Schwarzbuch Hund - Problemhundtherapie in NRW

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Gesundheit
(idw) - Genetiker der Universität Bern haben
eine Genmutation gefunden, die bei Dackeln zur
Glasknochenkrankheit führt. Diese schwere
Erbkrankheit weist bei Dackeln und Menschen
ähnliche klinische Symptome auf. Daher könnten
Mutationen im betreffenden Gen auch beim
Menschen für die Glasknochenkrankheit verantwortlich
sein.
[Rauhaardackel-Welpe mit Glasknochenkrankheit. Die
Beine sind im Vergleich zu gesunden Tieren instabil, insbesondere
durch die überstreckbaren Gelenke. Bild: Institut
für Genetik, Universität Bern]
Die Glasknochenkrankheit tritt als Erbkrankheit
bei Menschen und Hunden auf. Sie äussert sich
durch extrem zerbrechliche Knochen und Zähne.
Sowohl beim Menschen als auch beim Hund wird
sie hauptsächlich durch Schäden an zwei Genen
verursacht, die für die Herstellung von Kollagen
verantwortlich sind.
Kollagen ist das häufigste Protein im menschlichen
und tierischen Körper und verleiht den
Knochen ihre Elastizität. Nun wurde bei Dackeln
ein weiteres Gen identifiziert, welches für
die korrekte Bildung von Kollagen benötigt
wird. Ein Defekt dieses Gens führt bei den Tieren
zur Glasknochenkrankheit. Dies hat ein internationales
Forscherteam um Prof. Dr. Tosso
Leeb vom Institut für Genetik der Universität
Bern herausgefunden. Da bei Hunden und Menschen
die Krankheit sehr ähnlich verläuft, könnten
Mutationen in dem neu entdeckten Gen auch
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beim Menschen ein Auslöser sein. Die Resultate
der Studie werden nun im Fachjournal “PLoS
Genetics” publiziert.
Beschädigte Protein-”Anstandsdamen”
Proteine wie das Kollagen müssen sich erst zu
einer spezifischen Struktur falten, um ihre Funktion
wahrnehmen zu können. Helfer-Proteine,
sogenannte Chaperone (engl. Anstandsdamen),
unterstützen sie dabei. Ihre Bezeichnung rührt
daher, dass Chaperone das unreife Protein vor
schädlichen Einflüssen schützen. Je komplexer
die Struktur eines Proteins, desto höher die Gefahr
einer unkorrekten Faltung und somit einer
Fehlfunktion. Weisen nun die Chaperone des
Kollagens selber Defekte auf oder fehlen sie
ganz, wird das Kollagen nicht fertig ausgebildet,
worauf die Knochen brüchig werden. Genau eine
solche Ursache für defekte Kollagen-
”Anstandsdamen” haben die Forscherinnen und
Forscher nun entdeckt:
Eine Suche nach Auffälligkeiten in den Genen
von fünf Dackeln mit schwerer Glasknochenkrankheit
ergab, dass alle im selben Gen eine
Mutation aufwiesen - was zur Folge hat, dass ein
bestimmtes Helfer-Protein für Kollagen nur verkümmert
ausgebildet wird.
Haustierforschung statt Tierversuche
Die besonderen Familienstrukturen von Rassehunden
mit grossen Würfen und präzise dokumentierten
Verwandtschaftsverhältnissen über
viele Generationen erleichtern die Suche nach
krankheitsauslösenden Mutationen. “Das funktioniert
in der Tat bei Hunden besser als bei Menschen”,
erklärt Tosso Leeb vom Institut für Genetik.
“Die Resultate sind ein eindrückliches
Beispiel, wie die Forschung an Haustieren - ohne
belastende Tierversuche - wichtige Erkenntnisse
zum Wohle von Menschen und Tieren liefern
kann.”
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