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MASTOCYTOSES 2005 Bessis

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Cours semaine n°16<br />

Tableau n°IV : Protocole initial et de suivi des patients adultes avec mastocytose<br />

Première visite<br />

Examen clinique, recherche du signe de Darier, ou dermographisme, score de prurit<br />

Evaluation du Handicap par le score AFIRMM V2 et interrogatoire des symptômes du handicap<br />

Biopsie cutanée (chez l’adulte) avec recherche de mutation c-kit<br />

Réalisation d’une NFS, frottis sanguin, tryptase sérique<br />

Pour les patients avec manifestations paroxystiques ou altération de l’état général ou tryptase élevée :<br />

Biopsie ostéomédullaire, scanner thoraco-abdominal, ostéodensitométrie rachidienne,<br />

radiographies des os longs<br />

Evaluation de la qualité de vie (score SF36, SCORMA, Score AFIRMM V2,…)<br />

Pour les patients avec suspicion d’atteinte spécifique d’organe :<br />

Endoscopie digestive avec biopsie, biopsie hépatique, scintigraphie médullaire<br />

Suivi régulier tous les 6 mois pour les patients avec atteinte systémique:<br />

Suivi de l’extension cutanée et des symptômes de dégranulation<br />

Dégradation de la qualité de vie (score de handicap). Autres atteintes d’organes<br />

Selon résultats :<br />

Suivi tous les 2-3 ans si stabilité avec ostéodensitométrie (tous les 18 à 24 mois), échographie abdominale,<br />

tryptase, BOM<br />

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