Handicaps rares - Inserm

• une connaissance du mode d’expression de la maladie pour un sujet donné ;
• la reconnaissance des stratégies adaptatives dans lesquelles s’engagent les
sujets ;
• l’ouverture et la créativité nécessaires à l’exploration de voies nouvelles et
ajustées d’accompagnement.
La qualité des interventions repose donc sur la capacité des proches, des
aidants et des professionnels à intégrer des connaissances générales sur la
maladie et des données individuelles en termes de stratégie adaptative.
Les modes de vie des personnes sourdaveugles varient selon l’origine ou l’évolution
des déficiences. Dans le cas des surdicécités congénitales, le mode de
prise en charge est très majoritairement institutionnel. Pour les enfants, le
maintien en milieu ordinaire est privilégié afin de favoriser leur intégration.
Cependant, des centres spécialisés demeurent dans de nombreux pays (développés
ou non) une alternative à l’accueil en milieu scolaire ordinaire quand
celui-ci s’avère inadéquat. La très grande majorité des adultes sourdaveugles
de naissance vit dans des lieux d’accueil, spécialisés ou non, parfois associés à
des dispositifs permettant une forme de travail. En France, il s’agit de Maisons
d’accueil spécialisées, de Foyers d’accueil médicalisés ou d’Établissements ou
services d’aide par le travail (Esat). L’organisation interne cherche habituellement
à concilier deux contraintes contradictoires : le droit légitime à décider
de sa propre vie (empowerment) et la grande dépendance liée à la gravité des
déficiences.
La plupart des personnes devenues sourdaveugles tendent à continuer à
vivre dans leur cadre. Certaines ont recours à des modes d’accueil institutionnel
plus favorables sur le plan de la communication et du lien social.
Par ailleurs, les personnes ont besoin d’interventions individuelles (par
exemple, aides techniques et/ou humaines, programmes d’apprentissage ou
de réadaptation).
Dans le contexte de la surdicécité, l’évaluation des interventions reste limitée
et porte sur des appareillages (implantation cochléaire), des outils visant
à résoudre des problèmes techniques spécifiques : cartes de communication,
aménagement des classes d’enseignement et des salles d’examen… Par ailleurs,
le bouillonnement des pratiques éducatives et de réadaptation opère
lui aussi un processus de sélection des méthodes qui repose plus sur le compagnonnage
professionnel et l’imitation de modèles que sur des critères a priori
objectifs.
Pour les personnes sourdaveugles, l’élément essentiel de la qualité de vie est
l’autodétermination qui repose en grande partie sur la présence de partenaires
de communication. L’autodétermination exige des compétences techniques
(communication, mobilité), une connaissance de l’environnement, une
attitude personnelle positive (estime de soi), et des ressources (éducation,
Synthèse
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SYNTHÈSE