MASTOCYTOSES 2005 Bessis

Cours semaine n°16
De plus, une forme indolente de type I évolue exceptionnellement vers une forme II ou III. Chez l’enfant
l’évolution de la mastocytose est résolutive dans 50% des cas à l’adolescence, chez l’adulte la chronicité est la
règle avec quelques cas spontanément régressifs possibles. Une étude de 2002 a montré une régression de 10%
sur 106 UP de l'adulte en 10 ans minimum de suivi.
Peu d'études sur le pronostic sont disponibles dans la littérature. Deux études ont identifié des critères
initiaux de mauvais pronostic vital. En analyse monofactorielle, ces critères sont cliniques: survenue tardive >50
ans, absence d'atteinte cutanée, présence d'une hépato-splénomégalie, et biologiques: anémie, thrombopénie,
hyperlymphocytose, élévation des LDH ou des phosphatases alcalines sériques, infiltration mastocytaire
médullaire élevée en %, anomalies qualitatives des hématies ou des leucocytes circulants. En analyse
multifactorielle, seuls demeurent l'âge tardif >50 ans au début des symptômes et l'élévation des LDH. Ces critères
sont probablement plus rigoureux que ceux établis préalablement en analyse multifactorielle par Travis et al dans
une étude rétrospective: âge, sexe masculin, anémie, néoplasie associée et présence de mastocytes médullaires
avec lobulation nucléaire. L'étude de Horny et al a montré un taux de survie de 75% à 5 ans pour le stade I
versus 17% et 0% respectivement pour les stades II-III et IV. L'étude de pardanani et al avait pour objectif
d'étudier les corrélations anatomocliniques et d'identifier des marqueurs pronostiques biologiques et
anatomopathologiques chez des patients atteints de MS sans atteinte hématologique sous-jacente. Sur 40
patients adultes étudiés, l'importance de l'infiltrat mastocytaire, l'existence d'un infiltrat éosinophile, et
l'augmentation des phosphatases alcalines sont apparues comme des marqueurs de mauvais pronostic 15 .
XI CONCLUSION
Si les mastocytoses sont aujourd’hui mieux reconnues en France, car recensées notamment grâce à une
association (AFIRMM) et à la constitution du centre de référence national des mastocytoses (CEREMAST), leur
prise en charge demeure du cas par cas. Si la stratégie diagnostique reste classique, la stratégie thérapeutique
est en pleine évolution, depuis la prise en compte du handicap des patients dans les formes indolentes et du
statut moléculaire du récepteur c-kit des mastocytes des patients. Cette information moléculaire guide le projet
thérapeutique qui doit tenir compte du stade de la maladie et de la qualité de vie du patient. Ainsi, de nouvelles
thérapies ciblées devraient être proposées dans les années à venir, modifiant les voies physiopathologiques
explorées par la recherche sur les mastocytes et mastocytoses.
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