Myopathien-Klassifikationen

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Dermatomyositis und Polymyositis Gemeinsamkeiten » Ätiologie unklar » Schleichender Beginn, kein auslösendes Moment » Symmetrische Schwäche, Schulter- u Beckengürtel, Nacken, Schluckstörungen u evtl. Atemmuskeln » Herzbeteiligung (EKG-Veränderungen, Perikarditis) » Lungenbeteiligung (10%), interstitielle Fibrose » Prognose: relativ gut, 5-Jahres-Überlebensrate mehr als 80%
Dermatomyositis/Polymyositis » Pathogenese ►DM: humoral-vermittelte Schädigung des Kapilar-Endothels ►PM: zellulär-vermittelte Schädigung der Muskelfasern » Zusatzsymptome bei Dermatomyositis ►Typische begleitende oder vorausgehende Hautveränderungen: →Heliotropes Erythem, v.a. Augenlider und Wangen →Schuppige Erosionen an Fingerknöcheln (Gottron`sches Zeichen) →Teleangiektasien an Fingernägeln (Keinig`sches Zeichen) →“Mechanikerhände“ →Subkutane Kalzifikationen (v.a. juvenile Form)
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