Differenzialdiagnose bei Myalgien - Deutsche Gesellschaft für ...

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Weiterhin können auch seltenere fokale idiopathische inflammatorische Myopathien wie die

eosinophile Polymyositis, diffuse Fasziitis mit Eosinophilie (Shulman), fokale Myositis,

Vaskulitis des Muskels sowie granulomatöse Myopathie, z.B. bei Sarkoidose, mit Myalgien

einhergehen.

Proximale Muskelschmerzen finden sich charakteristischerweise auch bei der Polymyalgia

rheumatica. Falls bei entsprechender Verdachtsdiagnose ausreichende weitere

klinische/laborchemische Kriterien nicht vorliegen, sollte zum Ausschluss einer

idiopathischen Myositis eine Muskelbiopsie erfolgen.

Metabolische Myopathien

Patienten der Gruppe der metabolischen Myopathien mit dem Leitsymptom Muskelschmerz

klagen über belastungsabhängige muskelkaterähnliche Schmerzen, Muskelschwäche und -

steifheit, die sich je nach Art der Belastung in jedem Skelettmuskel auslösen lassen (z.B.

Muskelkater in der Kaumuskulatur nach Verzehr von zähem Fleisch). Bei stärkerer Belastung

können Rhabdomyolysen und Myoglobinurie auftreten. Zugrunde liegen Störungen des

Kohlehydratstoffwechsels, im Fettsäuremetabolismus oder des Purinstoffwechsels.

Das McArdle-Syndrom (Glykogenose Typ V) ist die häufigste Störung des

Kohlehydratstoffwechsels. Hierbei handelt es sich um einen autosomal rezessiv vererbten

(Chromosom 11q12-13) Mangel an Myophosphorylase. Klinisches Leitsymptom sind

belastungsabhängige schmerzhafte (elektrisch stille) Kontrakturen. Betroffene berichten oft,

dass diese Schmerzen durch weitere willentliche Muskelarbeit überwunden werden können,

was als „second wind“-Phänomen bezeichnet wird. Dies beruht auf der Umstellung des

Muskels von Glykogenverwertung auf Verbrennung von Fettsäuren und freier Glukose.

Allerdings fehlt dann das Warnsymptom Schmerz für eine eventuell entstehende

Rhabdomyolyse. Ein vermuteter biochemischer Faktor für die Muskelschmerzen ist

Adenosindiphosphat (ADP). Möglicherweise handelt es sich jedoch auch um einen

kontrakturbedingten mechanischen Schmerz. 50% der McArdle-Patienten entwickeln eine

Myoglobinurie nach stärkeren Anstrengungen, welche zu Nierenversagen führen kann. 30%

der Betroffenen entwickeln im Verlauf permanente Paresen. Vergleichbare Symptome

entwickeln Patienten mit einem Mangel an Phosphofruktokinase (Glykogenose Typ VII, M.

Tarui), ebenfalls eine autosomal rezessive Erkrankung (Chr 1cen-q32), welche in Japan

häufiger ist. Muskelbioptisch findet sich in beiden Erkrankungen eine vakuoläre Myopathie

mit Glykogen-haltigen Vakuolen, der Mangel an Myophosphorylase bzw.

Phosphofruktokinase lässt sich auch enzymhistochemisch nachweisen.

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