malformaciones del aparato genital femenino y de la mama - Univadis

MALFORMACIONES PARCIALES DE LA VULVA
Hipertrofia de labios menores: Es más una variante anatómica
que una mal- formación. Generalmente asintomática,
aunque a veces puede originar: irritación
local, molestias al andar o dificultar las relaciones sexuales.
El tratamiento se basa en medidas higiénicas. Se hará
cirugía correctora si la paciente lo demanda.
Malformaciones aisladas del clítoris: Son excepcionales. La
epispadia o la extrofia vesical pueden asociarse a bifidez
clitorídea.
Quistes congénitos de la vulva (suprauretrales, del himen,
de los tabiques uretro o retrovaginales y de las glándulas
de Skene): Son de causa desconocida. Desaparecen espontáneamente
pocas semanas tras el nacimiento. Si persisten,
se de debe hacer punción/extirpación.
ANASTOMOSIS URINARIAS EN LA VULVA
Se manifiestan por trastornos en la micción.
Hipospadia: Aplasia de la cara posterior de la uretra.
Puede ir desde una simple anastomosis retrohimeneal
sin incontinencia, hasta la abertura directa de la vejiga
en la vagina, con incontinencia total. El tratamiento
es la uretroplastia.
Epispadia: Aplasia de la cara antero-superior de la uretra.
Si es retrosinfisaria, siempre existe incontinencia, pues
la aplasia afecta también al cuello vesical.
Extrofia vesical: Ausencia de la pared anterior del abdomen
y la vejiga. Es más frecuente en varones. La vejiga
extrofiada aparece como una tumoración rojiza y el
monte de Venus está aplastado; el clítoris es bífido, y por
falta de sínfisis púbica, el periné está deformado. El cuadro
funcional es grave por la incontinencia urinaria. La
corrección quirúrgica es delicada.
Duplicación uretral: Muy rara en la mujer. Se puede asociar
a duplicación de vagina y útero.
Ectopia vulvar del orificio uretral: Debida a una posición
anómala del brote uretral en el conducto de Wolff. Se
descubre entre los 3-14 años. Produce pseudoincontinencia
y flujo de orina purulenta, confundible con leucorrea.
El tratamiento es quirúrgico.
ANASTOMOSIS DIGESTIVAS VULVARES
El ano vulvar: Es la malformación anorrectal más frecuente.
Se diagnostica al nacer. El ano se sitúa en la comisura posterior
de la vulva y el himen, con distinta sintomatología
según el diámetro del orificio. Si es estrecho suele ocasionar
éctasis de heces con importante dilatación rectal e incluso
colónica. El tratamiento es quirúrgico.
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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)
Malformaciones de la vagina
Fundamentalmente existen cuatro grupos: himen imperforado,
agenesia vaginal, atresia vaginal y formación
de tabiques vaginales.
HIMEN IMPERFORADO
Es la malformación más frecuente de la vagina. Defecto
embriológico en el que la vagina que sobresale del seno
urogenital, no se canaliza por completo.
La mayoría se diagnostican en la menarquia, con ciclos
menstruales dolorosos sin hemorragia genital, hallándose
la vagina distendida por la sangre menstrual acumulada
(hematocolpos), que puede aumentar y distender
el útero (hematometra) y las trompas (hematosalpinx),
en forma de masas abdominales palpables. Rara vez, previa
ala menarquia, se acumulan secreciones vaginales de
tipo mucoide, producidas por estimulación hormonal, y
aparece un hidrocolpos.
El tratamiento es la incisión en cruz sobre la membrana
himeneal, y si existe demasiada mucosa, se extirpa parcialmente
para evitar futuras estenosis.
AGENESIA DE VAGINA
Los dos tercios inferiores de la vagina derivan del seno
urogenital y el resto, del conducto de Müller. Un fallo en
el desarrollo del primero, origina una agenesia o atresia
vaginal inferior. Cuando se afecta la vagina superior, la
malformación mülleriana se refleja en un útero rudimentario
o ausente.
Clínicamente se asocia a amenorrea primaria y a la incapacidad
para la penetración en el coito.
El tratamiento consiste en la reconstrucción quirúrgica
de la vagina, lo cual no siempre es sencillo, por lo que
esa técnica se retrasa hasta el inicio de la actividad sexual,
siempre que no exista útero funcionante. Si se produce
hematometra, se adelantará el tratamiento.
ATRESIA DE VAGINA
Poco frecuente. Es una obliteración membranosa o parcialmente
fibrosa, localizada a distintos niveles del canal
vaginal, con la misma clínica que las anteriores.
VAGINA DOBLE Y TABIQUES VAGINALES
Los tabiques vaginales son probablemente la malformación
genital más frecuente. Se extienden a los largo de
toda la vagina o parte de ella. Habitualmente son sagitales
y en la línea media, dando lugar a una vagina doble.
Esta anomalía puede coincidir o no con un útero doble
(Figuras 2a y 2b).
En otras ocasiones los tabiques se presentan en el plano
transverso, o en forma de anillos (Figura 3). En este caso,