Kompendium Immunologie

Die Ak-Bildung kann sich teilweise gegen ein
Glykoprotein in der Zellmembran von Myelinscheiden
(MAG= Myelin-Assoziiertes Glykoprotein)
richten.
Anti-MAG-Ak scheinen bei monoklonalen IgM-
Gammopathien ursächlich an der Demyelinisierung
der betroffenen Nervenbahnen beteiligt zu
sein und können im Serum mit einer Frequenz
von über 50% nachgewiesen werden.
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende
Polyneuropathie (CIPD) geht mit
langsam progredienten, symmetrisch betonten
Paresen einher und weist in Einzelfällen eine
Ak-Bildung gegen MAG auf.
Gangliosid-Autoantikörper
Ganglioside setzen sich alle aus einem Lipid
und einer Oligosaccharidkette zusammen, unterscheiden
sich aber in der Anzahl und Position
der Sialinsäuremoleküle (GM1, GD1b,
GQ1b):
- Anti-GM1
- Anti-GM2
- Anti-GD1b
- Anti-GQ1b
Gangliosid-Antikörper werden u.a. gefunden
bei immunvermittelten Neuropathien:
Guillain-Barre-Syndrom (GBS), Motoneuronsyndrom,
Miller-Fisher-Syndrom,
multifokale motorische Neuropathie, CIDP
(chronisch inflamm. demyelin. Polyneuropathie)
und MS
Autoantikörpern gegen Acetylcholin-
Rezeptoren
Die Myasthenia gravis ist häufig mit dem
Nachweis von Autoantikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren
im Blut assoziiert. Bei bis
zu 20% der Patienten mit einer generalisierten
Myasthenia gravis sind diese jedoch negativ.
Antikörper gegen Muskelspezifische Tyrosin-Kinase
Bei einem Teil der Myasthenie-Fälle ohne
Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren
werden Antikörper gegen muskelspezifische
Tyrosin-Kinase gefunden und erhöhen somit
die diagnostische Sensitivität der Myasthenia
gravis.
Titinantikörper
Die Bestimmung von Autoantikörpern gegen
Titin empfiehlt sich zum Ausschluss eines
Thymuskarzinoms oder ein epitheliales
Thymom bei Myasthenia gravis-Patienten.
Ca. 70 % der Thymom-Patienten weisen erhöhte
Titin-Antikörpertiter auf.
Anti-CV2, Anti-Amphiphysin
Anti-CV2 und Anti-Amphiphysin sind paraneoplastische
Antikörper, die bei Patienten
mit sensomotorischen Neuropathien und
dem stiff man-syndrom nachgewiesen und
im Verdachtsfall auch im Liquor bestimmt
werden können.
Calcium-Kanal-Autoantikörper
Calcium-Kanal-Autoantikörper sind entscheidend
in der Diagnostik des Lambert-Eaton
Syndroms (LEMS). Die primäre physiologi-
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