Differenzialdiagnose bei Myalgien - Deutsche Gesellschaft für ...
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Weiterhin können auch seltenere fokale idiopathische inflammatorische Myopathien wie die<br />
eosinophile Polymyositis, diffuse Fasziitis mit Eosinophilie (Shulman), fokale Myositis,<br />
Vaskulitis des Muskels sowie granulomatöse Myopathie, z.B. <strong>bei</strong> Sarkoidose, mit <strong>Myalgien</strong><br />
einhergehen.<br />
Proximale Muskelschmerzen finden sich charakteristischerweise auch <strong>bei</strong> der Polymyalgia<br />
rheumatica. Falls <strong>bei</strong> entsprechender Verdachtsdiagnose ausreichende weitere<br />
klinische/laborchemische Kriterien nicht vorliegen, sollte zum Ausschluss einer<br />
idiopathischen Myositis eine Muskelbiopsie erfolgen.<br />
Metabolische Myopathien<br />
Patienten der Gruppe der metabolischen Myopathien mit dem Leitsymptom Muskelschmerz<br />
klagen über belastungsabhängige muskelkaterähnliche Schmerzen, Muskelschwäche und -<br />
steifheit, die sich je nach Art der Belastung in jedem Skelettmuskel auslösen lassen (z.B.<br />
Muskelkater in der Kaumuskulatur nach Verzehr von zähem Fleisch). Bei stärkerer Belastung<br />
können Rhabdomyolysen und Myoglobinurie auftreten. Zugrunde liegen Störungen des<br />
Kohlehydratstoffwechsels, im Fettsäuremetabolismus oder des Purinstoffwechsels.<br />
Das McArdle-Syndrom (Glykogenose Typ V) ist die häufigste Störung des<br />
Kohlehydratstoffwechsels. Hier<strong>bei</strong> handelt es sich um einen autosomal rezessiv vererbten<br />
(Chromosom 11q12-13) Mangel an Myophosphorylase. Klinisches Leitsymptom sind<br />
belastungsabhängige schmerzhafte (elektrisch stille) Kontrakturen. Betroffene berichten oft,<br />
dass diese Schmerzen durch weitere willentliche Muskelar<strong>bei</strong>t überwunden werden können,<br />
was als „second wind“-Phänomen bezeichnet wird. Dies beruht auf der Umstellung des<br />
Muskels von Glykogenverwertung auf Verbrennung von Fettsäuren und freier Glukose.<br />
Allerdings fehlt dann das Warnsymptom Schmerz <strong>für</strong> eine eventuell entstehende<br />
Rhabdomyolyse. Ein vermuteter biochemischer Faktor <strong>für</strong> die Muskelschmerzen ist<br />
Adenosindiphosphat (ADP). Möglicherweise handelt es sich jedoch auch um einen<br />
kontrakturbedingten mechanischen Schmerz. 50% der McArdle-Patienten entwickeln eine<br />
Myoglobinurie nach stärkeren Anstrengungen, welche zu Nierenversagen führen kann. 30%<br />
der Betroffenen entwickeln im Verlauf permanente Paresen. Vergleichbare Symptome<br />
entwickeln Patienten mit einem Mangel an Phosphofruktokinase (Glykogenose Typ VII, M.<br />
Tarui), ebenfalls eine autosomal rezessive Erkrankung (Chr 1cen-q32), welche in Japan<br />
häufiger ist. Muskelbioptisch findet sich in <strong>bei</strong>den Erkrankungen eine vakuoläre Myopathie<br />
mit Glykogen-haltigen Vakuolen, der Mangel an Myophosphorylase bzw.<br />
Phosphofruktokinase lässt sich auch enzymhistochemisch nachweisen.