¿Qué hay de nuevo en... pelo y uña? (2a parte)

NOTAS TERAPÉUTICASMACROQUEILITISEsencial: Enfermedad de Miescher.Otras macroqueilitis:✓ Congénitas: Síndrome de Acher; linfangioma.✓ Agudas: Edema de Quincke; infecciones, traumas.✓ Crónicas: No granulomatosas: amiloidosis; queilitisglandulares supuradas.Cuadro IImienzo produce impulsos edematosos,indoloros, que desaparecen espontáneamente.Afecta con predilección labiosuperior (labio de tapir); la consistenciablanduzca inicial se transforma eninduración duroelástica y llega a fisurarse(foto).Histológicamente consiste en pequeñosgranulomas gigantoepitelioidessin necrosis caseosa, asociado con uninfiltrado linfohistiocitario discreto.Estos granulomas exhiben dos característicasesenciales: 1) su localizaciónprofunda (hasta llegar a las fibras musculares);y 2) tropismo vascular que seexpresa por endovascularitis (vénulas,linfáticos) obliterante. Estos signosmicroscópicos son patognomónicos ypermiten considerar a la macroqueilitisde Miescher como una entidad autónomadel grupo de las distintas queilitisgranulomatosas. (cuadro III)La enfermedad de Miescher afectapreferentemente los labios pero puedelocalizar en encías, cara y lengua. Elsíndrome de Melkersson-Rosenthal seMACROQUEILITIS GRANULOMATOSA ESENCIAL(Miescher)Clínica: Edema orofacial progresivo, indoloro, predilecciónpor labiosHistología: Granulomas gigantocelulares sin necrosisde caseificación asociados a endovascularitisobliterante. Esta tríada, patognomónica, se observaen la mitad de los casosCuadro IIIcaracteriza por una tríadaque comprendeedema cutáneomucosofacial (en especiallabios), parálisis facialperiférica recidivante ylengua plicata. En estesíndrome puede detectarse,como en laenfermedad de Miescher,granulomas giganto-epitelioides sin necrosis caseosa,con tropismo vascular y endovascularitisepitelioide obliterante. Debido a estoshallazgos, numerosos autores admitenque estas dos entidades (Miescher yMelkersson - Rosenthal) constituyenuna sola enfermedad.El diagnóstico de certeza de la enfermedadde Miescher es fundamentalmentehistológico expresado por laexistencia de un granuloma gigantoepitelioide,sin necrosis de caseificación,con endovascularitis obliterante devénulas y linfáticos. La biopsia debe serprofunda, efectuándose numerosos cortesseriados. Desafortunadamente estecriterio histológico patognomónico seobserva sólo en la mitad de los casos.En los restantes se detecta un granulomagigantoepitelial sin tropismo vascularo una dermitis inespecífica conedema y un infiltrado linfohistiocitariomoderado (fotos).Ante esta circunstancia se plantea lacuestión de establecer el diagnóstico deenfermedad de Miescher sin recurrir a labiopsia. Estos casos seconsideran como signode segundo orden. Sihay parálisis facial debepensarse en síndrome deMelkersson-Rosenthal,pudiendo recurrirse alelectromiograma. Eldiagnóstico es posible siexisten concomitantementedos signos aceptadoscoma de segundoMacroqueilitis granulomatosa esencial.Infiltración hasta dermis profunda.Queilitis de Miescher. Granulomacon aspecto sarcoidal.Granuloma giganto - epitelioide.194 | Act Terap Dermatol | 2006 | 29