Pädiatrische Lebertransplantation 2011 - Transplantation.de
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R. Ganschow<br />
Pädiatrische <strong>Lebertransplantation</strong> <strong>2011</strong><br />
<strong>Transplantation</strong>smedizin<br />
<strong>2011</strong>, 23. Jahrgang 5<br />
Einleitung<br />
Die <strong>Lebertransplantation</strong> (Ltx) im Kin<strong>de</strong>s- und<br />
Jugendalter hat sich in <strong>de</strong>n vergangenen zwei<br />
Jahrzehnten als kurative Therapie <strong>de</strong>s akuten<br />
o<strong>de</strong>r chronischen Leberversagens fest etabliert<br />
und die Gesamtergebnisse sind in großen<br />
Zentren, auch im Vergleich zu <strong>de</strong>n Ergebnissen<br />
<strong>de</strong>r <strong>Transplantation</strong> an<strong>de</strong>rer soli<strong>de</strong>r Organe, exzellent.<br />
Selbst die Ergebnisse <strong>de</strong>r Ltx im Säuglingsalter<br />
sind heutzutage hervorragend und<br />
stellen für erfahrene Zentren keine beson<strong>de</strong>re<br />
Herausfor<strong>de</strong>rung mehr dar (1).<br />
In <strong>de</strong>n Neunziger Jahren stand noch im Vor<strong>de</strong>rgrund,<br />
Kin<strong>de</strong>r und Jugendliche überhaupt einer<br />
zeitnahen <strong>Transplantation</strong> zuzuführen, wohingegen<br />
heutzutage mehr <strong>de</strong>r Fokus auf<br />
Langzeitprobleme, wie z. B. eine chronische<br />
Nierenschädigung, das chronische Transplantatversagen<br />
und auch psychosoziale Faktoren<br />
gerichtet ist. Auch nehmen inzwischen relative<br />
Indikationen für eine Ltx, so z. B. bei bestimmten<br />
Stoffwechselerkrankungen, bei <strong>de</strong>nen<br />
auch konservative alternative Behandlungsoptionen<br />
bestehen, einen zunehmen<strong>de</strong>n Stellenwert<br />
im Bereich <strong>de</strong>r pädiatrischen Ltx ein (2).<br />
Die Mortalität auf <strong>de</strong>r Ltx-Warteliste ist für Kin<strong>de</strong>r,<br />
von wenigen Ausnahmen abgesehen,<br />
heutzutage sehr gering. Hierfür ist einerseits<br />
die gewisse Bevorzugung von Kin<strong>de</strong>rn bei <strong>de</strong>r<br />
Organ-Allokation durch Eurotransplant verantwortlich,<br />
aber auch die Option, eine Lebendspen<strong>de</strong><br />
durch Mutter o<strong>de</strong>r Vater <strong>de</strong>s Kin<strong>de</strong>s zu<br />
realisieren. Die Rate <strong>de</strong>r Leber-Lebendspen<strong>de</strong><br />
ist in <strong>de</strong>n vergangenen Jahren in <strong>de</strong>n meisten<br />
Zentren von früher fast 50% auf 10-30% zurückgegangen,<br />
nach<strong>de</strong>m die Ergebnisse <strong>de</strong>r<br />
Split-Leber-<strong>Transplantation</strong> nahezu vergleichbare<br />
Ergebnisse liefert (3). Ebenso ist die Mortalität<br />
nach Ltx sehr gering (4), so dass die Ansprüche<br />
an die behan<strong>de</strong>ln<strong>de</strong>n Ärztinnen und<br />
Ärzte bezüglich <strong>de</strong>r Beratung und Indikationsstellung<br />
im Rahmen einer Ltx im Kin<strong>de</strong>s- und<br />
Jugendalter aktuell ein ganz neues Profil bekommen<br />
haben. Diese aktuellen Aufgaben und<br />
Herausfor<strong>de</strong>rungen <strong>de</strong>r pädiatrischen Ltx sollen<br />
mit <strong>de</strong>r vorliegen<strong>de</strong>n Arbeit ebenso wie zukünftige<br />
potentielle Entwicklungen zusammengefasst<br />
und diskutiert wer<strong>de</strong>n.<br />
Indikationen<br />
Für die Listung zur Ltx wer<strong>de</strong>n neben <strong>de</strong>r<br />
Grunddiagnose klinische, laborchemische, histologisch<br />
und radiologische Kriterien herangezogen,<br />
wobei für die Entscheidungsfindung<br />
nicht nur diese, son<strong>de</strong>rn auch individuelle Aspekte<br />
von beson<strong>de</strong>rer Be<strong>de</strong>utung sind.<br />
Die bei weitem häufigste primäre Indikation<br />
zur Ltx stellt unverän<strong>de</strong>rt die extrahepatische<br />
Gallengangsatresie mit ca. 60% <strong>de</strong>r Fälle dar<br />
(Tab. 1). Mit <strong>de</strong>r Notwendigkeit einer Re-Ltx,<br />
aufgrund eines akuten o<strong>de</strong>r chronischen Transplantatversagens,<br />
ist in ca. 2-5% <strong>de</strong>r Fälle zu<br />
rechnen.<br />
Absolute Kontraindikationen für eine Ltx sind<br />
selten und umfassen schwere Systemerkrankungen,<br />
wie Mitochondriopathien o<strong>de</strong>r an<strong>de</strong>re<br />
syndromale Erkrankungen mit einer schlechten<br />
Gesamtprognose aufgrund extrahepatischer<br />
Manifestationen, eine Sepsis sowie extrahepatische<br />
maligne Tumoren (5).<br />
Insbeson<strong>de</strong>re beim akuten Leberversagen, z. B.<br />
im Rahmen einer Autoimmunhepatitis, eines<br />
M. Wilson o<strong>de</strong>r einer akuten Intoxikation ist die<br />
Indikation zur Ltx oftmals sehr schwer zu stellen,<br />
weil prädiktive Parameter für <strong>de</strong>n Erfolg einer<br />
konservativen Therapie meistens zu unverlässlich<br />
sind. In solchen Fällen muss immer sehr<br />
individuell entschie<strong>de</strong>n wer<strong>de</strong>n (6).<br />
Diverse ätiologische Aspekte von Lebererkrankungen<br />
bei Kin<strong>de</strong>rn sind nach wie vor unklar.<br />
So ist die Ursache <strong>de</strong>r Gallengangsatresie<br />
ebenso wenig aufgeklärt wie z. B. die bei einigen<br />
Patienten mit Alagille Syndrom sehr ausgeprägte<br />
Hypercholesterinämie mit schwersten<br />
Xanthomen. Auch die neonatale Hämochromatose<br />
ist bezüglich ihrer zugrun<strong>de</strong> liegen<strong>de</strong>n<br />
Pathogenese lediglich Gegenstand<br />
von Spekulationen.<br />
Inzwischen wird ein chronisches Leberversagen<br />
bei HIV-infizierten Kin<strong>de</strong>rn und Jugendlichen<br />
aufgrund <strong>de</strong>r exzellenten Ergebnisse <strong>de</strong>r<br />
Extrahepatische Gallengangsatresie ca. 60%<br />
Progressive Intrahepatische Cholestase (PFIC) ca. 8%<br />
Alagille Syndrom ca. 5%<br />
Neonatale Hepatitis ca. 5%<br />
Metabolische Erkrankungen ca. 5%<br />
Autoimmunhepatitis ca. 3%<br />
Primär Sklerosieren<strong>de</strong> Cholangitis ca. 2%<br />
Akutes Leberversagen ca. 2%<br />
Tumoren ca. 1%<br />
Sonstige ca. 9%<br />
TABELLE 1:<br />
Indikationen für <strong>Lebertransplantation</strong>en im Kin<strong>de</strong>s- und Jugendalter