im gespräch - Turner-Syndrom-Vereinigung Deutschland eV

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Die Muskel-Knochen-Interaktion und ihre Bedeutung für die
Knochengesundheit beim Ullrich-Turner-Syndrom
Privat-Dozent Dr. med. Oliver Fricke, Professor Dr. med. Eckhard Schönau
Pädiatrische Endokrinologie und Osteologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin der Universität zu Köln
Dem Wissen um den Nutzen von Bewegung und
körperlicher Aktivität für die Gesunderhaltung und
Gesundung des Körpers wird inzwischen in unserer
Gesellschaft ein breiterer Raum im Verständnis einer
gesunden Lebensführung zugestanden, als es noch
vor Jahren der Fall war. Im Vordergrund werden häufig
die positiven Aspekte der körperlichen Aktivität
für den Schutz vor Herkreislauferkrankungen wie
Herzinfarkt und Schlaganfall diskutiert. Körperliche
Aktivität hat aber auch entscheidenden Einfluss auf
die Gesunderhaltung unserer Muskeln und Knochen.
Seit einigen Jahren wissen wir, dass zu gesunden
Knochen gesunde beziehungsweise leistungsfähige
Muskeln unabdingbar dazugehören. Wir möchten
Ihnen im folgenden gerne diesen Zusammenhang
näher bringen, damit auch Sie von dem modernen
Wissen über den Zusammenhang zwischen Muskulatur
und Knochenentwicklung für Ihre Gesundheit
profitieren können.
Unser Verständnis vom gesunden Knochen war vor
Jahren vor allem noch von der Vorstellung geprägt,
dass der Zustand eines bruchgefährdeten, häufig
in der Knochensubstanz geminderten Knochens,
vor allem durch einen Mangel an Bausteinen des
Knochens wie zum Beispiel Kalzium oder die Kalziumaufnahme
beeinflussende Botenstoffe wie Vitamin D
bedingt sei. Diese Vorstellung hat sich für die Osteoporose,
dem Fachausdruck für den Knochenschwund,
als nicht korrekt erwiesen. Der gesunde Knochen,
wenn auch in seinen mechanischen Eigenschaften
sehr fest, ist ein ausgesprochen flexibles Gewebe,
das sich immerwährend seiner momentanen Beanspruchung
anpasst. Diese Erkenntnis hatte schon vor
mehr als hundert Jahren der deutsche Anatom Julius
Wolff erkannt, der diesen Sachverhalt in seinem
berühmten Transformationsgesetz des Knochens
niedergeschrieben hat. Erst der US-amerikanische
Unfallchirurg und Orthopäde Harold Frost hat diesen
Gedanken in der zweiten Hälfte des zwanzigsten
Jahrhunderts wieder aufgegriffen und zu einer
umfassenden Theorie des Knochenstoffwechsels
ausgebaut. Im Zentrum steht die Erkenntnis, dass der
Knochen sich in seinen mechanischen Eigenschaften
durch Veränderung seiner Form und Masse an die auf
ihn wirkenden Maximalkräfte anpasst, um Knochenbrüche,
in der Fachsprache Frakturen genannt, zu
vermeiden. Diese Maximalkräfte entstehen im Alltag
und werden im wesentlichen im Rahmen unserer
muskulären Aktivität entwickelt. In der Quintessenz
heißt dieses: Wer schwache Muskeln hat, der verfügt
über einen schwachen Knochen und eben auch
umgekehrt. Wir können also durch eine gesunde
und hohe Kräfte entwickelnde Muskulatur unseren
Knochen festigen und dadurch Frakturen vermeiden.
Da der Knochen flexibel in seiner Anpassung
ist, bedeutet es aber auch, dass bei nachlassendem
Training und schwindenden Muskelkräften die Festigkeit
des Knochens wieder verloren geht. Wir müssen
demnach ein Leben lang mit unseren Muskeln aktiv
bleiben, um uns vor Knochenbrüchen zu schützen.
Diese Maxime gilt vor allem für das Alter, aber auch
für alle die Menschen, die aufgrund einer Knochenerkrankung
ein erhöhtes Risiko haben, Knochenbrüche
zu entwickeln.
In der Regel geht einer Fraktur ein Unfall, sei er noch
so klein, wie zum Beispiel ein Sturz beim Gehen
voraus. Wir wissen heute, dass der Sturz und die
Fertigkeit, sich im Sturz abzufangen, wesentliche
Faktoren bei der Entwicklung von Frakturen sind.
Beide Aspekte, das Stürzen an sich und auch das
Abfangen im Fall, sind von unseren koordinativen
Fertigkeiten abhängig. Darunter verstehen wir, dass
ein motorisches Bewegungsprogramm so geschickt
umgesetzt werden kann, dass nicht gestürzt wird
oder sich möglichst gut im Sturz abgefangen werden
kann, um die Einwirkung sehr hoher Kräfte auf den
Knochen zu vermeiden. Koordinative Fertigkeiten
sind sicherlich eine Frage der Begabung und werden
mit dem Alter schlechter, sie lassen sich aber durch
ein entsprechendes Bewegungstraining erhalten und
verbessern. Ein gut trainiertes Muskelsystem trägt
somit in zweierlei Hinsicht zu unserem Schutz vor
Knochenbrüchen bei: Zum einen adaptiert sich der
Knochen mit einer höheren Bruchfestigkeit an die
hohen Verformungsraten des Knochens aufgrund
der kräftigen Muskulatur. Zum anderen schützt uns
ein kompetentes Muskelsystem vor dem Auftreten
von Stürzen und mildert die Kräfte des Sturzes durch
ein sicheres Abfangen.
Wenn in der Allgemeinheit von Knochenschwund, in
der Fachsprache Osteoporose genannt, gesprochen
wird, taucht schnell der Begriff der „Knochendichte“
auf. Unter Dichte verstehen wir physikalisch
das Verhältnis zwischen der Masse und dem von
ihr eingenommenen Raum, dem Volumen. Um eine
Professor Dr. med. Eckhard Schönau
Dichte exakt bestimmen zu können — das gilt auch
für die Knochendichte — müssen also Masse und
auch Volumen bekannt sein. Beides lässt sich beim
lebenden Menschen von außen nicht bestimmen, so
dass methodisch ein Trick angewandt wird. Röntgenstrahlung
wird in ihrer Intensität von der Zahl der
Moleküle, denen sie in ihrem Strahlengang begegnet,
abgeschwächt. Da Röntgenstrahlen menschliches
Gewebe durchdringen können, ist die Abschwächung
der Strahlung ein Maß für die im Strahlengang liegende
Knochenmasse. Setzt man jetzt voraus, dass alle
Erwachsene ungefähr gleich groß sind, das heißt, der
Raum, den ihr Skelett einnimmt, sich nicht wesentlich
unterscheidet, so kann das Maß der Abschwächung
der Röntgenstrahlung ein Maß für die Dichte des
Knochens sein. Was bedeutet diese Annahme für
Menschen, die mit sehr großer oder kleiner Körpergröße
untersucht werden, die also ein recht großes
oder recht kleines Knochenvolumen aufweisen? Es
ergibt sich ein Messwert, der bei großen Menschen
eine zu hohe und bei kleinen Menschen ein zu geringe
Knochendichte angibt. Deshalb müssen Menschen
mit sehr großer oder sehr kleiner Körpergröße mit
Verfahren untersucht werden, die auch das Knochenvolumen
in die Messung einbeziehen, um einen
verlässlichen Messwert für die Knochendichte zu
erhalten.
Das Ullrich-Turner-Syndrom (UTS) führt in der Regel
zu einer kleineren Körpergröße in der Entwicklung
des Skeletts. Wenn die Knochendichte mit einem
Verfahren untersucht wird, welches diesen Aspekt
nicht ausreichend berücksichtigt, wird die Knochendichte
mit einem geringeren Wert bestimmt, als
es den Tatsachen entspricht. Geeignete Untersuchungsverfahren
für die Knochendichtebestimmung
sind bei kleinwüchsigen Menschen Methoden, die
tomographisch arbeiten und deshalb das Kno-
chenvolumen berücksichtigen. Hierzu gehört die
Quantitative Computertomographie (QCT) welche
auch strahlungsarm am Arm oder Bein, also peripher,
angewandt werden kann (pQCT). Quantitative
Ultraschalluntersuchungen können nicht empfohlen
werden. Bestimmungen der Knochenmasse können
bei Ihnen gut mit der pQCT, aber auch mit der Dual
Energy X-Ray Absorptiometry (DXA) durchgeführt
werden. Die Bestimmung der Knochenmasse ist für
Sie sinnvoll, wenn sie auf die Körpergröße und die
Muskulatur, zum Beispiel Lean Body Mass, Muskelquerschnittsfläche,
Muskelkraftmessungen bezogen
wird, da sich der Knochen in Abhängigkeit von der
Muskelaktivität ausbildet. Dabei können sich zwei
Auffälligkeiten im Untersuchungsergebnis zeigen.
Der Patient hat insgesamt zu wenig Knochenmasse
für die Körpergröße, aber nicht in Bezug auf ihre
Muskulatur. Dann muss der Patient unbedingt etwas
für seine Muskeln tun, um einen ausreichenden Knochenaufbau
zu erreichen. Wir nennen das Problem
Sarkopenie, also zu wenig Muskulatur. Wenn der
Patient für die Muskulatur eine zu geringe Knochenmasse
hat, dann sprechen wir von einer primären,
also echten Knochenerkrankung. Die Knochen
können sich nicht auf die mechanische Belastung
entsprechend einstellen. Solche Probleme können
sich bei Frauen dann ausbilden, wenn nicht genügend
Geschlechtshormone (Östrogene) im Körper gebildet
werden. Östrogene spielen eine wichtige Rolle
beim Aufbau des Skelettsystems in der Pubertät. Bei
unzureichender Hormonbildung kann die Gabe von
Östrogenen diesen Mangel ausgleichen.
Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, dass Mädchen
und Frauen mit Ullrich-Turner-Syndrom mit Beginn
der Pubertät eine von einem erfahrenen Spezialisten
(endokrinologisch ausgebildeter Kinderarzt
oder Internist, Frauenarzt) betreute Hormonersatztherapie
erhalten. Die Hormone bauen keinen
Knochen auf, sie sorgen aber dafür, dass sich der
Knochen in Abhängigkeit der Muskulatur entwickeln
kann. Bewegung ist demnach für Menschen mit
Ullrich-Turner-Syndrom genauso wichtig wie für
alle anderen Menschen. Es gilt die Devise: Hormone
können Sie verordnet bekommen, bewegen sollten
Sie sich selber.
medizin aktuell
„Es gilt die Devise: Hormone können Sie verordnet bekommen,
bewegen sollten Sie sich selber.“
Ansprechpartner
Professor Dr. med. Eckhard Schönau
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
Uniklinik Köln. Kerpener Straße 62
50924 Köln,
ww.uk-koeln.de/medifitreha/kinder_reha/
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