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orden: neuralgia de otros nervios craneanoscomo el trigémino, neuritisretrobulbar, alteraciones de la motricidadocular) trastornos transitorios funcionalesdel SNC (modificaciones de latermorregulación, anomalías del EEG),migrañas, etc. Si faltan estos signos,que representan el 25% de los casos, eldiagnóstico debe considerarse dudoso.Si se admite a la macroqueilitis esencialde Miescher como entidad autónoma¿qué otras queilitis granulomatosasexisten y se deben considerar en eldiagnóstico diferencial? (cuadro IV).La comprobación histológica de ungranuloma gigantoepitelioide conduceal diagnóstico del sindrome de queilitisgranulomatosa; Como causantes sereconocen la enfermedad de Miescher,la enfermedad de Crohn, la sarcoidosis,la tuberculosis, la sífilis y la dermitisde contacto.Para apuntalar el diagnóstico dequeilitis granulomatosa se necesitan unexamen clínico completo y exámenescomplementarios.La enfermedad de Crohn puede revelarsepor una queilitis granulomatosaque, en ocasiones, precede en años a lalocalización intestinal. Los doloresabdominales crónicos de naturalezadesconocida, la diarrea prolongadainducen la necesidad de una colonoscopíacon biopsia correspondiente. Esimportante revisar el ano y la vulva paradetectar abscesos, fisuras y edemacaracterísticos de la enfermedad deCrohn y que imponen la colonoscopía.Es raro que la sarcoidosis se manifiestepor localización labial. En la clínica, lamacroqueilitis granulomatosa es de evoluciónprogresiva, sin episodios edematososy, con frecuencia, se asocia conotras localizaciones (glándulas salivares,pulmón). Se torna indispensable laradiografía de tórax, el dosaje de laenzima de conversión de la angiotensinay la biopsia de una glándula salivar• Diagnóstico de certeza:✓ Tríada histológica• Diagnóstico diferencial:✓ Enfermedad de Crohn✓ Sarcoidosis✓ Tuberculosis✓ Sífilis✓ Lepra✓ Micosis profundas✓ Aditivos alimentariosCuadro IVENFERMEDAD DE MIESCHERaccesoria. Si se sospecha tuberculosis sedebe recurrir a la radiografía de tórax ya la intradermorreacción a la tuberculina.La sífilis se excluye por medio de laVDRL y TPHA. La lepra y las micosis profundastambién se descartarán.Si la evolución se caracteriza por recaídasperiódicas, también es necesariorecordar la influencia de aditivos alimentarios(cinamatos, glutamato, colorantes)y de ciertos elementos de contacto(cobalto) capaces de provocar episodiosedematosos.La infrecuencia del síndrome de queilitisgranulomatosa, el desconocimientode la etiopatogenia y la falta de estudioscontrolados explican el empirismoque domina el tratamiento. Hastaahora, ningún medicamento garantizala curación del síndrome o el control delas recidivas. La terapéutica es esencialmentesintomática.Los corticoides intralesionales sehan utilizado con resultados aleatorios;por lo general se utiliza triamcinolonaen inyección subcutánea (2,5mg) en aplicaciones periódicas deacuerdo con las circunstancias. La corticoterapiasistémica se justifica encasos de parálisis facial, síndrome deMelkersson-Rosenthal, de afectaciónpulmonar sarcoidósica.El tratamiento de elección es la clofaziminaeficaz y sobre todo en la queilitisde Miescher; los principales efectossecundarios son la coloración anaranjadade los tegumentos y los trastornosdigestivos. Por lo general se prescriben100 mg diarios por vía oral.Otros fármacos, utilizados con resultadosvariables, son la hidroxicloroquina(200 mg diarios por vía oral,con examen oftalmológico periódico),metronidazol (500 mg diarios, víaoral), talidomida (100 mg diarios, víaoral).En casos especiales, con gran componenteinestético, puede intentarse lacirugía (queiloplastia de reducción) concorticoterapia pre y posoperatoria paraevitar las recaídas.SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHALLa tríada del Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) comprende edema orofacialrecidivante, que afecta con predilecciónlos labios, parálisis facial discontinuay lengua plicata, Melkersson llamóla atención en 1928, sobre la concomitanciade tumefacción facial y la parálisisfacial. Tres años más tarde Rosenthalagregó el signo de la lengua plicata. Latríada pasó a denominarse SMR a partirde 1949.La tríada íntegra es infrecuente; máscomún es la queilitis de Miescher quealgunos autores consideran como laforma monosintomática del SMR; lavariedad oligosintomática estaría representadapor la asociación de cualquierade los componentes de la tríada clásica.(cuadro V).Por lo general, el SMR aparece en lasegunda década de la vida y su signosintomatologíase demuestra separadapor intervalos de distinta duración. La| Prof. Dr. P. Viglioglia | 195
NOTAS TERAPÉUTICASSINDROME DE MELKERSSON - ROSENTHAL (SMR)La tríada: Edema orofacial recidivante; parálisis facial discontinua;lengua plicata; se observa en el 25% de los casos.El edema orofacial: 100%Parálisis facial súbita: 90%Lengua plicata: 50%Histopatología de labio:50% granuloma epitelioide no caseificante; 50% inflamación inespecíficaCuadro Vtumefacción orofacial es consideradacomo la manifestación dominante. Eledema de las áreas supra e infraorbitariosasí como la de las mejillas no esinfrecuente. Sólo en un tercio de loscasos se presenta la parálisis facial. Laglositis granulomatosa puede constituiruna manifestación inusual del SMR.El origen del SMR es desconocido yse han enunciado distintas teorías:infecciosa, autoinmune o genético. Algunosautores, como Miyashita, atribuyenimportancia a la existencia de candidosislabial o lingual.De acuerdo con el estudio de Mahlery cols (36 pacientes: 12 hombres y 24mujeres) el signo predominante fue eledema orofacial presente en todos loscasos; es intermitente y en muchasoportunidades se acompaña de dificultadpara hablar, comer y pérdida delgusto en los dos tercios anteriores de lalengua. Detectaron lengua plicata en lamitad de los pacientes. En las 14 biopsias,todas obtenidas de los labios, seobservó granuloma epitelioide nocaseificante, con el agregado de histiocitos,plasmocitos y linfocitos. En los 6especímenes restantes la imagen fue lade una inflamación inespecífica. Laanalítica no reveló evidencia de inflamacióno foco infeccioso.El SMR no demuestra predilecciónracial.El 25% de los nacientesexhiben los tres síntomascardinales. Despuésde numerosas recidivasel edema orofacial, presente en el100% de los casos se torna duro y fisurado.Como manifestación oral adicional,Worsaae y Pindborg han descritola tumefacción gingival polipoide.La parálisis facial, de aparición súbitaes clínicamente indistinguible de laparálisis de Bell; se observa en el 90%de los pacientes. La lengua plicata esla menos importante de los tres síntomasclásicos. En sus surcos suelen proliferargérmenes y hongos que conducena una condición inflamatoria crónica.S. de MR: parálisis facial periférica.Glositis granulomatosade SchuermannS. de Melkersson - Rosenthal.La glositis granulomatosa fue publicadacomo una manifestación del SMRpor Schuermann en 1952. Como únicaexpresión del SMR es una rareza;Mahler y cols. comunicaron un casosumamente representativo. La lenguaestaba agrandada, indurada y rígida ysu superficie tenía aspecto de empedrado.(cuadro VI)En ocasiones se asocian signosmenores del SMR: epifora unilateral,rinorrea, trastornos visuales transitorios,blefaroespasmo, hiperacusia unilateral,sudor facial paroxístico, migrañas,disgeusia.La macroglosia puede ser signo dedeficiencia de hierro (Síndrome dePlummer-Vinson o reflejar trastornosendocrinos (mixedema, acromegalia,amiloidosis sistémica, linfangioma, hemangioma.En el diagnóstico diferencialdebe además tenerse en cuenta lasenfermedades granulomatosas de la lengua:actinomicosis, tuberculosis, lepra,sífilis terciaria, ciertas micosis sistémicas(histoplasmosis, paraccocidioidiomicosis),quistes epiteliales disontogénicos. Elexamen histológico puede imitar los gra-196 | Act Terap Dermatol | 2006 | 29
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