Biologie Skriptum WS06 - anthropia

Qualitätskontrolle in Synthese und Transport
Chaperon überprüft laufend
bei falscher Faltung wird das Protein wieder abgebaut (in Peptide)
Proteasome sind für den Abbau (Lyse) von Proteinen verantwortlich
auch alte oder falsche Proteine aus dem Zytoplasma werden für den
Abbau zum selben Ort ins sER gebracht
Kennzeichnung des Proteins mit Ubiquitin (Polypeptid)
im Anschluss erfolgt die Ubiquitinilierung (durch Proteasomen)
zB werden die Mitochondrien von Spermien bei Befruchtung ubiquitiniliert
nur komplett richtig synthetisierte und gefaltete Proteine gelangen nach
Synthese und Qualitätskontrolle zum Golgi-Apparat
Mutations-Beispiel: CF Cystische Fibrose (ΔF 508 ), CFTR-Protein
o eine Aminosäure geht verloren
o Funktionalität des Proteins wäre noch vorhanden
o strenge Qualitätskontrolle lässt aber alle Proteine abbauen
o Mangel an dem Protein, Krankheit bildet sich aus
gealterte Organellen werden ebenfalls in Proteasomen abgebaut
Lysosomen
sind der Verdauungsapparat der Zelle, bauen ab
besitzen einen hohen Gehalt an sauren Hydrolasen
o pH-Optimum bei 5
o pH-Wert der Zelle bei 7,2
o Enzyme sind nur in Lysosomen aktiv Schutz
o Protonenpumpe im Lysosom hält pH aufrecht
lysosomale Speicherkrankheiten
o Enzyme funktionieren nicht bzw. werden nicht synthetisiert
o Akkumulation abzubauende Stoffe werden angereichert
Arbeitsweise eines Lysosoms
o Verschmelzung mit Membran eines Vesikels
(meist von phagozytierenden Zelle)
o Hydrolasen bauen so ziemlich alles ab
nach Phagozytose (Phagosom wird von innen verdaut)
nach Endozytose (MVB multivesicular bodies)
autophage Vakuolen
primäres Lysosom: in Warteposition, nicht aktiv
sekundäres Lysosom: nach Aufnahme der Arbeit, aktiv
Tobias Stadelmann Seite 17/28