Ernährungstherapie für Jugendliche und Erwachsene - Mit Empfehlungen für den Wiedereinstieg in die PKU Ernährungstherapie

Phenylketonurie (PKU)
Ernährungstherapie
für Jugendliche
und Erwachsene
Mit Empfehlungen für den Wiedereinstieg in die PKU Ernährungstherapie

Über diesen
Ratgeber
Oftmals haben Jugendliche und Erwachsene mit Phenylketonurie (PKU)
durch Veränderungen im Leben wie den Ausbildungsbeginn, den Eintritt
ins Berufsleben oder der Gründung einer Familie mit einer eiweißarmen
Ernährung und der regelmäßigen Einnahme eines Eiweißersatzproduktes
teilweise oder ganz aufgehört.
Dieser Praxisratgeber richtet sich daher an Jugendliche und Erwachsene
mit PKU, die sich wieder entsprechend ihrer Stoffwechsellage eiweißarm
ernähren und dabei rundum gut versorgt sein möchten. Er bietet einen
kurzen Überblick zur PKU, zu den Grundlagen der eiweißarmen Ernährung
und eine Reihe von hilfreichen Tipps für verschiedene Lebenssituationen.
Der Ratgeber ersetzt dabei keine professionelle Ernährungsberatung und
es ist daher immer ratsam, sich mit seinem lokalen Stoffwechselteam
in Verbindung zu setzen. Auch der direkte Austausch innerhalb von
Selbsthilfeorganisationen, sozialen Netzwerken und auf Veranstaltungen
bspw. von Stoffwechselambulanzen ist zu empfehlen.
Frauke Lang
Diätassistentin, Ernährungsmedizinische Beraterin/DGE
UNIVERSITÄTSMEDIZIN der Johannes-Gutenberg Universität Mainz
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin - Villa metabolica
Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
2

1 Allgemeines zur PKU 4
2 Ernährungstherapie bei PKU 6
3 Eiweißersatzprodukte – 12
Aminosäurenmischungen
und auf GMP-Basis
4 Eiweißersatzprodukte von Vitaflo 13
5 Wiedereinstieg in die Ernährungstherapie 15
bei PKU
Inhalt
6 Essen unterwegs, im Restaurant 16
oder bei Freunden
7 Beispiel-Tagesplan mit 500 mg Phe,
750 mg Phe und 1200 mg Phe 19
8 PKU und Sport 22
9 PKU und Übergewicht 23
10 PKU und Schwangerschaft 24
11 Ausbildung, Studium und Beruf mit PKU 25
12 Vernetzung: Austausch mit anderen, 26
Stoffwechselzentren für Erwachsene
13 Anbieter eiweißarmer Spezialprodukte 27
14 Vitaflo-Service 28
3

1 Allgemeines zur PKU
Phenylketonurie (abgekürzt: PKU) ist eine seltene angeborene Stoffwechselstörung
im Abbau von Eiweiß – genauer: einem Eiweißbaustein, der Aminosäure
Phenylalanin. Ursache ist die verminderte Aktivität des Enzyms Phenylalanin-
Hydroxylase (PAH), das Phenylalanin zu einer anderen Aminosäure (=Tyrosin)
abbaut.
Was ist das
Problem im
Stoffwechsel bei PKU?
Im Laufe der Zeit
habe ich das fast
vergessen…
Phe
Eiweiß aus Lebensmitteln
Phe
Aminosäuren
Phenylalanin (Phe)
weitere Aminosäuren
Phenylalanin
(Phe)
Fehlende oder
fehlerhafte
Phenylalanin-
Hydroxylase
Keine Bildung
von Tyrosin
Phenylalanin wird im Blut angereichert
= Schädigung des Gehirns!
Phe
Phe Phe Phe
Phe
Phe
Phe
Phe
Phe Phe Phe
Phe
Phe
Phe
Phe
Phe Phe Phe
Phe
Phe
Phe
Phe Phe Phe
Phe Phe Phe
Phe
Phe Phe Phe
Phe Phe Phe
Phe
Phe Phe Phe
Phe Phe Phe
Phe
4

Die verminderte Aktivität des Enzyms Phenylalanin-Hydroxylase (s. Abb.) ist genetisch bedingt bzw. vererbt.
Jedes Neugeborene wird seit Ende der 60iger Jahre untersucht und nach Bestätigung der Diagnose behandelt. Der frühzeitige
Behandlungsbeginn und die konsequent eingehaltene Ernährungstherapie ermöglicht Kindern mit PKU eine normale und
altersgerechte geistige und körperliche Entwicklung.
Die PKU wird entsprechend der Höhe der Phenylalaninblutwerte bei Diagnose (d.h. Blutwerte vor bzw. ohne
Ernährungstherapie) in drei Formen unterteilt:
• milde Hyperphenylalaninämie (HPA) bei < 10 mg/dl (600 µmol/L)
• milde PKU zwischen 10 mg/dl (600 µmol/l) und 20 mg/dl (1200 µmol/L)
• klassische PKU bei > 20 mg/dl (1200 µmol/L)
Bereits seit Ende der 90er Jahre empfiehlt die Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Stoffwechselstörungen (APS), die
Ernährungstherapie im Erwachsenenalter fortzuführen und Phenylalanin-Blut-Werte unter 15 mg/dl (im Jugendalter) bzw. unter
20 mg/dl zu erreichen.
Jüngere Behandlungsempfehlungen einer Arbeitsgruppe, die sich aus Spezialisten verschiedener Länder Europas
zusammensetzt, weichen insbesondere für das Erwachsenenalter von den bisherigen Behandlungsempfehlungen ab (s. Tabelle).
Alter Phe mg/dl Phe µmol/L
1.-10. Lebensjahr 0,7-4 42-240
11.-16. Lebensjahr 0,7-15 42-900
16 Jahre und älter < 20 < 1200
Schwangere 2-6 60-360
Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische
Stoffwechselstörungen (APS), 1997*.
Alter Phe mg/dl Phe µmol/L
0-12 Jahre 2-6 120-360
13 Jahre und älter 2-10 120-600
Schwangere < 6 < 360
Key European guidelines for the diagnosis and management
of patients with phenylketonuria (van Spronsen et al), 2017.
Nicht jeder Erwachsene mit PKU bekommt oder hat mit Phenylalaninblutwerten über 10 mg/dl (600 μmol/L) Probleme. Daher ist
immer individuell zu entscheiden, welche Phenylalaninblutwerte anzustreben sind. Auf Dauer sollte der Phenylalaninblutwert
nicht über 20 mg/dl (1200 μmol/L) sein!
Sieht man sich Magnetresonanztomographie (MRT)-Bilder vom Kopf von PKU-Betroffenen im Jugend- und Erwachsenenalter an,
fällt ein typisches Bild (Veränderungen der weißen Hirnsubstanz) bei Phenylalaninblutwerten deutlich über 10 mg/dl (600 μmol/L)
auf.
Diese Auffälligkeiten gehen zurück, wenn der Phenylalaninblutwert bei oder unter 10 mg/dl (600 μmol/L) gesenkt wird. Es ist nicht
bekannt, ob und welche Bedeutung diese Veränderungen haben.
Stoffwechselexperten sind sich einig, dass auch im Jugend- und Erwachsenenalter eine Therapie durchgeführt
werden sollte, welche die Phenylalaninblutwerte im erwünschten Bereich hält, eine bestmögliche Lebensqualität
ermöglicht und alle Nährstoffe bedarfsgerecht liefert.
Besprechen Sie mit dem Arzt/der Ärztin im Stoffwechselzentrum, welche Phenylalaninblutwerte Sie persönlich
anstreben und erreichen können und wie häufig die Blutwerte kontrolliert werden sollten.
Wenn es aus medizinischer Sicht notwendig ist, einen sehr niedrigen Phenylalaninblutwert erreichen zu müssen, z.B. bei
Frauen mit Vorbereitung auf eine Schwangerschaft (Ernährungstherapie-Trainingsphase), oder auch bei Beschwerden wie
Konzentrationsstörungen, starken Stimmungsschwankungen oder Depressionen, ist eine intensivierte ernährungstherapeutische
Beratung notwendig.
*Zum Zeitpunkt der Veröffentlichung dieses Ratgebers werden die Empfehlungen der APS überarbeitet. Voraussichtlich werden dabei die
Zielbereiche für die Phenylalanin-Blut-Werte neu angepasst. Bitte informieren Sie sich dazu in Ihrem Stoffwechselzentrum.
5

Früher hat
meine Mutter die Diät
immer ganz genau
berechnet und
vieles abgewogen!
2 Ernährungstherapie
bei PKU
Das Prinzip der phenylalaninarmen Diät besteht
in der Auswahl eiweißarmer Lebensmittel, Speisen
und Getränke und der Ergänzung mit einem
Eiweißersatzprodukt (Aminosäurenmischung bzw.
Proteinersatz oder GMP-basierter Eiweißersatz).
Brauche ich
eiweißarme
Speziallebensmittel?
Diese Proteinersatzprodukte enthalten Eiweiß bzw.
Aminosäuren, kein oder sehr wenig Phenylalanin und
ergänzend Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente.
Um eine angemessene Energiezufuhr zu gewährleisten,
sind in der Regel eiweißarme Speziallebensmittel (z.B.
eiweißarmes Brot, eiweißarmes Mehl, eiweißarme Nudeln,
usw.) erforderlich.
Ernährungstherapie bei PKU
Eiweißarme
natürliche
Lebensmittel
Aminosäuren-
Mischung/
Proteinersatz
Eiweißarme
Spezial-
Lebensmittel
Sind vegane
oder vegetarische
Lebensmittel
geeignet?
6

Zielwerte unter 10 mg/dl (600 µmol/L) erreichen viele
Jugendliche und Erwachsene mit klassischer PKU oft nur
wenn sie sehr genau auf ihr Essen achten und dauerhaft 5-10
g natürliches Eiweiß (entsprechend 250-500 mg Phe) täglich
nicht überschreiten.
Diese strenge Ernährungstherapie bedeutet eine enorme
Einschränkung in der Lebensmittelauswahl und erfordert
den täglichen Einsatz von eiweißarmen Speziallebensmitteln
immer in Kombination mit einer Aminosäurenmischung bzw.
Proteinersatz.
Tipp:
Das Ampelsystem auf den nachfolgenden
Seiten hilft bei der richtigen Lebensmittelauswahl.
Aus praktischen Gründen kann spätestens im Jugendund
Erwachsenenalter auf eine tägliche exakte
Phenylalaninberechnung verzichtet werden. Zur
Vereinfachung der Ernährungstherapie können beispielsweise
mit dem ‚freien‘ Verzehr von Obst und Gemüse gute
Phenylalanin-Blutwerte erreicht werden.
Die Einteilung in Lebensmittelgruppen nach dem
Ampelprinzip kann je nach Phe-Toleranz individuell
unterschiedlich sein und sollte mit einer/einem erfahrenen
Diätassistentin/Diätassistenten im Stoffwechselzentrum
besprochen werden. Bei kleinen Verzehrsmengen, wie z.B.
einem Brotaufstrich, kann dieser trotz hohen Eiweißgehaltes
pro 100 g Lebensmittel, durchaus als geeignet (gelbe
Gruppe) eingestuft werden.
Vielen Erwachsenen mit PKU fällt es leichter, wenn sie sich
an dem Eiweiß- statt dem Phenylalaningehalt von Speisen
und Lebensmitteln orientieren, da die Nährwert-Infos auf
allen Verpackungen zur Verfügung stehen.
7

Vorschlag für Lebensmittelauswahl bei PKU im Jugend- und Erwachsenenalter
GRÜNE Gruppe:
Lebensmittel, die kein oder nur wenig Phenylalanin enthalten - weniger als 1-2 g Eiweiß.
Eiweißarme
Spezialprodukte:
wie Brot, Nudeln,
Reis, Kekse, Mehl
und Produkte
daraus, z.B.
Pfannkuchen,
Muffins, Pizza etc.,
Kartoffelprodukte
Fast alle
Gemüsesorten:
z.B. mit < 75 mg
Phe/100 g
Obst:
Brotaufstriche:
& Sonstiges wie Zucker,
Fruchteis, Wassereis, Honig,
Sirup, Konfitüre (unter 50 mg
Phe pro 100 Gramm)
Fette:
z.B. Butter, Margarine,
Pflanzenöl
Süßwaren:
z.B. Bonbons, Fruchtgummi
ohne Gelatine,
Traubenzucker
Getränke:
Pflanzliche Drinks (ohne
Soja) wie z.B. Mandeldrink,
Haferdrink, Reisdrink,
Mineralwasser, Tee, Kaffee,
Limonade, Cola
Getränke sollen
das Süßungsmittel
Aspartam nicht
enthalten.
Hinweis:
Werden ausschließlich Lebensmittel aus der grünen Gruppe verzehrt, entspricht das etwa 250 mg Phe/Tag.
8

GELBE Gruppe:
Lebensmittel, die Phenylalanin enthalten und für die Ernährungstherapie in der richtigen Menge geeignet
sind.
Wenige
Gemüsesorten:
z.B. Brokkoli, Spinat
und Kartoffeln und
Kartoffelprodukte: z.B.
Pellkartoffeln, Pommes
frites (über 75 mg Phe
pro 100 Gramm)
Kartoffeln und
Kartoffelprodukte:
z.B. Pellkartoffeln,
Pommes frites
Obst:
über 75 mg Phe pro 100
Gramm z. B. Trockenfrüchte,
Holunder- und
Sanddornbeere
Ausgewählte Getreide
und Getreideprodukte:
glutenfreies Brot, glutenfreie
Nudeln (je nach Eiweißgehalt
bzw. Zutaten), Reis
Brotaufstriche & Sonstiges:
z. B. Doppelrahmfrischkäse,
Schokoaufstrich,
Tomatenmark, Senf,
Gemüse-Aufstriche, Sahne,
Crème fraîche, PKU-Wurst
Fertigprodukte:
Getränke:
z. B. Orangensaft,
Multivitaminsaft
Hinweis:
Der Aufdruck "Enthält eine Phenylalaninquelle" auf Getränken/Lebensmitteln weist auf den Süßstoff Aspartam hin.
9

ROTE Gruppe:
Lebensmittel, die viel Phenylalanin enthalten und daher für die Ernährungstherapie weniger
geeignet sind.
Fleisch und Wurstwaren,
Fisch, Geflügel, Eier, Milch
und Milchprodukte:
z.B. Joghurt, Buttermilch;
Quark, Käse, Mehl- und
Getreideprodukte:
handelsübliches Brot,
Nudeln (mit und ohne Ei),
Gebäck, Haferflocken,
Hülsenfrüchte: z.B. Soja und
Sojaprodukte (Tofu), Linsen,
Bohnen, Erbsen, Nüsse,
Schokolade
Hinweis:
Diese eiweißreichen Lebensmittel sind in der Regel nicht geeignet!
Der Phenylalaningehalt von Lebensmitteln kann aus dem angegebenen Eiweißgehalt berechnet werden.
Nahrungseiweiß besteht zu 3-5 % aus Phenylalanin, so dass 1 g Eiweiß etwa 30-50 mg Phenylalanin enthält.
10

Vereinfacht entspricht 1 g Eiweiß etwa 50 mg Phenylalanin.
Mit der Vereinfachung der Ernährungstherapie und einer ‚freien‘ Zufuhr von Obst
und Gemüse ist eine gute Stoffwechseleinstellung möglich!
Informationen zum Phenylalanin-/Eiweißgehalt von Lebensmitteln:
• Nährwertangaben auf der Verpackung (Angaben zu Phenylalanin
nur auf der Verpackung von eiweißarmen Spezialprodukten)
• Aminosäurentabelle für die Ernährung bei
angeborenen Stoffwechselstörungen des
Aminosäurenstoffwechsels, Herausgeber:
Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Diätetik
(APD)
• verschiedene kostenlose Apps
Vegane und
vegetarische Lebensmittel
Die zunehmende Angebotsvielfalt an veganen Lebensmitteln in Supermärkten
und online bietet zusätzliche ‚neue‘ Lebensmittel, die teilweise einen geringen
Eiweißgehalt haben und die Lebensmittelauswahl bereichern:
• Alternative Drinks (Reisdrink, Mandeldrink, Kokosdrink, Haferdrink)
• Joghurt-Ersatz auf Kokosbasis
• vegane Schokolade auf Reisbasis
• Brotaufstriche
• Speiseeis auf Reisbasis
• vegane Gummibonbons
• vegane oder vegetarische ‚Wurst‘-Alternativen
Lebensmittel auf Basis von Sojaprodukten, Nüssen oder
Hülsenfrüchten können dagegen sehr eiweißreich und
wenig geeignet sein.
11

3 Eiweißersatzprodukte
Aminosäurenmischungen und Produkte
auf GMP-Basis
Das Eiweißersatzprodukt ist notwendig, damit
es unter der eiweißarmen Ernährungstherapie
nicht zu einem Mangel an Eiweiß, Vitaminen,
Mineralstoffen und Spurenelementen kommt.
Eine neue Art von Eiweißersatzprodukten
wird auf Basis von Molkeeiweiß, das bei der
Käseherstellung anfällt, hergestellt. Diese
sogenannten Glykomakropeptide (GMP)
schmecken milder, doch enthalten sie kleine
Mengen an Phenylalanin (ca. 10-20 mg
Phe/10 g Eiweiß), die in der Kostplanung je
nach Stoffwechsellage berücksichtigt werden
sollten. Bitte sprechen Sie dazu mit Ihrem
Ernährungstherapeuten.
Das vielfältige Angebot an Eiweißersatzprodukten
für PKU erleichtert es vielen Erwachsenen,
besonders wenn sie über Jahre keine
phenylalaninfreie Aminosäurenmischung
eingenommen haben, ein passendes Präparat zu
finden.
Die Diätassistentin im Stoffwechselzentrum kann
bei der Entscheidung helfen, welches Produkt
zu Ihnen passen könnte, wieviel Sie davon
täglich benötigen und sie kann Ihnen geeignete
Produktinformationen und -muster vermitteln.
Ich habe schon gehört,
dass es viele neue PKU-
Präparate gibt. Welches
wäre für mich geeignet?
Kriterien die bei der Auswahl berücksichtigt werden sollten:
• Geschmack (neutral – fruchtig/sauer – Vanille – Schoko etc.)
• Darreichung: verzehrsfertig (ready-to-drink) oder als Pulver
zum Anrühren
• Eiweißgehalt/Portion
• Energiegehalt bzw. Zuckergehalt/Portion
Der Arzt/die Ärztin im Stoffwechselzentrum wird die
Aminosäurenmischung bzw. das Eiweißersatzprodukt per
Rezept verordnen.
Die gesetzliche Grundlage dafür findet sich hier:
“Aminosäurenmischungen, Eiweißhydrolysate, Elementardiäten
und Sondennahrungen sind – soweit sie den Bestimmungen
der Arzneimittel-Richtlinie im Kapitel I §18-26 entsprechen
– in medizinisch notwendigen Fällen ausnahmsweise
verordnungsfähig. (Arzneimittelrichtlinie, Fassung vom 18.
Dezember 2008/22. Januar 2009)
An den
Geschmack vom
PKU-Pulver aus
meiner Kindheit
erinnere ich mich
noch genau!
Vitaflo-Produkte sind Lebensmittel für besondere medizinische
Zwecke (bilanzierte Diät) und müssen unter ärztlicher Aufsicht
verwendet werden. Sie sind nicht als einzige Nahrungsquelle
geeignet. Weitere Informationen zu Nährwerten, Zutaten und
Allergenen finden Sie auf der jeweiligen Produktverpackung
oder können bei der Vitaflo Deutschland GmbH angefragt
werden.
Besuchen Sie auch die Website www.vitaflo.de für weitere
Produktinformationen.
12

4 Eiweißersatzprodukte von
Vitaflo
Aminosäuremischungen für jedes Alter und jeden Geschmack
Produktmuster erhalten Sie über Ihr Stoffwechselzentrum. Alternativ können Sie Ihre Produktmuster direkt bei uns
unter http://vitaflo.web-content.eu/muster-pku bestellen oder fragen Sie uns direkt an unter info@vitaflo.de
Produkte für
Jugendliche
& Erwachsene
PKU sphere15
PKU sphere20
PKU cooler ® 10
PKU cooler ® 15
PKU cooler ® 20
PKU air ® 15
PKU air ® 20
Besonders
kalorienarm
PKU expressplus15
PKU expressplus20
Geschmack
Vanille, Erdbeere-
Himbeere, Schokolade
Schwarze
Johannisbeere,
Himbeere & Vanille,
Geschmacksneutral,
Mango, Orange
Mango Breeze, Coffee
Fusion, Caribbean
Crush, Citrus Twist,
Berry Blast
Neutral, Tropical, Zitrone,
Orange, Himbeere
Fertige
Verzehrmenge
pro Trink-/
Portionsbeutel
1 Beutel PKU
sphere15 + 100 ml
Wasser = 120 ml
1 Beutel PKU
sphere20 + 120 ml
Wasser = 140 ml
PKU cooler ® 10: 87 ml
PKU cooler ® 10: 130 ml
PKU cooler ® 20: 174 ml
PKU air ® 15: 130 ml
PKU air ® 20: 174 ml
Nach Belieben als
Paste (10-20 ml),
Minidrink (80-100 ml)
FlexiDrink (>100 ml) oder
als Boost mit ProZero
zubereiten.
Energie in
Kalorien pro
Portion
PKU sphere15:
91 kcal
PKU sphere20:
120 kcal
PKU cooler ® 10: 65 kcal
PKU cooler ® 10: 97 kcal
PKU cooler ® 20: 130 kcal
PKU air ® 15: 75 kcal
PKU air ® 20: 100 kcal
PKU expressplus15
Aromatisiert: 77 kcal
Geschmacksneutral: 79 kcal
PKU expressplus20
Aromatisiert: 102 kcal
Geschmacksneutral: 107 kcal
TIPP
Lecker auch gemischt
mit Säften und/oder
ProZero. Mehr Ideen
gibt’s im Shakes- und
Smoothie-Rezeptheft.
Vor Gebrauch gut schütteln und gekühlt trinken.
Lecker auch mit Säften (wie
von Rabenhorst) oder gemixt
mit Kiwifrucht und ProZero.
PKU cooler ® und PKU sphere sind Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) mit Zuckern und Süßungsmittel. PKU air ® ist ein Lebensmittel
für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) mit Zucker und Süßungsmitteln. PKU express plus ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke
(bilanzierte Diät). Aromatisierte Sorten mit Zucker und Süßungsmitteln. Zum Diätmanagement bei Phenylketonurie (PKU). PKU cooler ® , PKU air ® und PKU expressplus
sind ab dem Alter von 3 Jahren, PKU sphere ab dem Alter von 4 Jahren geeignet. ProZero ist ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät)
zum Diätmanagement bei angeborenen Eiweißstoffwechselstörungen. Ab einem Alter von 6 Monaten geeignet. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Nicht als
einzige Nahrungsquelle geeignet.
13

Vanille
Erdbeer-
Himbeer
Schokolade
Glykomakropeptid (GMP)-basierte Produkte:
PKU sphere
Warum
PKU sphere?
PKU sphere ist Deutschlands erster Eiweißersatz auf Basis von Glykomakropeptid (kurz:
GMP). Bei GMP handelt es sich um ein Molkeprotein, das von Natur aus einen niedrigen
Phenylalaningehalt (Phe) hat.
1 Portionsbeutel PKU sphere15 = 28 mg Phe
Für ein angenehmes Trinkgefühl
1 Portionsbeutel PKU sphere20 = 36 mg Phe
• Das Trinkvolumen ist relativ klein.
Mit PKU sphere15 sind es nur 120 ml; mit PKU sphere20 nur 140 ml.
• Der pH-Wert von 7 ist neutral wie bei Wasser, das kann
den Geschmack sowie die Verträglichkeit verbessern und
damit die Diäteinhaltung fördern aber auch den
Wiedereinstieg in die Diät erleichtern.
Für ein ausgewogenes Nährwertprofil
• PKU sphere ist sehr kalorienarm.
1 Portion PKU sphere15 hat nur 91 Kalorien.
1 Portion PKU sphere20 hat nur 120 Kalorien.
• Sie erhalten alle Nährstoffe, die Sie brauchen,
unter anderem die essentielle Omega-3 Fettsäure
Docosahexaensäure (DHA).
& mehr Geschmack
• Im Shaker können Sie PKU sphere unterwegs und
jederzeit zubereiten!
• Mischen Sie PKU sphere anstatt mit Wasser auch einmal mit ProZero, Früchten oder sogar Kaffee!
Im Shakes und Smoothies Rezeptheft finden Sie leckere Rezepte und Anregungen für mehr Abwechslung.
Produktproben erhalten Sie über Ihr Stoffwechselzentrum oder fragen uns direkt an: info@vitaflo.de.
14

5 Wiedereinstieg in die
Ernährungstherapie bei PKU
Wie kann ich meine
Phe-Blutwerte mit wenig
Aufwand verbessern?
Beispiel für den Wiedereinstieg in die Ernährungstherapie:
Wer seine Phenylalaninblutwerte ‚im Blick‘ behalten möchte,
kann auch ohne genaues Rechnen und Wiegen zum Ziel
kommen!
Wichtig ist die richtige Auswahl der Lebensmittel und
Speisen! Wer konsequent ‚Eiweißbomben‘ meidet und
stattdessen Gemüse, Salate, Obst und eiweißarme
Spezialprodukte bevorzugt, erreicht auch ohne Berechnung
einiges!
Im Erwachsenenalter ist es meist ausreichend den
Eiweißgehalt grob zu kalkulieren. Wer möchte, kann auch die
Faustformel anwenden und die entsprechende Eiweißmenge
„x 50“ rechnen, um den Phenylalaningehalt eines
Lebensmittels oder Gerichtes einzuschätzen. Grundlagen zur
Ernährungstherapie sind im Kapitel „Ernährungstherapie bei
PKU“ beschrieben.
Besprechen Sie mit dem Arzt/der Ärztin im
Stoffwechselzentrum, welche Phenylalaninblutwerte
Sie anstreben wollen und welche Maßnahmen dazu
erwartungsgemäß notwendig sind, um dieses Ziel erreichen
zu können.
Hilfreich ist es die Ernährungstherapie schrittweise
zu beginnen und nach jedem vollzogenen Schritt der
Ernährungsumstellung nach einigen Tagen oder Wochen
die Phenylalaninblutwerte zu kontrollieren, um sich den
gesteckten Zielen langsam zu nähern.
1. Auswahl des Eiweißersatzproduktes mit Hilfe von
Produktproben zuhause
2. Beginn mit dem Eiweißersatzprodukt (einschleichend mit
einer Portion à 15-20 g Eiweiß pro Tag beginnend)
3. Auswahl der Lebensmittel nach Ampelprinzip, zunächst
ohne eiweißarme Spezialprodukte
4. Steigerung des Eiweißersatzproduktes auf die empfohlen
Tagesmenge
5. Vermehrter Austausch ‚normaler‘ Getreideprodukte gegen
eiweißarme Spezial-Lebensmittel.
Vor Beginn der Ernährungstherapie sollte der
Phenylalaninblutwert bestimmt und im Verlauf der
Umstellungszeit etwa monatlich kontrolliert werden.
Bei Bedarf können es auch kurzfristigere und häufigere
Kontrollen sein.
Falls die Zielwerte nicht erreicht werden, kann ein
Ernährungstagebuch hilfreich sein, welches die
Diätassistentin/der Diätassistent auswerten kann, um Ihnen
konkrete Tipps zur Ernährungsumstellung geben zu können.
Alternativ können Sie auch selbst die Eiweißmenge im
täglichen Essen und Trinken berechnen. Als Hilfestellung gibt
es dafür zahlreiche Apps für das Smartphone.
Nach längerer
Diätpause möchte ich
ausprobieren, ob ich mich mit
niedrigeren Phe-Blutwerten
besser fühle!
15

6 Essen unterwegs, im
Restaurant oder bei Freunden
Mit Freunden essen zu gehen, klappt gut, wenn Sie das Richtige
bestellen. Speisen und Lebensmittel aus der roten Gruppe sind
eiweißreich. Daher stehen Speisen mit Fleisch, Fisch, Käse oder
Soja und die daraus hergestellten „vegetarischen“ Produkte nicht
zur Auswahl.
Sogenannte ‚Beilagen‘ sind oft sehr gut geeignet. Warum nicht aus
verschiedenen Beilagen ein leckeres Gericht selbst kombinieren?
Was kann ich
problemlos für mich
bestellen?
Restaurantart Geeignete Gerichte Eventuell mitbringen
Schnellrestaurant
Pommes, Salate
Griechisches/türkisches
Restaurant
Reisgerichte, Salate, vegetarische
Vorspeisen, gefüllte Weinblätter, Oliven
Eiweißarmes Brot, Nudeln, Reis
Italienisches Restaurant
Salate, evtl. glutenfreie Pizza ohne Käse,
Risotto (ohne Parmesan)
Eiweißarme Nudeln, eiweißarmes
Brot, eiweißarmer Pizzateig
Asiatisches/mongolisches
/chinesisches / indisches
Restaurant
Reisgerichte, Glasnudelgerichte,
vegetarische Frühlingsrollen, vegetarisches
Sushi, frittiertes Gemüse
Eiweißarmes Brot, Nudeln, Reis
Steakhaus, sonstige
Restaurants
Pommes frites, Süßkartoffelpommes,
Ofenkartoffel mit Kräuterbutter, Rösti, Salate
Eiweißarmes Brot, Nudeln, Reis
Vegane Restaurants
Speisen ohne bzw. mit wenig Soja,
Hülsenfrüchten, Nüssen etc.
Eiweißarmes Brot, Nudeln, Reis
Was mache ich,
wenn ich mit
Freunden Essen gehen
möchte?
Schnellrestaurants stellen Nährwertinformationen
zum Eiweißgehalt ins Internet oder sie sind auf den
Verpackungen angegeben.
16

Beispiele
1 Hamburger
13 g Eiweiß (x50) = 650 mg Phe
1 Veganburger TS
25 g Eiweiß (x50) = 1250 Phe
1 Salat Classic
1 g Eiweiß (x50) = 50 mg Phe
1 Pommes mittel
4 g Eiweiß (x50) = 200 mg Phe
1 Pommes klein
3 g Eiweiß (x50) = 150 mg Phe
1 Apfeltasche
2 g Eiweiß (x50) = 100 mg Phe
Mayonnaise und Ketchup kann in normalen Mengen
immer dazu gegessen werden. Beide Produkte haben
wenig Eiweiß; siehe grüne Lebensmittelgruppe.
17

In der Kantine, beim Italiener oder zu Hause bei Freunden
(Tiefkühl)-Pizza (ohne Wurst, Fisch etc.)
28-32 g Eiweiß (x50) = 1400-1600 mg Phe
Piccolinos (ohne Wurst etc.) 3 Stück
8-10 g Eiweiß (x50) = 400-500 mg Phe
1 Port. Spaghetti Napoli (Tomatensoße)
18-20 g Eiweiß (x50) = 900-1000 mg Phe
Kartoffelpuffer / Rösti / Kroketten
3 g Eiweiß in 100g (x50) = 150 mg Phe
1 Port. Misch- Salat mit Dressing
1-1,5 g Eiweiß (x50) = 50-75 mg Phe
1 Port. Kartoffelsalat (ohne Speck)
2 g Eiweiß (x50) = 100 mg Phe
1 Port. Reissalat
(mit Gurke+Erbsen)
3 g Eiweiß (x50) = 150 mg Phe
1 Port. Mischgemüse (+ Fett)
3 g Eiweiß (x50) = 150 mg Phe
Zum „Selber garen“:
Vegetarische Produkte ohne Tofu, z.B. von Alnatura
Bratling mediterran
2,6 g Eiweiß in 100 g (x50) =
130 mg Phe / 1 Bratling ca. 85 g /
130 (mg) : 100 (g) x 85 (g) =
110 mg Phe
Bratling mexikanisch
3,4 g Eiweiß in 100 g (x50) = 170mg
Phe / 1 Bratling ca. 85 g / 170 (mg) :
100 (g) x 85 (g) =
145 mg Phe
Frühlingsrolle
5,5 g Eiweiß in 100 g (x50) =
275 mg Phe / 1 Rolle ca. 65 g /
275 (mg) :100 (g) x 65 (g) =
198 mg Phe
Spinat-Käserolle
5,8 g Eiweiß in 100 g (x50) =
290 mg Phe / 1 Rolle ca. 65 g /
290 (mg) :100 (g) x 65 (g) =
189 mg Phe
Falafel
8,4 g Eiweiß in 100 g (x50) =
420 mg Phe
Getränke
1 Tasse Kaffee
15 mg Phe
1 Tasse Cappuccino
(Milch)
260-300 mg Phe
1 Tasse Cappuccino
(Sahne)
100-130 mg Phe
1 Glas Latte Macchiato
460-500 mg Phe
1 Glas Tee oder
Espresso
0 Phe
0,3 l Bier/Pils
42-45 mg Phe
0,5 l Bier/Pils
70 mg Phe
0,5 l Weizenbier
35 mg Phe
0,5 l Bier-Limo-Mischung
35 mg Phe
0,2 l Sekt, Wein (rot/weiß)
5 mg Phe
0,5 l Cola, Limo light
oder Zero
35 mg Phe
Wenn an einem Tag hier deutlich mehr Phe gegessen wurde, sollte am nächsten Tag, evtl. auch an zwei oder drei Tagen
die Gesamt-Phe-Menge entsprechend gekürzt werden, damit der Phenylalaninblutspiegel nicht stark ansteigt bzw.
wieder abfallen kann.
18

7 Beispiel-Tagesplan Diät bei Phenylketonurie
Menge
Alter: 20-50 Jahre
g Zutaten
Vitaflo-Eiweißersatz auf 4 Portionen über den Tag verteilt:
2 Portionen 70 PKU sphere20 40 72 3 13 240
400 Milliliter 400 Trinkwasser 0,0 0 0 0 0
1 Portion 174 PKU cooler ® 20 20,0 0 1 9 124
Zwischensumme 60 72 4 22 364
Frühstück
200 Milliliter 200 Früchtetee (Getränk) 0,0 0 0 0 2
2 Scheiben 60 Eiweißarmes Brot 0,2 7 3 33 167
20 Gramm Butter 0,1 6 17 0 148
20 Gramm Erdbeerkonfitüre 0,1 2 0 13 52
10 Gramm Nuss-Nougat-Creme süß 0,4 21 3 6 54
Zwischensumme 0,8 36 23 52 423
Zwischenmahlzeit
150 Milliliter 150 Kaffee (Getränk) 0,3 15 0 0 3
150 Milliliter 150 ProZero eiweißfreier Milchersatz 0,0 0 6 12 101
150 Gramm Obst 0,5 17 0 22 98
1 Glas 200 Natürliches Mineralwasser mit Kohlensäure 0,0 0 0 0 0
Zwischensumme 0,8 32 6 34 201
Mittagessen
200 Milliliter 200 Natürliches Mineralwasser mit Kohlensäure 0,0 0 0 0 0
150 Gramm Eiweißarme Nudeln, Spaghetti, roh 0,4 12 1 134 546
10 Gramm Olivenöl, Gemüse, z.B. 0,0 0 10 0 88
100 Gramm Zucchini roh 2,0 83 0 2 23
100 Gramm Gemüsepaprika grün roh 1,1 53 0 3 22
50 Gramm Tomaten roh 0,5 15 0 1 10
10 Gramm Tomatenmark 0,2 7 0 1 4
10 Gramm Olivenöl 0,0 0 10 0 88
Zwischensumme 4,2 170 21 141 781
Zwischenmahlzeit
200 Milliliter 200 Tee (Getränk) 0,2 0 0 0 0
150 Gramm Obst oder Kompott 1,1 35 0 13 66
30 Gramm eiweißarme Kekse o.ä. 0,2 8 3 20 112
Zwischensumme 1,5 43 3 33 178
Abendessen
Plan mit 500 mg Phe
200 Milliliter 200 Gerolsteiner Apfelschorle 0,2 0 11 48
Salat (Variante: Gemüsesuppe aus Gemüse der grünen Gruppe)
50 Gramm Eisbergsalat roh 0,5 27 0 1 8
50 Gramm Tomate rot roh 0,5 12 0 1 10
50 Gramm Gurke roh 0,3 7 0 1 7
50 Gramm Radieschen roh 0,5 23 0 1 9
50 Milliliter 50 Essig-Öl-Dressing 0,2 6 16 0 149
50 Gramm eiweißarmes Brot 0,6 20 2 24 122
20 Gramm Kräuterbutter (4) 0,2 11 14 0 128
10 Gramm Frischkäse 1,1 50 3 0 34
Zwischensumme 4,1 156 35 39 515
Gesamt 71,4 509 92 321 2462
EW¹
g
Phe¹
mg
F¹
g
KH¹
g
kcal¹
Nährstoffrelation
Nährstoffrelation Menge rel.
Nährstoffrelation Menge rel.
Energiewert
2462 kcal
Ballaststoffe gesamt 17,2 g 1%
Fett 92 g 34%
10301 KJ
Eiweiß 71,4 g 12%
Kohlenhydrate 321 g 53%
19

Menge
Alter: 20-50 Jahre
g Zutaten
Vitaflo-Eiweißersatz auf 3 Portionen über den Tag verteilt:
1 Portion 27 PKU sphere ® 15 15 28 1 5 91
150 Milliliter 150 Trinkwasser 0 0 0 0 0
2 Portionen 68 PKU expressplus 20, geschmacksneutral 40 0 1 9 214
200 Milliliter 200 Trinkwasser 0 0 0 0 0
Zwischensumme 55 28 2 14 305
Frühstück
200 Milliliter 200 Kaffee (Getränk) 0,4 20 0 1 4
4 Scheiben 80 Toastbrot glutenfrei/eiweißarm Hammermühle 0,8 32 4 37 191
20 Gramm Butter 0,1 6 17 0 148
20 Gramm Himbeere Konfitüre 0,1 3 0 12 51
10 Gramm Blütenhonig 0 2 0 8 31
Zwischensumme 1,4 63 21 58 425
Zwischenmahlzeit
200 Milliliter 200 Früchtetee (Getränk) 0 0 0 0 2
1 Portion 50 Brötchen glutenfrei laktosefrei eiweißarm Poensgen 0,3 6 2 24 115
10 Gramm Butter 0,1 3 8 0 74
15 Gramm Remoulade 65% Fett 0,2 8 10 2 96
20 Gramm Gurke roh 0,1 3 0 0 3
20 Gramm Radieschen roh 0,2 9 0 0 3
5 Gramm Kopfsalat roh 0,1 3 0 0 1
Zwischensumme 1 32 20 26 294
Mittagessen
200 Milliliter 200 Natürliches Mineralwasser mit Kohlensäure 0 0 0 0 0
Bratkartoffeln
200 Gramm Kartoffeln gegart 3,8 182 0 30 146
10 Gramm Rüböl (Rapsöl) 0 0 10 0 88
Gemüse, z.B.
100 Gramm Kohlrabi gegart 1,9 48 0 4 28
150 Gramm Karotte (Mohrrübe, Möhre) gegart 1,3 48 0 10 59
10 Gramm Creme fraiche 30% Fett 0,2 12 3 1 28
150 Gramm Erdbeere roh 1,2 38 1 8 54
20 Gramm Schlagsahne 30% Fett 0,5 24 6 1 61
5 Gramm Zucker weiß 0 0 0 5 20
Zwischensumme 8,9 352 20 59 484
Zwischenmahlzeit
200 Milliliter 200 Kaffee (Getränk) 0,4 20 0 1 4
80 Gramm Fruchteis 1,2 53 1 23 114
Zwischensumme 1,6 73 1 24 118
Abendessen
100 Milliliter 100 Weintraube rot Fruchtsaft 0,6 16 0 15 69
100 Milliliter Natürliches Mineralwasser mit Kohlensäure 0 0 0 0 0
Gemüsesuppe: oder Salat mit Gemüse aus der grünen Gruppe
120 Gramm Bleichsellerie gegart püriert 1,7 97 0 3 30
250 Milliliter Gemüsebrühe 1,6 60 4 3 60
5 Gramm Butter 0 2 4 0 37
8 Gramm Mais Stärke 0 2 0 7 28
Croutons:
Plan mit 750 mg Phe
60 Gramm eiweißarmes Brot 0,7 24 3 29 146
10 Gramm Olivenöl 0 0 10 0 88
Zwischensumme 4,7 201 22 57 458
Gesamt 72,5 749 86 238 2084
EW¹
g
Phe¹
mg
F¹
g
KH¹
g
kcal¹
Nährstoffrelation
Energiewert
2084 kcal
8725 KJ
Nährstoffrelation Menge rel.
Ballaststoffe gesamt 23,1 g 2%
Eiweiß 72,5 g 14%
Nährstoffrelation Menge rel.
Fett 86 g 37%
Kohlenhydrate 238 g 47%
20

Alter: 20-50 Jahre
Plan mit 1200 mg Phe
Menge
g Zutaten
EW¹
g
Phe¹
mg
F¹
g
KH¹
g
kcal¹
Vitaflo-Eiweißersatz auf 3 Portionen über den Tag verteilt:
1 Portion 130 PKU cooler ® 15 15 0 1 7 92
2 Portionen 50 PKU express plus15, geschmacksneutral 30 0 1 7 158
260 Milliliter 260 Trinkwasser 0 0 0 0 0
200 Milliliter 200 Trinkwasser 0 0 0 0 0
Zwischensumme 45 0 2 14 250
Frühstück
150 Milliliter 150 Orange Fruchtsaft 1,0 12 0 13 66
2 Scheiben 60 Eiweißarmes Brot dunkel 0,8 38 1 32 142
20 Gramm Butter 0,1 6 17 0 148
10 Gramm Aprikose Konfitüre 0 1 0 6 25
10 Gramm Nuss-Nougat-Creme süß 0,4 21 3 6 54
Zwischensumme 2,3 78 21 57 435
Zwischenmahlzeit
150 Milliliter 150 Kaffee (Getränk) 0,3 15 0 0 3
50 Milliliter 50 Reisdrink 0,1 5 1 5 24
1 Portion 50 Brötchen Dinkelbrötchen 5,0 242 2 19 117
10 Gramm Butter 0,1 3 8 0 74
30 Gramm Rügenwalder Vegetarischer Schinken Spicker bunte Paprika 2,2 110 4 1 47
20 Gramm Gurke süß-sauer milchsauer 0,1 2 0 0 2
1 Portion 100 Banane roh 1,1 34 0 20 93
Zwischensumme 8,9 411 15 45 360
Mittagessen
200 Milliliter 200 Natürliches Mineralwasser mit Kohlensäure 0 0 0 0 0
Reis-Gemüse-Eintopf
150 Gramm Reis gegart 4,0 195 0 42 191
100 Gramm Bohnen grün gegart 2,5 86 0 5 38
100 Gramm Gemüsepaprika rot blanchiert 1,4 66 1 7 46
50 Gramm Mais gegart 1,6 76 1 11 62
10 Gramm Rüböl (Rapsöl) 0 0 10 0 88
150 Gramm Wassermelone roh 0,9 32 0 12 59
Zwischensumme 10,4 455 12 77 484
Zwischenmahlzeit
200 Milliliter 200 Tee (Getränk) 0,2 0 0 0 0
35 Gramm Müsli-Riegel 2,9 140 7 15 135
Zwischensumme 3,1 140 7 15 135
Abendessen
200 Milliliter 200 Natürliches Mineralwasser mit Kohlensäure 0 0 0 0 0
Eiweißarmer Nudelsalat dazu Zwiebelbrot
60 Gramm Eiweißarme Nudeln, roh gewogen 10 0,2 1 58 215
50 Gramm Tomate rot roh 12 0,5 0 1 10
50 Gramm Gemüsepaprika gelb roh 30 0,6 0 3 19
20 Gramm Lauchzwiebel roh 7 0,2 0 2 9
30 Gramm Mayonnaise 80% Fett 23 0,4 25 1 223
10 Gramm Essig 1 0 0 0 2
5 Gramm Petersilienblatt frisch 12 0,2 0 0 3
50 Gramm Eiweißarmes Zwiebelbrot 20 0,7 2 4 36
10 Gramm Butter gesalzen 1 0 8 0 69
Zwischensumme 2,8 116 36 69 586
Gesamt 72,5 1200 93 277 2250
Nährstoffrelation
Energiewert
2250 kcal
9420 KJ
Nährstoffrelation Menge rel.
Ballaststoffe gesamt 21,2 g 2 %
Eiweiß 72,5 g 13 %
Nährstoffrelation Menge rel.
Fett 93 g 37 %
Kohlenhydrate 277 g 49 %
21

8 PKU und Sport
Brauche ich
zusätzliches
Proteinpulver,
wenn ich im Studio
trainiere?
Wie ernähre
ich mich
richtig, wenn
ich regelmäßig
Ausdauersport
mache?
Geeignete Snacks vor oder nach dem Sport (bei
Normalgewicht):
Eine Portion Eiweißersatzprodukt/
Aminosäurenmischung PLUS
• eiweißarmes Brötchen mit Butter/Margarine oder
Remoulade/Mayonnaise und Rohkost
• eiweißarmes Brot mit eiweißfreiem Käseersatz
Sport und Bewegung sind neben der richtigen Ernährung
auch für Menschen mit PKU ein wichtiger Faktor, um
Zivilisationskrankheiten wie Übergewicht, Bluthochdruck
oder Diabetes vorzubeugen. Sportliche Menschen sind in
der Regel ausgeglichener, gesünder und zufriedener als
‚Couchpotatoes‘.
Wer viel Sport treibt benötigt entsprechend viel Energie.
Dies betrifft in erster Linie die Menge kohlenhydratreicher
Lebensmittel, aber damit bei ausgiebigem Sport nicht auch
Eiweiß zur Energiegewinnung aus den Körperzellen gezogen
wird, ist es sinnvoll, vor oder nach dem Sport eine Portion
Eiweißersatzprodukt/Aminosäurenmischung zusätzlich am
Tag einzunehmen. Ergänzend eiweißarme Lebensmittel mit
viel Energie gegessen werden, wenn man nicht abnehmen
möchte.
• eiweißarmes Gebäck dazu Obst
• eiweißarme Fruchtriegel oder 1 Hand voll
Trockenfrüchte
• Smoothie mit eiweißarmen Kräckern
Als Getränk für zwischendurch darf es je nach
Energieverbrauch eine Flasche Wasser oder
Schorle sein.
Einige Menschen mit PKU berichten, dass bei mehr Sport
ihre Phenylalaninblutwerte besser sind, wahrscheinlich weil
eine Erhöhung des Energieverbrauchs die Phe-Toleranz
etwas ansteigen lässt. Probieren Sie es gerne aus und testen
Sie den Phenylalaninblutwert zusätzlich, um mehr über den
Effekt von Sport auf den Stoffwechsel zu erfahren!
22

9 PKU und Übergewicht
Grundsätzlich kann davon ausgegangen werden, dass Menschen mit PKU den gleichen Energiebedarf
haben, wie alle Menschen.
Es gibt einige Berichte (Studien) über ein vermehrtes Vorkommen von Übergewicht und Adipositas bei PKU,
doch gibt es auch Studien, die zeigen, dass Übergewicht bei Menschen ohne PKU vergleichbar häufig ist wie in
der Allgemeinbevölkerung. Häufiger scheint es Übergewicht bei Frauen mit PKU zu geben, die über Jahre höhere
Phenylalaninblutwerte haben/hatten.
Wer sein Gewicht reduzieren möchte sollte sich gezielt von der Diätassistentin/ vom Diätassistenten im
Stoffwechselzentrum beraten lassen!
Folgende Tipps können helfen:
• Ein Eiweißersatzprodukt/eine Aminosäurenmischung
unterstützt die Sättigung und kann oft eine Mahlzeit
ersetzen.
• Hochkalorische Eiweißersatzprodukte/
Aminosäurenmischungen sollten gemieden werden.
• Verwendete Zutaten zum Anrühren der
Eiweißersatzprodukte/Aminosäurenmischungen sollten
energiearm sein.
• Fette halten lange satt und verhindern
Heißhungerattacken. Daher beim Fett nicht zu sehr
sparen und hochwertige Pflanzenöle (z.B. Rapsöl,
Olivenöl, Leinöl) verwenden.
• Zucker und zuckerhaltige Lebensmittel reduzieren,
und auf zuckerhaltige Getränke wie Limonaden,
Cola etc. verzichten.
• Stärkereiche Lebensmittel (Brot, Nudeln,
Reis) nur 2-3 x täglich essen, da sie oft
nur kurzfristig sättigen und viel Energie
liefern.
• Ballaststoffe tragen zu einer guten Sättigung bei, da
diese mit Flüssigkeit aufquellen und das Volumen
der Mahlzeiten erhöhen. Daher eiweißarmes Brot mit
Ballaststoffzusatz bevorzugen oder beim selbst backen
mit Ballaststoffzusätzen ergänzen.
• Snacks erzeugen oft Heißhunger, daher nur zwei bis drei
Mahlzeiten pro Tag einplanen.
• Täglich 1,5-2,0 L Wasser/ungesüßten Tee trinken.
Was kann noch helfen:
• Volumen der Mahlzeiten erhöhen (viel Gemüse/Salate,
Gemüsesuppen).
• Gut kauen, langsam und bewusst essen!
• Sport und Bewegung! Mindestens 3 x eine halbe Stunde
Sport in der Woche fördert den Fettabbau
und ersetzt wertvolle und energiezehrende Muskelmasse.
• Alkoholische Getränke einschränken.
23

10 PKU und
Schwangerschaft
Bei einer geplanten oder ungeplanten Schwangerschaft sollte
das Stoffwechselteam sofort kontaktiert werden. Detaillierte
Informationen sind im Modul “PKU und Schwangerschaft -
Ein Leitfaden zur Ernährung für Frauen mit PKU” enthalten:
Bestellung: info@vitaflo.de
24

11 Ausbildung, Studium
und Beruf mit PKU
Berufswahl
Für die Berufswahl sollten zunächst die Interessen,
Fähigkeiten und Stärken im Vordergrund stehen. Mit
der Information über verschiedene Berufsfelder wie z.B.
kaufmännische Berufe, IT und Computer oder Gesundheit ist
es möglich, einen Überblick zu bekommen und welche Berufe
den eigenen Interessen entsprechen. Der Schulabschluss
ist wichtig, welcher Weg zum späteren Beruf führt: ein
Hauptschulabschluss oder die Mittlere Reife ermöglichen
einen Ausbildungsberuf und ein Studium ist nach dem Abitur
möglich.
Neben dem Spaß an der Arbeit sollten auch die
Zukunftsaussichten eine Rolle spielen.
Bei PKU sollte sicher sein, dass die jeweils erforderliche
Therapie auch unter den üblichen Arbeitsbedingungen
gut durchgeführt werden kann, damit Leistungsfähigkeit,
Belastbarkeit und Konzentrationsfähigkeit nicht
eingeschränkt werden.
Bewerbung
Muss ich
bei der Bewerbung
angeben, dass ich
PKU habe?
Eine chronische Erkrankung oder angeborene
Stoffwechselstörung, wie die PKU, muss bei einer Bewerbung
nicht angegeben werden. Nur wenn eine Behinderung,
Erkrankung oder Schwerbehinderung besteht, welche die
vorgesehene Tätigkeit unmöglich macht oder erschwert.
Viele hilfreiche Informationen zum Thema Berufswahl und
Bewerbung bei PKU sind unter folgender Website zu finden:
http://between-kompas.com/
„Die chronische Erkrankung muss nicht erwähnt
werden, solange sie dich nicht in deiner Arbeitsleistung
beeinträchtigt und keine Relevanz für die Berufsausübung
hat.“
Gibt es Berufe,
die ich aufgrund
der PKU nicht
ausüben kann?
(http://between-kompas.com/fuer-jugendliche/
karrierestart/bewerbung-wer-bin-ich-und-was-kann-ich/)
Ob die PKU und die Ernährungstherapie dem Arbeitgeber
oder Kollegen gegenüber offenbart werden, ist jedem selbst
überlassen. Manchmal ist es hilfreich mit ‚offenen Karten zu
spielen‘ und die besonderen Ernährungserfordernisse oder
-gewohnheiten zu erklären und über die PKU zu informieren.
Dadurch erübrigen sich oft nervende Fragen oder falsche
Vermutungen von Vorgesetzten und Mitarbeitern.
Bei einer ärztlichen Einstellungsuntersuchung muss die
PKU angegeben werden, wobei der Arzt auch hier der
Schweigepflicht unterliegt.
Schwerbehinderung
Wenn eine Schwerbehinderung bestehen sollte (Grad der
Behinderung mind. 50%), kann diese Information beim
Bewerbungsgespräch für den Arbeitgeber sinnvoll sein, da es
besondere Fördermöglichkeiten und Zuschüsse gibt. Nach
dem Gleichstellungsgesetz werden im öffentlichen Dienst
Bewerber mit Schwerbehinderung bei gleicher Qualifikation
bevorzugt.
TIPP:
Wer für seinen
Arbeitgeber eine
Bescheinigung benötigt,
muss sich diese individuell
vom betreuenden Arzt
ausstellen lassen.
25

12 Vernetzung und Austausch mit
anderen, Stoffwechselzentren
für Erwachsene
Ob in den sozialen Medien oder offline, mittlerweile gibt es ein großes Angebot, um sich mit anderen PKU’lern und
deren Familien auszutauschen und zu vernetzen:
DEUTSCHLAND
DIG PKU e.V.
Narzissenstr. 25
90768 Fürth
Web: www.dig-pku.de
Telefon: 0911 9791034
Stoffwechselstörungen e.V. (VfASS)
Hanauer Str. 67
14197 Berlin
E-Mail mail@vfass.de
Web: http://vfass.de/
SCHWEIZ
Swiss PKU – Schweizerische Interessengemeinschaft
Phenylketonurie (PKU) und andere angeborene
Eiweißstoffwechselstörungen
Geschäftsstelle
SWISS PKU
Dorfstrasse 40
CH-9108 Gonten
Telefon: +41 71 794 11 97
E-Mail: info@swisspku.ch
Web: swisspku.chswisspku.ch
PKU Verein Düsseldorf
Langenfelsweg 27
47877 Willich
Web: http://www.pku-verein-duesseldorf.de
E-Mail: vorstand@pku-verein-duesseldorf.de
ÖSTERREICH
ÖGAST
Österreichische Gesellschaft für
angeborene Stoffwechselstörungen
Katja Gielesberger
Peiskam 15
4694 Ohlsdorf
Österreich
+43 676 358 295 0
Web: https://www.oegast.at/
APEP - Association des Parents d›Enfants
Phénylcétonuriques et autres Aminoacidopathies
c/o Didier Bachelard
Rue de Pierrefleur 10d
1958 Uvrier
Telefon: +41 79 355 49 01
Web: https://apep-pcu.ch/
Arbeitsgemeinschaft für angeborene
Stoffwechselstörungen in der Inneren Medizin
Stoffwechselzentren für Erwachsene in Deutschland,
Österreich und der Schweiz finden Sie auf:
Web: https://www.asim-med.de/zentren
26

13 Anbieter eiweißarmer
Spezialprodukte
Auswahl von Firmen, die eiweißarme Lebensmittel anbieten:
(ohne Anspruch auf Vollständigkeit)
Balviten
Hammermühle
Huber
Katrins Küche
Loprofin
MetaX
Mevalia
Poensgen
Schott
Senzo
Vitaflo
www.balviten.com/de/index
www.hammermuehle-shop.de/produkte/eiweissarme-produkte/
www.pku-versand-huber.de/
www.katrinskueche.de
https://loprofin.de/
https://metax-shop.org/
www.mevalia.com/de
https://poensgen-brot.de/produkte/eiweissarme-produkte/
https://metzger-schott.de/ (suche: PKU-Wurst!)
www.senzo.de/index.php/vorbestellen-2/ (PKU Backwaren)
www.vitaflo.de
Versand diverser eiweißarmer Produkte
www.delifirst.de
www.foodoase.de/pku-eiweissarm
Eiweißarme Speziallebensmittel werden von den Krankenkassen üblicherweise nicht bezuschusst. Der Kostenaufwand für
entsprechende Lebensmittel ist hoch und beträgt je nach Bedarf für Erwachsene etwa 150 € Mehrkosten pro Monat.
Sozialhilfeempfänger bekommen auf Antrag häufig eine Zulage vom Sozialamt bzw. Jobcenter. Eine entsprechende
Berechnungsgrundlage für die Mehrkosten der Speziallebensmittel, die als Anlage einen Antrag ergänzen kann, befindet sich als
Download auf der Website der APD (www.netzwerk-apd.de) oder fragen Sie auch in Ihrem Stoffwechselzentrum nach.
27

14 Vitaflo-Service
Live Life Well! Ob eiweißarme Kochvideos, Rezeptbücher oder der Vita-Report, online finden sich eine Vielzahl von
Anregungen, Tipps und Informationen für ein gesundes Leben mit PKU!
Chef Max ist gelernter Diätassistent
und Koch. Er entwickelt originelle
eiweißarme Rezepte, begleitet
Kochkurse und produziert
Kochvideos garantiert zum
Nachmachen!
Auf Facebook: CHEF MAX
Antschi’s PKU Küche & Infobox powered by Vitaflo
Vitaflo-Mitarbeiterin, Andrea Tschiche, ist Mutter von mittlerweile zwei
Erwachsenen mit PKU. Mit ihrer Erfahrung bereichert sie Kochkurse,
Veranstaltungen und hat schon fünf Kochbücher mit eiweißarmen Rezepten
verfasst! Außerdem bietet sie eine PKU Hotline an. Hier steht sie für Fragen
zur Reha auf Usedom, Finanzen und Recht aber auch zu alltäglichen
Problemen gern zur Verfügung.
Auf Facebook:
AnTschi’s PKU Küche und Infobox
PKU Hotline: +49(0)6172 253 2344
Email: pkuhotline@vitaflo.de
Alle eiweißarmen Kochbücher von Andrea stehen
auch online zum Lesen zur Verfügung:
https://www.yumpu.com/user/Vitafriends
VitaReport auf Youtube
PKU Ein Lebenslauf - Tobias Lazinka hat seinen Lebenslauf dokumentiert und begleitet das Vitaflo
Team auf Veranstaltungen für PKU.
28

Vitaflo-Shop
In unserem Webshop können Kunden aus Deutschland bequem und rund um die Uhr ihre Vitaflo Produkte bestellen.
1 2 3 4
5
1
2
Registrieren Sie sich als Neukunde unter www.merlin-vitaflo-shop.de um Ihr persönliches Kundenkonto zu erhalten.
Unter PRODUKTE finden Sie alle Vitaflo Produkte zu verschiedenen Stoffwechselerkrankungen.
Legen Sie gemäß Ihrem Rezept alle Produkte in den Warenkorb. Zusätzlich haben Sie eine Auswahl an verschiedenen
eiweißarmen Lebensmitteln, wie beispielsweise der schokoladige VitaBite oder die herzhaften Mini Cracker. Als eiweißarmer
Milchersatz eignet sich die ProZero Milch. Diese können Sie problemlos Ihrer Bestellung hinzufügen.
3
4
Bestätigen Sie die Bestellung mit OK.
Anschließend können Sie ganz einfach das abfotografierte Rezept als Datei hochladen und ihren Bestellvorgang abschließen.
Die Bestellung wird dann umgehend per Mail bestätigt.
Schicken Sie außerdem das Originalrezept schnellstmöglich per Post an die Merlin Apotheke.
Merlin Apotheke am Hochhaus
Mittelstraße 111
53757 Sankt Augustin
5
Sobald die Merlin Apotheke das Rezept im Original per Post erhalten hat, schickt Merlin Ihnen die Bestellung per DHL
bequem und kostenlos direkt nach Hause.
29

Unser Dankeschön für Ihre Bestellung
Für unsere Kunden in Deutschland:
Unser Dankeschön für Deine
Bestellung
Lieber Kunde,
Du kannst zu Deiner Bestellung einer Vitaflo-Aminosäuremischung
wählen, was wir Dir als kostenfreie Beigabe mitschicken.*
Die Auswahl erfolgt nach gesammelten Punkten, wobei
Bestelle ganz einfach per:
T +49 (0) 6172 253 23 40
F +49 (0) 6171 931 49 67
Unsere Direktkunden haben die Möglichkeit bei jeder Bestellung ihrer Vitaflo-
Aminosäuremischung Punkte zu sammeln. Dabei erhalten Sie pro Karton einen
Punkt, welchen Sie auf ihrem Punktekonto sammeln können. Die Punkte können
Sie jederzeit gegen unsere exklusiven kostenfreien Beigaben einlösen. Das aktuelle
Beigabenformular können Sie jederzeit auf unserer Website unter www.vitaflo.de
herunterladen oder alternativ die Beigaben über den Webshop auswählen.
Die Beigaben sind vielfältig – ob der schokoladige VitaBite Riegel, herzhafter
Knabberspaß mit den Mini Crackern, der ProZero Milchersatz oder das FATE Mehl.
Neben diesen eiweißarmen Lebensmitteln konnten wir auch eine Reihe anderer
toller Firmen für unser Beigabenprogramm gewinnen. Eiweißarme Backwaren
erhalten Sie mit dem Gutschein bei der Bäckerei Senzo glutenfrei in Kiel. Eine
bunte Vielfalt an Säften können Sie sich im Rabenhorst Online-Shop aussuchen
oder verleihen Sie Ihrer Aminosäurenmischung mehr geschmackliche Vielfalt mit
den Flavor Drops von ESN. Außerdem im Beigabenprogramm verfügbar sind die
leckeren, handgemachten Aufstriche und Suppen von Katrins Küche, die sich auch
bei PKU eignen.
ein Karton Aminosäuremischung einem Punkt entspricht.
Du kannst die Punkte zusammen mit Deiner aktuellen
Bestellung einlösen. Bei Bestellungen über unseren
Webshop kannst Du auch Punkte sammeln/speichern.
Durch die Bestellung/Lieferung der Beigabe entstehen
keine zusätzlichen Kosten.
Datum: _ _/_ _/_ _ _ _ Alter Patient: > 1 Jahr (verpflichtende Angabe)
Name, Vorname:
Straße, Nr.:
PLZ / Ort:
Telefon**:
Email-Adresse**:
Anzahl Kartons Aminosäuremischung auf Rezept:
Unsere Beigaben für eine eiweißarme Ernährung:
Produkt Variante Menge Benötigte Punkte Deine Wahl
A l Purpose Mix 1 x - - - - FATE Mehl
Cake Mix 500 g 1
2 x 250 g 1
Vitabite TM Schokoladengeschmack 7 Riegel à 25 g 1
Gutschein einlösbar unter www.senzo.de Frische eiweißarme Backwaren im
Online-Shop. Der PKU-Backtag ist jeden ersten Dienstag im Monat. Gutschein-Wert:
30 €
3
Gutschein einlösbar unter
www.katrinskueche.de
Im Online-Shop hast Du eine Auswahl
aus eiweißarmen Brotaufstrichen und
Suppen
Gutschein-Wert:
30 €
3
Gutschein einlösbar unter Im Online-Shop www.rabenhorst-shop.de von Rabenhorst
hast Du die Auswahl aus über 90 Säften.
Gutschein-Wert:
30 €
3
ProZero TM
eiweißfreier Milchersatz 1 L Packung 6 x 1 L Packung Trinkpäckchen 18 x 250 ml 3
3
Mini Crackers Kräuter der Provence 15 x 40 g Beutel Gutschein einlösbar unter www.fitmart.de Im Online-Shop von Fitmart hast Du
3
die Auswahl aus 70 zucker- und
Gutschein-Wert:
kalorienfreien Flavor Drops von ESN.
10 €
1
E info@vitaflo.de
www.merlin-vitaflo-shop.de
Sende das Rezept bitte per Post an:
Merlin Apotheke am Hochhaus
Mittelstr. 111
53757 Sankt Augustin
Deutschland
*Vitabite TM , Mini Crackers und ProZero TM sind Lebensmi tel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät) und dürfen nur unter ärztlicher Aufsicht verwendet
werden. Bi te halte vor der Verwendung Rücksprache mit Deinem Stoffwechselzentrum. Die Flavor Drops von ESN sind ab einem Alter von 3 Jahren geeignet.
Möchtest Du zukünftig von Vitaflo über aktuelle Produkte, Events und Aktionen auf dem Laufenden gehalten werden?
Dann abonniere jetzt die Vitafriends News unter: http://vitaflo.web-content.eu/vitafriends-news
**freiwi lige Angaben
Stand: September 2021
10 €
Gutschein
30 €
Gutschein
30 €
Gutschein
Für unsere Kunden in Österreich:
Auch unsere Kunden aus Österreich können Beigaben zu ihrer Bestellung kostenfrei hinzubuchen.
Zu beachten ist hier, dass kein Sammelkonto angelegt werden kann und die Punkte direkt bei jeder
Bestellung eingelöst werden müssen. Aus logistischen Gründen sind die Beigaben von Rabenhorst
und Senzo in Österreich leider ausgeschlossen.
30

Notizen:
31

Vitaflo at Home ® - das Service-Angebot der Merlin
Apotheke: Lösen Sie Ihre Rezepte schnell und problemlos
ein! Produkte werden direkt zu Ihnen nach Hause
versendet. Wählen Sie kostenlose Beigaben aus dem
eiweißarmen Sortiment. Sie können jederzeit online
bestellen unter:
www.merlin-vitaflo-shop.de
Senden Sie Ihre Original-Rezepte an:
Merlin Apotheke am Hochhaus
Mittelstraße 111
53757 Sankt Augustin
Mit dem Vitafriends Newsletter erhalten Sie regelmäßig neue Rezepte,
Infos zu Veranstaltungen in Ihrer Nähe sowie Tipps, die das Leben mit
PKU einfacher machen, direkt in Ihr Email-Postfach.
http://vitaflo.web-content.eu/vitafriends-news
Folgen Sie uns auf Facebook und Instagram:
www.facebook.com/vitafriendspkudeutsch
www.instagram.com/vitafriendsde/
Weitere eiweißarme Rezepte finden Sie auf
www.vitafriendspku.com/de/rezepte/
Wir bieten eine Reihe von eiweißarmen Lebensmitteln an.
Produktproben erhalten Sie über Ihr Stoffwechselzentrum oder
Sie fragen uns direkt an: info@vitaflo.de
® Reg. Trademarks of Société des Produits Nestlé S.A.
© Société des Produits Nestlé S.A. 2018.A All rights reserved
A Vitaflo Deutschland GmbH
Industriestr. 17
61499 Steinbach (Taunus)
T +49 (0) 6172 253 23 40
E info@vitaflo.de
W www.vitaflo.de
www.vitafriendsPKU.com/de
VD-0091-1221 Stand: Dezember 2021