteuerte Autoimmunreaktion

gegen Azetylcholin-Rezeptoren wirksam und nachhaltig

bremsen. Als unerwünschte Begleitreaktion der Behandlung

werden auch andere Teile des Immunabwehrsystems gehemmt.


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Nach den langjährigen Erfahrungen sind die damit verbundenen

Nebenwirkungen meist so gering ausgeprägt, dass das damit

verbundene Risiko mit dem erwünschten Behandlungserfolg bei

der Myasthenie gerechtfertigt ist. Die langfristig wirksamen Medikamente

aus der Gruppe der Immunsuppressiva haben heute

dazu geführt, dass die Präparate aus der Familie der Kortisonabkömmlinge

nur vorübergehend initial und nur in schwereren

Krankheitsfällen dauerhaft eingesetzt werden müssen.

Die Therapie mit Plasmaspherese (Blutwäsche)

Nachdem bekannt war, dass die Muskelschwäche durch Autoantikörper

gegen Azetylcholin-Rezeptoren bewirkt wird, hat

man versucht, diese Antikörper rasch aus dem Blutplasma zu

entfernen. Dies geschieht heute auf weitgehend risikolose Weise

mit der Plasmaspherese Therapie. Dabei wird das Patientenblut

mit einer Blutzentrifuge oder einem speziellen Blutfilter in die

Blutzellen und das Blutplasma aufgetrennt. Der die Antikörper

enthaltende Teil des Blutplasmas wird entfernt und durch Plasmaersatzflüssigkeiten

wieder ausgeglichen. Bei modernen Verfahren

können die Autoantikörper in besonders hohem Masse

(selektiv) aus dem Plasma herausgefiltert werden. Die Plasmaspherese

Behandlung ist wegen des hohen personellen und technischen

Aufwandes für ganz schwere Krankheitsverläufe, wie die

myasthenische Krise (s.u.) reserviert, sowie für die wenigen Patienten,

die mit den oben genannten Behandlungsverfahren nicht

gebessert werden können. Natürlich ist auch die Plasmaspherese

mit einem gewissen, wenn auch geringen Risiko verbunden.

Physiotherapie

Die Physiotherapie hat insbesondere Bedeutung für schwerer

erkrankte Patienten, vor allem solche mit Atemstörungen. Wenn

die Behandlung zu einer vollständigen oder fast vollständigen

Beschwerdefreiheit geführt hat, ist eine physiotherapeutische

Behandlung nicht erforderlich. In diesem Zustand sollte sich ein

Myastheniker körperlich und sportlich soweit betätigen, wie es

seine Kraft und Ausdauer zulassen. Ein Aufbautraining ist dann

besonders wichtig, wenn ein Patient infolge der Myasthenie längere

Zeit körperlich inaktiv sein musste. Eine Überbeanspruchung

ist beim Myastheniker genauso zu vermeiden wie beim

gesunden Menschen. In der Regel benötigt der ausreichend behandelte

Myastheniker keinerlei technische Hilfsmittel für den

Alltag. Im Einzelfall sollte auch hierzu ein in der Myasthenie-

Behandlung erfahrene Arzt zu Rate gezogen werden

Myasthenische Krise

Eine myasthenische Krise tritt dann auf, wenn die Symptome

der Muskelschwäche so stark zunehmen, dass die Schluckund

Atemmuskeln ihre Funktionen nicht mehr erfüllen können.

Vor der Zeit der modernen Myasthenie Therapie kam es relativ

häufig zu solchen Krisen, heute sind sie glücklicherweise sehr

selten geworden. Obwohl äussere Faktoren, wie Infektionen,

Hormonstörungen und seelischer Stress eine Krise mitauslösen

können, liegt die eigentliche Ursache doch immer in einer Zunahme

der Aktivität des Autoimmunprozesses, die durch frühzeitig

einsetzende Therapie aufgefangen werden sollte. Ist es

einmal zur Krise gekommen, so ist eine sofortige intensive Behandlung

in einer auf die Myasthenie-Behandlung spezialisierten

Klinik nötig. Die früher ebenfalls häufiger auftretende cholinerge

Krise sollte heute nicht mehr vorkommen. Sie beruhte

darauf, dass während einer Verschlechterung der Myasthenie

zu hohe Dosen von Mestinon®, Prostigmin oder Mytelase® (die

besonders lange im Körper verweilt) eingenommen wurden, die

schliesslich zu ernsten Überdosierungserscheinungen führten.


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Notizen

Medikamente, die eine myasthenische Muskelschwäche

verstärken können

Es gibt eine ganze Reihe von Medikamenten, z.B. Magnesiumpräparate,

die zu einer Beeinträchtigung der Übertragung

von Nervenimpulsen auf den Muskel führen können. Die meisten

Ärzte sind der Ansicht, dass diese Medikamente Myasthenie-Patienten

nicht, oder nur unter besonderen Umständen

gegeben werden sollten. Bei leichter, auch generalisierter Myasthenie

ist diese Furcht sicher nicht berechtigt. Dies gilt z.B.

für die Anwendung der Lokalanästhesie (örtliche Betäubung)

im Rahmen von Zahnbehandlungen. Im Zweifelsfalle sollte man

einen in der Myasthenie-Behandlung erfahrenen Arzt fragen.

Stand der Forschung

In den vergangenen 15 Jahren wurde in allen Industrienationen

der Welt die Erforschung der Grundlagen und Ursachen der Myasthenia

Gravis nachdrücklich betrieben. In den USA wurde die

Forschung ganz wesentlich durch die nationale Muskeldystrophie-Gesellschaft

(Muscular Dystrophie Association) gefördert.

Auch in Deutschland und der Schweiz entstanden öffentliche

Forschungsförderungseinrichtungen (wie die Deutsche Forschungsgemeinschaft

DGM, Telethon und die Schweizerische

Stiftung zur Erforschung der Muskelkrankheiten fsrmm) die

auch als Geldgeber aufgetreten sind.

Das Ziel der aktuellen Forschung ist, möglichst noch besser

wirksame und nebenwirkungsärmere Medikamente zu entwickeln,

die die Behandlung der Erkrankung verbessern.


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Die Muskelgesellschaft

Das Ziel der Muskelgesellschaft

Die Muskelgesellschaft strebt eine Zukunft an, in der alle Menschen

mit einer Muskelkrankheit bestmöglich leben können –

selbstbestimmt und gleichgestellt. Sie setzt sich mit Blick auf

diese Zukunft überall dort ein, wo die Bedürfnisse von Menschen

mit einer Muskelkrankheit und die ihrer Angehörigen

nicht oder nur ungenügend abgedeckt sind.

Kernaufgaben

--

Anlaufstelle, Erstberatung und Information für Menschen mit

einer Muskelkrankheit und ihre Angehörigen

ZEWO-Gütesiegel

Die Schweizerische Muskelgesellschaft ist ZEWO-zertifiziert.

Die Stiftung ZEWO ist die schweizerische Fachstelle für gemeinnützige,

Spenden sammelnde Organisationen. Das Gütesiegel

wird nur an Organisationen verliehen, welche gewisse Standards

erfüllen und gilt damit als Qualitätsausweis.

Kontakt

Die Mitarbeiterinnen der Geschäftsstelle sind während der

üblichen Bürozeiten für Sie da.

--

Vermittlung und Sicherstellung benötigter Dienstleistungen

--

Initiierung und Unterstützung von Kontakt- und Selbsthilfegruppen

--

Organisation von Ferien- und Freizeitangeboten für Kinder,

Jugendliche und Erwachsene mit einer Muskelkrankheit

--

Unterstützung von Initiativen und Projekten mit Blick auf ein

selbstbestimmtes Leben

--

Rasche und unbürokratische Sachhilfe in Notfällen

--

Informations- und Weiterbildungsangebote für Institutionen

und Fachpersonen zu spezifischen Themenbereichen

in der Pflege und Betreuung von Menschen mit einer

Muskelkrankheit

--

Unterstützung von Forschungsprojekten, die sich primär auf

die Verbesserung der Lebenssituation von Menschen mit

einer Muskelkrankheit auswirken

--

Aufklärung und Information der Öffentlichkeit über Muskelkrankheiten

und die Anliegen Betroffener

--

Politische Aktivitäten zur Umsetzung der Gleichstellung

und Selbstbestimmung

Schweizerische Muskelgesellschaft

Kanzleistrasse 80

CH-8004 Zürich

Telefon + 41 44 245 80 30

Fax + 41 44 245 80 31

info@muskelgesellschaft.ch

www.muskelgesellschaft.ch

PC-Konto 80-29554-4

Die Muskelgesellschaft

ist von der ZEWO als

gemeinnützig anerkannt.


Was ist muskelkrank?

Kleinhirn

Kleinhirnbahnen

Friedreich Ataxie (FA)

Thymusdrüse

Muskel (neuromuskuläre / motorische Endplatte)

Myasthenia Gravis (MG)

Rückenmark

Vorderhorn (motorisch)

Spinale Muskelatrophien (SMA)

1. und 2. Motoneuron

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Peripherie (Nervenfasern)

Sensible Nerven (Spürsinn = sensorisch)

Neuropathien

Motorische Nerven (Bewegung = motorisch)

Neurale Muskelatrophien (HMSN/CMT)

(oft motorisch-sensorisch kombiniert)

Muskel

Muskelzellen

Myopathien (eigentl. Muskelkrankheiten)

Myositis (entzündlich)

Ausschnitte einer Vergrösserung

Unter Muskelkrankheiten versteht man alle neuromuskulären

Erkrankungen. Nach einer Klassifikation von Walton gibt es

800 Formen. Der Volksmund nennt sie Muskelschwund und

beschreibt damit ein wesentliches Krankheitszeichen, das bei

diesen sehr unterschiedlich verlaufenden Erkrankungen auftritt.

Dieses Symptom kann auf wenige Muskelgruppen begrenzt

bleiben, oder auch, je nach Erkrankungsform, die gesamte

Muskulatur erfassen. Eine Reihe von Muskelerkrankungen

kann sowohl im (früheren) Kindesalter als auch im (späteren)

Erwachsenenalter auftreten.

Schema: nach einer Idee von fm und ebj

// Beitrittserklärung

Ich bin selbst muskelkrank* (Jahresbeitrag CHF 35.-)

Ich möchte Mitglied werden oder die Muskelgesllschaft

unterstützen:

Ich bin Angehörige /r einer muskelkranken* Person

(Jahresbeitrag CHF 35.-)

Name, Vorname

Name des / der Betroffenen

Strasse, Nummer

Verwandtschaftsverhältnis

PLZ, Ort

Ich bin nicht muskelkrank* und trete der Muskelgesellschaft

als Gönnermitglied bei (Jahresbeitrag CHF 50.-)

Telefon privat

E-Mail

*Unter Muskelkrankheiten versteht man alle neuromuskulären Erkrankungen

Geburtsdatum

Bitte senden Sie mir:

Diagnose

Einen Einzahlungsschein – PC-Konto 80-29554-4

IV-/AHV-Nummer

des Betroffenen

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Telefon 044 245 80 30, Fax 044 245 80 31, info@muskelgesellschaft.ch. Herzlichen Dank für Ihr Interesse!


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