MASTOCYTOSES 2005 Bessis

Cours semaine n°16
Enfin, il apparaît que les mastocytes médullaires anormaux, analysés par cytométrie de flux, expriment de façon
concomitante les marqueurs CD2 et CD25, contrairement aux mastocytes normaux. Ceci pourrait constituer une
nouvelle méthode de diagnostic des mastocytoses systémiques et de mise en évidence de l’infiltration médullaire
par des mastocytes anormaux.
IX TRAITEMENT DES MASTOCYTOSES 12
Le traitement des mastocytoses vise d’une part à limiter les symptômes en rapport avec la libération des
médiateurs mastocytaires en diminuant le handicap et d’autre part à réduire l’infiltration spécifique du ou des
organes atteints dans certaines formes cliniques. Il varie selon le caractère cutané ou systémique de la maladie,
voire d’avantage selon le handicap ressenti dans les formes indolentes. Dans tous les cas, des précautions sont
à observer pour ces patients, dès la première consultation qui confirme le diagnostic. Enfin, si le terme curatif
n’est pas encore admis pour la majorité des traitements qui ne modifient habituellement pas le cours de la
maladie des formes majoritaires indolentes, une nouvelle approche moléculaire de la maladie par thérapie ciblée
impliquant les inhibiteurs de tyrosine kinase pourrait approcher cet objectif ou du moins réduire la morbidité qui lui
est associée.
IX-1 Précautions générales
Certaines précautions sont conseillées afin d’éviter les crises mastocytaires ou plus grave encore le choc
anaphylactoïde. Ces précautions ne sont ni strictes, ni exhaustives et doivent s’adapter au cas par cas. Les
manifestations graves anaphylactoïdes étant plus fréquentes mais pas exclusivement chez les patients adultes
avec atteinte systémique, une attention particulière doit être portée à ces facteurs. Ainsi il est utile de supprimer
les facteurs dégranulant des mastocytes (tableau II) comme certains aliments et médicaments, les exercices
physiques intenses et les variations thermiques brutales. L’utilisation à portée de main d’un kit d’adrénaline type
Anapen® adulte autoinjectable qui se conserve à température ambiante doit être proposé à tout patient.
L'utilisation des produits de contraste iodés doit être exclue. L’IRM peut être préférée à la tomodensitométrie dans
l'exploration abdominale. Les interventions chirurgicales programmées tant chez l’adulte que chez l’enfant
nécessitent des précautions anesthésiques actuellement bien codifiées, avec prémédication adéquate, choix des
drogues sans curare et sans dérivés morphiniques, monitorage soigneux visant à traiter précocement toute
hypotension. Le port d’une carte mentionnant le diagnostic de mastocytose ainsi que le médecin référent est utile
en cas de chirurgie urgente, afin de limiter les risques anesthésiques.
IX-2 Traitement symptomatique
En l'absence de traitement curatif, la thérapeutique est essentiellement symptomatique et adaptée à chaque cas,
même si un certain consensus est appliqué.
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