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Queilitis granulomatosas ySíndrome de Melkersson-RosenthalProf. Dr. P. A. VigliogliaAct Terap Dermatol 2006; 29: 193Queilitis granulomatosasy Síndrome deMelkersson-RosenthalProf. Dr. Pablo A. VigliogliaPROFESOR EMÉRITO DE DERMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINADE LA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRESQUEILITIS GRANULOMATOSASEn 1945, Miescher delineó la queilitisgranulomatosa esencial, síndromeque fluctúa entre el concepto de enteperfectamente reconocido, anatómica yclínicamente, y una manifestación inflamatoriainespecífica inducida por diversosprocesos conocidos o ignotos.En 1949, Lüscher individualizó el síndromede Merkelsson-Rosenthal. (cuadroI).En la práctica clínica la queilitis granulomatosapodría considerarse comouna inflamación labial crónica adquirida,capaz de provocar edema permanente(macroqueilitis), caracterizadahistológicamente por un granulomagigantoepitelioide sin necrosis celular,El término tiene la ventaja de no prejuzgaracerca de las causas responsablesdel síndrome. Tal denominación permiteexcluir las macroqueilitis agudas(edema de Quincke, infecciones, traumatismos)o congénitas como el síndromede Acher (blefarochalasia, hipertrofiade la mucosa del labio y bocio,desde la infancia), linfagioma y lasmacroqueilitis crónicas no granulomatosas(amiloidosis, queilitis glandularessupuradas) en las que los aspectosdiagnósticos y terapéuticos son distintos.El concepto de queilitis granulomatosaobliga a determinar si este síndromees diferente de la enfermedad deMiescher (macroqueilitis granulomatosaesencial) o se puede efectuar el diagnósticode queilitis granulomatosa singranuloma gigantoepitelial histológico.(cuadro II)La macroqueilitis granulomatosaesencial individualizada por Miescheres de evolución progresiva; en un co-Cronología de las denominaciones•Melkersson: Eema orofacial + parálisis facial (1928)•Rosenthal: Agrega lengua plicata (1931)•Miescher: Macroqueilitis granulomatosa (1945)La tríada se denomina:Síndrome de Melkersson - Rosenthal (SMR) (1949)•Schuermann: Glositis granulomatosa (1952)Cuadro I.| Prof. Dr. P. Viglioglia | 193
NOTAS TERAPÉUTICASMACROQUEILITISEsencial: Enfermedad de Miescher.Otras macroqueilitis:✓ Congénitas: Síndrome de Acher; linfangioma.✓ Agudas: Edema de Quincke; infecciones, traumas.✓ Crónicas: No granulomatosas: amiloidosis; queilitisglandulares supuradas.Cuadro IImienzo produce impulsos edematosos,indoloros, que desaparecen espontáneamente.Afecta con predilección labiosuperior (labio de tapir); la consistenciablanduzca inicial se transforma eninduración duroelástica y llega a fisurarse(foto).Histológicamente consiste en pequeñosgranulomas gigantoepitelioidessin necrosis caseosa, asociado con uninfiltrado linfohistiocitario discreto.Estos granulomas exhiben dos característicasesenciales: 1) su localizaciónprofunda (hasta llegar a las fibras musculares);y 2) tropismo vascular que seexpresa por endovascularitis (vénulas,linfáticos) obliterante. Estos signosmicroscópicos son patognomónicos ypermiten considerar a la macroqueilitisde Miescher como una entidad autónomadel grupo de las distintas queilitisgranulomatosas. (cuadro III)La enfermedad de Miescher afectapreferentemente los labios pero puedelocalizar en encías, cara y lengua. Elsíndrome de Melkersson-Rosenthal seMACROQUEILITIS GRANULOMATOSA ESENCIAL(Miescher)Clínica: Edema orofacial progresivo, indoloro, predilecciónpor labiosHistología: Granulomas gigantocelulares sin necrosisde caseificación asociados a endovascularitisobliterante. Esta tríada, patognomónica, se observaen la mitad de los casosCuadro IIIcaracteriza por una tríadaque comprendeedema cutáneomucosofacial (en especiallabios), parálisis facialperiférica recidivante ylengua plicata. En estesíndrome puede detectarse,como en laenfermedad de Miescher,granulomas giganto-epitelioides sin necrosis caseosa,con tropismo vascular y endovascularitisepitelioide obliterante. Debido a estoshallazgos, numerosos autores admitenque estas dos entidades (Miescher yMelkersson - Rosenthal) constituyenuna sola enfermedad.El diagnóstico de certeza de la enfermedadde Miescher es fundamentalmentehistológico expresado por laexistencia de un granuloma gigantoepitelioide,sin necrosis de caseificación,con endovascularitis obliterante devénulas y linfáticos. La biopsia debe serprofunda, efectuándose numerosos cortesseriados. Desafortunadamente estecriterio histológico patognomónico seobserva sólo en la mitad de los casos.En los restantes se detecta un granulomagigantoepitelial sin tropismo vascularo una dermitis inespecífica conedema y un infiltrado linfohistiocitariomoderado (fotos).Ante esta circunstancia se plantea lacuestión de establecer el diagnóstico deenfermedad de Miescher sin recurrir a labiopsia. Estos casos seconsideran como signode segundo orden. Sihay parálisis facial debepensarse en síndrome deMelkersson-Rosenthal,pudiendo recurrirse alelectromiograma. Eldiagnóstico es posible siexisten concomitantementedos signos aceptadoscoma de segundoMacroqueilitis granulomatosa esencial.Infiltración hasta dermis profunda.Queilitis de Miescher. Granulomacon aspecto sarcoidal.Granuloma giganto - epitelioide.194 | Act Terap Dermatol | 2006 | 29
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