malformaciones del aparato genital femenino y de la mama - Univadis

Recommendations

Info

MALFORMACIONES PARCIALES DE LA VULVA Hipertrofia de labios menores: Es más una variante anatómica que una mal- formación. Generalmente asintomática, aunque a veces puede originar: irritación local, molestias al andar o dificultar las relaciones sexuales. El tratamiento se basa en medidas higiénicas. Se hará cirugía correctora si la paciente lo demanda. Malformaciones aisladas del clítoris: Son excepcionales. La epispadia o la extrofia vesical pueden asociarse a bifidez clitorídea. Quistes congénitos de la vulva (suprauretrales, del himen, de los tabiques uretro o retrovaginales y de las glándulas de Skene): Son de causa desconocida. Desaparecen espontáneamente pocas semanas tras el nacimiento. Si persisten, se de debe hacer punción/extirpación. ANASTOMOSIS URINARIAS EN LA VULVA Se manifiestan por trastornos en la micción. Hipospadia: Aplasia de la cara posterior de la uretra. Puede ir desde una simple anastomosis retrohimeneal sin incontinencia, hasta la abertura directa de la vejiga en la vagina, con incontinencia total. El tratamiento es la uretroplastia. Epispadia: Aplasia de la cara antero-superior de la uretra. Si es retrosinfisaria, siempre existe incontinencia, pues la aplasia afecta también al cuello vesical. Extrofia vesical: Ausencia de la pared anterior del abdomen y la vejiga. Es más frecuente en varones. La vejiga extrofiada aparece como una tumoración rojiza y el monte de Venus está aplastado; el clítoris es bífido, y por falta de sínfisis púbica, el periné está deformado. El cuadro funcional es grave por la incontinencia urinaria. La corrección quirúrgica es delicada. Duplicación uretral: Muy rara en la mujer. Se puede asociar a duplicación de vagina y útero. Ectopia vulvar del orificio uretral: Debida a una posición anómala del brote uretral en el conducto de Wolff. Se descubre entre los 3-14 años. Produce pseudoincontinencia y flujo de orina purulenta, confundible con leucorrea. El tratamiento es quirúrgico. ANASTOMOSIS DIGESTIVAS VULVARES El ano vulvar: Es la malformación anorrectal más frecuente. Se diagnostica al nacer. El ano se sitúa en la comisura posterior de la vulva y el himen, con distinta sintomatología según el diámetro del orificio. Si es estrecho suele ocasionar éctasis de heces con importante dilatación rectal e incluso colónica. El tratamiento es quirúrgico. [ 210 ] Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO) Malformaciones de la vagina Fundamentalmente existen cuatro grupos: himen imperforado, agenesia vaginal, atresia vaginal y formación de tabiques vaginales. HIMEN IMPERFORADO Es la malformación más frecuente de la vagina. Defecto embriológico en el que la vagina que sobresale del seno urogenital, no se canaliza por completo. La mayoría se diagnostican en la menarquia, con ciclos menstruales dolorosos sin hemorragia genital, hallándose la vagina distendida por la sangre menstrual acumulada (hematocolpos), que puede aumentar y distender el útero (hematometra) y las trompas (hematosalpinx), en forma de masas abdominales palpables. Rara vez, previa ala menarquia, se acumulan secreciones vaginales de tipo mucoide, producidas por estimulación hormonal, y aparece un hidrocolpos. El tratamiento es la incisión en cruz sobre la membrana himeneal, y si existe demasiada mucosa, se extirpa parcialmente para evitar futuras estenosis. AGENESIA DE VAGINA Los dos tercios inferiores de la vagina derivan del seno urogenital y el resto, del conducto de Müller. Un fallo en el desarrollo del primero, origina una agenesia o atresia vaginal inferior. Cuando se afecta la vagina superior, la malformación mülleriana se refleja en un útero rudimentario o ausente. Clínicamente se asocia a amenorrea primaria y a la incapacidad para la penetración en el coito. El tratamiento consiste en la reconstrucción quirúrgica de la vagina, lo cual no siempre es sencillo, por lo que esa técnica se retrasa hasta el inicio de la actividad sexual, siempre que no exista útero funcionante. Si se produce hematometra, se adelantará el tratamiento. ATRESIA DE VAGINA Poco frecuente. Es una obliteración membranosa o parcialmente fibrosa, localizada a distintos niveles del canal vaginal, con la misma clínica que las anteriores. VAGINA DOBLE Y TABIQUES VAGINALES Los tabiques vaginales son probablemente la malformación genital más frecuente. Se extienden a los largo de toda la vagina o parte de ella. Habitualmente son sagitales y en la línea media, dando lugar a una vagina doble. Esta anomalía puede coincidir o no con un útero doble (Figuras 2a y 2b). En otras ocasiones los tabiques se presentan en el plano transverso, o en forma de anillos (Figura 3). En este caso,
si son incompletos, pueden ser asintomáticos o producir dispareunia si son de localización baja. La dispareunia es también el síntoma más frecuente en los tabiques sagitales. Dismenorrea y leucorrea son frecuentes. Si los tabiques transversales son completos pueden originar hidro y hematocolpos. El tratamiento quirúrgica es la sección del tabique, que no plantea grandes dificultades técnicas. Malformaciones uterinas Las malformaciones uterinas, así como las vaginales, proceden de mecanismos embriológicos muy diversos. Se clasifican básicamente en tres tipos: Aplasias müllerianas, trastornos de la fusión de los conductos de Müller y trastornos de la resorción del tabique intermülleriano. APLASIAS MÜLLERIANAS Pueden ser de dos tipos: a) Bilaterales: – Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser. – Síndromes atípicos. b) Unilaterales: – Útero unicorne. – Útero pseudounicorne. MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL FEMENINO Y DE LA MAMA Figura 2a: Formación de un tabique vaginal sagital en útero bicorne Figura 2b: Tabique vaginal completo Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser Es una aplasia mülleriana bilateral parcial y simétrica que se caracteriza por: Aplasia vaginal total, ovarios y trompas normales, útero reducido a dos cuernos rudimentarios unidos por un repliegue peritoneal (Figura 4) y aspecto simétrico de las lesiones (aunque no siempre). El síndrome de Rokitansky representa el 85-95% de las aplasias vaginales. En el 85% de los casos se diagnostica por amenorrea primaria con o sin dolor cíclico, y cerca del 10% consulta por dificultad en las relaciones sexuales. Entre un 35-50% se asocia a malformaciones urinarias, por lo que siempre debe realizarse una urografía intravenosa y cistoscopia. En un 12% se asocia a anomalías óseas, sobre todo de la columna vertebral. El tratamiento consiste en la creación de una neovagina que posibilite el coito, y si existen cuernos uterinos se extirpan. Síndromes atípicos Como formas atípicas del síndrome de Rokitansky existen dos tipos: – Formas simétricas: Son poco frecuentes. Anatómicamente puede tratarse de una aplasia subtotal con falta de los cuernos rudimentarios o de una aplasia menos marcada con persistencia de cuernos voluminosos y canaliculados. – Formas asimétricas: En un lado son iguales al síndrome de Rokitansky y en el otro presentan una apla- [ 211 ]
Page 1: Definición y frecuencia En referen
Page 5 and 6: un cuerno uterino rudimentario con
Page 7 and 8: - Formas unicervicales: Atresia cer
Page 9: El tratamiento es puramente quirúr

malformaciones del aparato genital femenino y de la mama - Univadis

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?