Myasthenia Gravis - Schweizerische Gesellschaft für Muskelkranke ...

Myasthenia Gravis

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Myasthenia Gravis
Was ist Myasthenia Gravis?
Myasthenia Gravis ist eine chronische neuromuskuläre Erkrankung,
die durch Schwäche und rasche Ermüdbarkeit der
Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist. Meist bessert sich die
Muskelkraft durch eine kurze Ruhepause wieder erheblich. Die
Muskelschwäche beruht auf einer Störung der Übertragung von
Nervenimpulsen auf die Muskelzellen.
Dir Myasthenie ist keine Erbkrankheit, wie die meisten anderen
Muskelkrankheiten, sondern eine Erkrankung des Abwehrsystems.
Die Krankheit ist nicht ansteckend. Allenfalls besteht in
der Familie eines Patienten ein erhöhtes Risiko für Autoimmunerkrankungen.
Insgesamt gilt die Myasthenia Gravis mit einer
Häufigkeit von bis zu sechs Patienten auf 100‘000 Personen als
seltene Erkrankung. Medizinisch spricht man von einer Autoimmunerkrankung,
d.h. eine Erkrankung, bei dem sich das körpereigene
Immunsystem gegen die Eiweisse des eigenen Körpers
wendet.
Die Krankheit ist heute häufig so weit zu bessern, dass keine
nennenswerten Symptome bestehen bleiben. Voraussetzung
dafür ist, dass sie früh diagnostiziert und mit allen verfügbaren
Therapieverfahren in optimal aufeinander abgestimmter Weise
behandelt wird.
Eine Broschüre der Schweizerischen Muskelgesellschaft
Copyright 3. Auflage (08/2011)
Herzlichen Dank der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
für die Kooperation und Dr. med. Dirk Fischer für die wissenschaftliche
Überarbeitung.
Symptome
Die Myasthenie kann sich verschiedenartig äussern. In der
Mehrzahl der Fälle ist das erste Symptom das Sehen von Doppelbildern
infolge einer Schwäche der Augenmuskeln. Oft besteht
auch eine Schwäche der Augenlider (Ptose), die einseitig
oder beidseitig auftreten kann. Bei einem Teil der Patienten
bleibt dies über Jahre das einzige Symptom.
Schwieriger wird die Diagnose, wenn Sprech- oder Schluckstörungen
das einzige Zeichen sind, oder wenn eine uncharakteristische
Muskelschwäche des Körpers auftritt. Dabei können
häufiges Hinfallen, Schwäche beim Treppensteigen oder beim

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Aufrichten aus liegender und sitzender Stellung oder eine Einschränkung
der körperlichen Belastbarkeit insgesamt Zeichen
der Erkrankung sein.
Wenn die Gesichtsmuskeln betroffen sind, verändert sich auch
die Mimik. Sie erscheint dann spannungslos, was oft als Traurigkeit
und Müdigkeit verkannt wird. Insbesondere wirkt das
Lachen unnatürlich. Alle Symptome treten ganz unterschiedlich
stark auf, aber im Tagesverlauf zunehmend. Selten kommt
es innerhalb weniger Wochen zu einer so erheblichen Muskelschwäche,
dass Schlucken, Gehen und sogar die Atmung
beeinträchtigt werden. Die Muskelschwäche kann sich über
wenige Tage oder Wochen entwickeln und in ihrer Ausprägung
monatelang schwanken. Sie kann sich sogar nach einer kurzen
Krankheitsphase weitgehend zurückbilden. Es kann aber auch
zu einer allmählich fortschreitenden Minderung der Muskelkraft
kommen.
Die Schwäche kann im Laufe des Tages stark schwanken, insbesondere
nimmt sie oft nach körperlicher Belastung sowie gegen
Ende des Tages zu. Schon nach kurzer Erholungszeit kann eine
deutliche Verbesserung der Muskelschwäche bemerkt werden,
so zum Beispiel beim Warten im Wartezimmer des Arztes.
Die Erkrankung kann Menschen jeden Alters und Geschlechts
befallen. Lange wurde die Myasthenie als Krankheit jüngerer
Frauen angesehen. Heute weiss man jedoch, dass die meisten
Patienten erst nach dem 50. Lebensjahr erkranken und dass
Frauen dreimal häufiger als Männer gleichen Alters erkranken.
Die Häufigkeit der Myasthenie nimmt in der Bevölkerung zu. Diese
Zunahme erklärt sich aus der zunehmenden Alterung der
Bevölkerung. Äussere Faktoren, wie psychischer Stress oder
Infektionskrankheiten, können eine Myasthenie nicht verursachen,
aber durchaus als Mitauslöser für eine Verschlechterung
der Symptome in Frage kommen.
Die Rolle der Thymusdrüse
Bei einigen Patienten findet sich eine Vergrösserung der Thymusdrüse,
die im Brustkorb hinter dem Brustbein liegt. Der
Thymus ist ein wichtiger Teil des Immunsystems. In der Regel
ist er im Kindesalter voll entwickelt und bildet sich dann bis
zum Erwachsenenalter zurück. Die Thymusvergrösserung, die
bei einzelnen Myastheniepatienten auftreten kann, ist in den
allermeisten Fällen gutartig, nur selten kommt es zu echten
(gutartigen und noch viel seltener bösartigen) Geschwülsten.
Es ist noch nicht geklärt, welche Bedeutung der Thymus für die
Entstehung der Myasthenie besitzt. Die Thymusdrüse produziert
nur einen kleinen Teil der für die Krankheit verantwortlichen
Autoantikörper, hat aber wahrscheinlich einen regulierenden
Einfluss auf die Aktivität des Immunsystems. Eine operative Entfernung
der Thymusdrüse führt in vielen Fällen zu einer Besserung
des Krankheitsbildes.
Ursache
Die Symptome der Myasthenie werden durch eine Störung in der
Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskelzellen verursacht.
Gehirn und Nerven selbst sind nicht betroffen. Bei allen
Bewegungs- und Haltefunktionen unseres Körpers sind Muskelkontraktionen
nötig.
Der Befehl zu einer Kontraktion wird den Muskelzellen vom Gehirn
über das Rückenmark und die sogenannten motorischen
Nerven erteilt. Bei Befehlserteilung setzen die Endigungen der
motorischen Nerven einen Überträgerstoff, das Azetylcholin,
frei, der zu den Muskelzellen diffundiert und dort auf spezielle
Rezeptoren trifft. Die Verbindung von Azetylcholin mit dem Rezeptor
bewirkt dann die Muskelanspannung. Bei der Myasthenie
ist die Zahl der verfügbaren Azetylcholin-Rezeptoren vermindert.
Die Ursache für diese Verminderung sind fehlgesteuerte
Aktivitäten des körpereigenen Abwehrsystems (Immunsystem),

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das fälschlich Antikörper gegen Azetylcholin-Rezeptoren produziert,
welche diese Rezeptoren zerstören.
Die Erkenntnis dieser Fehlsteuerung hat dazu geführt, dass
man heute die Myasthenie als Autoimmunkrankheit bezeichnet,
d.h. eine Erkrankung, bei der sich das körpereigene Immunsystem
gegen spezifische Eiweisse des eigenen Körpers richtet.
Auf der Grundlage dieser Erkenntnis wurden die modernen
Therapieverfahren der Myasthenia Gravis entwickelt. Leider ist
bisher unbekannt, welche Faktoren die fehlgesteuerte Reaktion
des Immunsystems auslösen.
Diagnosestellung
Der Verdacht auf eine Myasthenia Gravis Erkrankung ist dann
begründet, wenn bei bestimmten Bewegungen vorzeitig eine
Muskelschwäche eintritt. Zur Bestätigung wird dann der sog.
Tensilon-Test durchgeführt. Tensilon® (Edrophoniumchlorid)
ist ein Medikament, das die Impulsübertragung vom Nerv auf
den Muskel bessert. Wenn es in die Armvene eingespritzt wird,
kommt es zu einer vorübergehenden Besserung der Muskelkraft,
die allerdings höchstens eine halbe Stunde anhält.
Die Diagnose wird mit Hilfe des Stimulations-EMG gesichert:
Bei wiederholter elektrischer Reizung eines Nervs kommt es in
dem dazugehörigen Muskel zu einer zunehmenden Erschöpfung
der elektrischen Muskelantwort. Beweisend für eine Myasthenia
Gravis sind im Blut nachweisbare Antikörper gegen die Impulsübertragungsstelle
vom Nerv auf den Muskel, die sogenannte
motorische Endplatte. Wenn die Diagnose einer Myasthenia
Gravis gestellt worden ist, wird mit Hilfe einer Computertomographie
oder einer Magnetresonanztomographie (NMR) die Thymusdrüse
untersucht.
Therapeutische Massnahmen
Die Behandlung der Myasthenie besteht in der Anwendung verschiedener
Medikamente und in der Entfernung der Thymusdrüse.
Je nach Schweregrad, Erkrankungsdauer und Alter eines
Patienten kommen entweder das eine oder das andere oder
aber eine Kombination dieser Verfahren in Frage. Bei sorgfältiger
Auswahl des Therapieverfahrens sollte für jeden Patienten
ein beschwerdefreies Leben möglich werden. Dies gilt nicht nur
für die Erstbehandlung, sondern auch für die Therapie später
auftretender Verschlechterungen oder Rückfälle nach beschwerdefreier
Zeit. Diese optimistische Einschätzung der Therapieerfolge
ist sicher vielen Patienten noch gar nicht bekannt.
Medikamente, welche die Übertragung der Nervenimpulse
auf die Muskelzellen beeinflussen:
--Zur Hemmung des Abbaus von Acetylcholin: z.B. Mestinon®
--Zur Dämpfung des Abwehrsystems: z.B. Kortison, Azathioprin
(Imurek®), Mycophenolat Mofetil (Cellcept ®)
--Zur Umstimmung des Abwehrsystems: operative Entfernung
der Thymusdrüse
--Zur Krisenintervention: Plasmaspherese (Blutwäsche),
intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Eine tiefgreifende, aber einmalige Therapieform ist die operative
Entfernung der Thymusdrüse. Dabei wird heutzutage der
Thymus nach einer Durchtrennung des Brustbeines vollständig
entfernt. Bei etwa einem Drittel der Patienten, besonders
jüngeren, mässig stark betroffenen Patienten mit erst kurzem
Krankheitsverlauf ist nach diesem Eingriff eine erhebliche Besserung
zu erwarten. Bei einem weiteren Drittel tritt eine spürbare,
aber nicht immer befriedigende Besserung ein, die auch
nicht auf Dauer anhalten muss. Bei dem verbleibenden Drittel
der Patienten findet man keinen Behandlungserfolg.
Seit Anfang der 60er Jahre werden immunsuppressive Medikamente
eingesetzt, welche die fehlgesteuerte Autoimmunreaktion
gegen Azetylcholin-Rezeptoren wirksam und nachhaltig
bremsen. Als unerwünschte Begleitreaktion der Behandlung
werden auch andere Teile des Immunabwehrsystems gehemmt.

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Nach den langjährigen Erfahrungen sind die damit verbundenen
Nebenwirkungen meist so gering ausgeprägt, dass das damit
verbundene Risiko mit dem erwünschten Behandlungserfolg bei
der Myasthenie gerechtfertigt ist. Die langfristig wirksamen Medikamente
aus der Gruppe der Immunsuppressiva haben heute
dazu geführt, dass die Präparate aus der Familie der Kortisonabkömmlinge
nur vorübergehend initial und nur in schwereren
Krankheitsfällen dauerhaft eingesetzt werden müssen.
Die Therapie mit Plasmaspherese (Blutwäsche)
Nachdem bekannt war, dass die Muskelschwäche durch Autoantikörper
gegen Azetylcholin-Rezeptoren bewirkt wird, hat
man versucht, diese Antikörper rasch aus dem Blutplasma zu
entfernen. Dies geschieht heute auf weitgehend risikolose Weise
mit der Plasmaspherese Therapie. Dabei wird das Patientenblut
mit einer Blutzentrifuge oder einem speziellen Blutfilter in die
Blutzellen und das Blutplasma aufgetrennt. Der die Antikörper
enthaltende Teil des Blutplasmas wird entfernt und durch Plasmaersatzflüssigkeiten
wieder ausgeglichen. Bei modernen Verfahren
können die Autoantikörper in besonders hohem Masse
(selektiv) aus dem Plasma herausgefiltert werden. Die Plasmaspherese
Behandlung ist wegen des hohen personellen und technischen
Aufwandes für ganz schwere Krankheitsverläufe, wie die
myasthenische Krise (s.u.) reserviert, sowie für die wenigen Patienten,
die mit den oben genannten Behandlungsverfahren nicht
gebessert werden können. Natürlich ist auch die Plasmaspherese
mit einem gewissen, wenn auch geringen Risiko verbunden.
Physiotherapie
Die Physiotherapie hat insbesondere Bedeutung für schwerer
erkrankte Patienten, vor allem solche mit Atemstörungen. Wenn
die Behandlung zu einer vollständigen oder fast vollständigen
Beschwerdefreiheit geführt hat, ist eine physiotherapeutische
Behandlung nicht erforderlich. In diesem Zustand sollte sich ein
Myastheniker körperlich und sportlich soweit betätigen, wie es
seine Kraft und Ausdauer zulassen. Ein Aufbautraining ist dann
besonders wichtig, wenn ein Patient infolge der Myasthenie längere
Zeit körperlich inaktiv sein musste. Eine Überbeanspruchung
ist beim Myastheniker genauso zu vermeiden wie beim
gesunden Menschen. In der Regel benötigt der ausreichend behandelte
Myastheniker keinerlei technische Hilfsmittel für den
Alltag. Im Einzelfall sollte auch hierzu ein in der Myasthenie-
Behandlung erfahrene Arzt zu Rate gezogen werden
Myasthenische Krise
Eine myasthenische Krise tritt dann auf, wenn die Symptome
der Muskelschwäche so stark zunehmen, dass die Schluckund
Atemmuskeln ihre Funktionen nicht mehr erfüllen können.
Vor der Zeit der modernen Myasthenie Therapie kam es relativ
häufig zu solchen Krisen, heute sind sie glücklicherweise sehr
selten geworden. Obwohl äussere Faktoren, wie Infektionen,
Hormonstörungen und seelischer Stress eine Krise mitauslösen
können, liegt die eigentliche Ursache doch immer in einer Zunahme
der Aktivität des Autoimmunprozesses, die durch frühzeitig
einsetzende Therapie aufgefangen werden sollte. Ist es
einmal zur Krise gekommen, so ist eine sofortige intensive Behandlung
in einer auf die Myasthenie-Behandlung spezialisierten
Klinik nötig. Die früher ebenfalls häufiger auftretende cholinerge
Krise sollte heute nicht mehr vorkommen. Sie beruhte
darauf, dass während einer Verschlechterung der Myasthenie
zu hohe Dosen von Mestinon®, Prostigmin oder Mytelase® (die
besonders lange im Körper verweilt) eingenommen wurden, die
schliesslich zu ernsten Überdosierungserscheinungen führten.

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Notizen
Medikamente, die eine myasthenische Muskelschwäche
verstärken können
Es gibt eine ganze Reihe von Medikamenten, z.B. Magnesiumpräparate,
die zu einer Beeinträchtigung der Übertragung
von Nervenimpulsen auf den Muskel führen können. Die meisten
Ärzte sind der Ansicht, dass diese Medikamente Myasthenie-Patienten
nicht, oder nur unter besonderen Umständen
gegeben werden sollten. Bei leichter, auch generalisierter Myasthenie
ist diese Furcht sicher nicht berechtigt. Dies gilt z.B.
für die Anwendung der Lokalanästhesie (örtliche Betäubung)
im Rahmen von Zahnbehandlungen. Im Zweifelsfalle sollte man
einen in der Myasthenie-Behandlung erfahrenen Arzt fragen.
Stand der Forschung
In den vergangenen 15 Jahren wurde in allen Industrienationen
der Welt die Erforschung der Grundlagen und Ursachen der Myasthenia
Gravis nachdrücklich betrieben. In den USA wurde die
Forschung ganz wesentlich durch die nationale Muskeldystrophie-Gesellschaft
(Muscular Dystrophie Association) gefördert.
Auch in Deutschland und der Schweiz entstanden öffentliche
Forschungsförderungseinrichtungen (wie die Deutsche Forschungsgemeinschaft
DGM, Telethon und die Schweizerische
Stiftung zur Erforschung der Muskelkrankheiten fsrmm) die
auch als Geldgeber aufgetreten sind.
Das Ziel der aktuellen Forschung ist, möglichst noch besser
wirksame und nebenwirkungsärmere Medikamente zu entwickeln,
die die Behandlung der Erkrankung verbessern.

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Die Muskelgesellschaft
Das Ziel der Muskelgesellschaft
Die Muskelgesellschaft strebt eine Zukunft an, in der alle Menschen
mit einer Muskelkrankheit bestmöglich leben können –
selbstbestimmt und gleichgestellt. Sie setzt sich mit Blick auf
diese Zukunft überall dort ein, wo die Bedürfnisse von Menschen
mit einer Muskelkrankheit und die ihrer Angehörigen
nicht oder nur ungenügend abgedeckt sind.
Kernaufgaben
--
Anlaufstelle, Erstberatung und Information für Menschen mit
einer Muskelkrankheit und ihre Angehörigen
ZEWO-Gütesiegel
Die Schweizerische Muskelgesellschaft ist ZEWO-zertifiziert.
Die Stiftung ZEWO ist die schweizerische Fachstelle für gemeinnützige,
Spenden sammelnde Organisationen. Das Gütesiegel
wird nur an Organisationen verliehen, welche gewisse Standards
erfüllen und gilt damit als Qualitätsausweis.
Kontakt
Die Mitarbeiterinnen der Geschäftsstelle sind während der
üblichen Bürozeiten für Sie da.
--
Vermittlung und Sicherstellung benötigter Dienstleistungen
--
Initiierung und Unterstützung von Kontakt- und Selbsthilfegruppen
--
Organisation von Ferien- und Freizeitangeboten für Kinder,
Jugendliche und Erwachsene mit einer Muskelkrankheit
--
Unterstützung von Initiativen und Projekten mit Blick auf ein
selbstbestimmtes Leben
--
Rasche und unbürokratische Sachhilfe in Notfällen
--
Informations- und Weiterbildungsangebote für Institutionen
und Fachpersonen zu spezifischen Themenbereichen
in der Pflege und Betreuung von Menschen mit einer
Muskelkrankheit
--
Unterstützung von Forschungsprojekten, die sich primär auf
die Verbesserung der Lebenssituation von Menschen mit
einer Muskelkrankheit auswirken
--
Aufklärung und Information der Öffentlichkeit über Muskelkrankheiten
und die Anliegen Betroffener
--
Politische Aktivitäten zur Umsetzung der Gleichstellung
und Selbstbestimmung
Schweizerische Muskelgesellschaft
Kanzleistrasse 80
CH-8004 Zürich
Telefon + 41 44 245 80 30
Fax + 41 44 245 80 31
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www.muskelgesellschaft.ch
PC-Konto 80-29554-4
Die Muskelgesellschaft
ist von der ZEWO als
gemeinnützig anerkannt.

Was ist muskelkrank?
Kleinhirn
Kleinhirnbahnen
Friedreich Ataxie (FA)
Thymusdrüse
Muskel (neuromuskuläre / motorische Endplatte)
Myasthenia Gravis (MG)
Rückenmark
Vorderhorn (motorisch)
Spinale Muskelatrophien (SMA)
1. und 2. Motoneuron
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Peripherie (Nervenfasern)
Sensible Nerven (Spürsinn = sensorisch)
Neuropathien
Motorische Nerven (Bewegung = motorisch)
Neurale Muskelatrophien (HMSN/CMT)
(oft motorisch-sensorisch kombiniert)
Muskel
Muskelzellen
Myopathien (eigentl. Muskelkrankheiten)
Myositis (entzündlich)
Ausschnitte einer Vergrösserung
Unter Muskelkrankheiten versteht man alle neuromuskulären
Erkrankungen. Nach einer Klassifikation von Walton gibt es
800 Formen. Der Volksmund nennt sie Muskelschwund und
beschreibt damit ein wesentliches Krankheitszeichen, das bei
diesen sehr unterschiedlich verlaufenden Erkrankungen auftritt.
Dieses Symptom kann auf wenige Muskelgruppen begrenzt
bleiben, oder auch, je nach Erkrankungsform, die gesamte
Muskulatur erfassen. Eine Reihe von Muskelerkrankungen
kann sowohl im (früheren) Kindesalter als auch im (späteren)
Erwachsenenalter auftreten.
Schema: nach einer Idee von fm und ebj
// Beitrittserklärung
Ich bin selbst muskelkrank* (Jahresbeitrag CHF 35.-)
Ich möchte Mitglied werden oder die Muskelgesllschaft
unterstützen:
Ich bin Angehörige /r einer muskelkranken* Person
(Jahresbeitrag CHF 35.-)
Name, Vorname
Name des / der Betroffenen
Strasse, Nummer
Verwandtschaftsverhältnis
PLZ, Ort
Ich bin nicht muskelkrank* und trete der Muskelgesellschaft
als Gönnermitglied bei (Jahresbeitrag CHF 50.-)
Telefon privat
E-Mail
*Unter Muskelkrankheiten versteht man alle neuromuskulären Erkrankungen
Geburtsdatum
Bitte senden Sie mir:
Diagnose
Einen Einzahlungsschein – PC-Konto 80-29554-4
IV-/AHV-Nummer
des Betroffenen
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Telefon 044 245 80 30, Fax 044 245 80 31, info@muskelgesellschaft.ch. Herzlichen Dank für Ihr Interesse!

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8004 Zürich