MASTOCYTOSES 2005 Bessis

Cours semaine n°16
Le groupe III correspond par exclusion des autres groupes, aux mastocytoses agressives, qui comportent
fréquemment des adénopathies et une éosinophilie; les signes cutanés y sont inconstants. L'ostéoporose est
considérée par certains comme une forme agressive de MS. La survie moyenne est de 2 à 4 ans, le décès étant
lié à une infiltration polyviscérale s'accompagnant volontiers d'une malabsorption sévère ou à l'apparition d'une
hémopathie associée.
Le groupe IV est représenté par les rares leucémies mastocytaires caractérisées par un taux de
mastocytes circulants et sur frottis médullaire >20%.
En 2001, un nouveau consensus 7 a proposé de distinguer par des arguments cliniques, cytologiques,
histologiques et immunohistochimiques, les mastocytoses cutanées des différentes formes de mastocytoses
systémiques (tableau III-2). Des critères majeurs et mineurs ont été proposés dans ce sens (tableau III-3).
Une classification plus récente prend en compte la présence éventuelle de mutations du récepteur c-kit. Elle
permettrait de cibler les indications des inhibiteurs de tyrosines kinases. Une autre classification de la WHO a été
proposée en 2001 et décrite dans le tableau III-4 et doit être modifiée en 2008
V MANIFESTATIONS CLINIQUES
Elles sont secondaires à la libération des médiateurs mastocytaires et/ou à l'infiltration des différents organes.
V-1 Manifestations paroxystiques
La plus évocatrice est le flush réalisant un accès subit de rubéfaction généralisée ou limitée à la partie
supérieure du corps par un mécanisme de vasodilatation (Figure 1). Cet érythème prurigineux dure en moyenne
15 à 30 minutes avec des extrêmes allant de quelques minutes à plusieurs heures. D'autres signes sont
volontiers associés: céphalées, sensation ébrieuse, palpitations, hypotension pouvant aller jusqu'à la syncope et
au décès, dyspnée, précordialgies, nausées, vomissements, diarrhée, paresthésies, parfois prurit, urticaire et
bronchospasme, plus rarement hypertension. Les flushs malgré leur durée prolongée et l'absence de cyanose,
sont parfois difficiles à distinguer des flushs du syndrome carcinoïde. Les flushs surviennent spontanément ou
sont déclenchés par divers facteurs ou stimulus (Tableau II). Ils sont liés à la libération d'histamine et d'agents
vasodilatateurs (PGD2 ou ses métabolites). Ils sont présent dans 30% des cas d'urticaire pigmentaire (UP) et
50% des atteintes systémiques. Parfois, le flush constitue la seule manifestation dermatologique de la maladie.
L'évolution vers une rosacée est possible par la chronicité des flushs (observation personnelle).
Les poussées congestives des lésions cutanées fixes (Figure 2), principalement observées chez l'enfant,
ont des facteurs déclenchant similaires; leur intensité est variable, parfois à l'origine de lésions bulleuses.
Un prurit généralisé accompagne volontiers les flushs et les poussées congestives des lésions; il est plus
rarement permanent. Il est présent dans 50% des cas de mastocytoses et s'amende avec l'ancienneté des
lésions.
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