MASTOCYTOSES 2005 Bessis

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Cours semaine n°16 Tableau n°III-4 : Classification des formes mastocytoses selon la WHO (2001) 1 Mastocytoses cutanées a. mastocytose maculo-papuleuse b. mastocytose diffuse c. Malabsorption 2 Mastocytose systémique indolente a mastocytose type smouldering b mastocytose isolée sur biopsie médullaire 3 Mastocytose sytémique avec syndrome hématologique associée non mastocytaire a Syndrome myéloprolifératif b Syndrome myélodysplasique 4 Mastocytose systémique agressive 5 Leucémie à mastocytes Leucémie mastocytaire aleucémique 6 Sarcome mastocytaire 7 Mastocytome extra cutané 24
Cours semaine n°16 Tableau n°IV : Protocole initial et de suivi des patients adultes avec mastocytose Première visite Examen clinique, recherche du signe de Darier, ou dermographisme, score de prurit Evaluation du Handicap par le score AFIRMM V2 et interrogatoire des symptômes du handicap Biopsie cutanée (chez l’adulte) avec recherche de mutation c-kit Réalisation d’une NFS, frottis sanguin, tryptase sérique Pour les patients avec manifestations paroxystiques ou altération de l’état général ou tryptase élevée : Biopsie ostéomédullaire, scanner thoraco-abdominal, ostéodensitométrie rachidienne, radiographies des os longs Evaluation de la qualité de vie (score SF36, SCORMA, Score AFIRMM V2,…) Pour les patients avec suspicion d’atteinte spécifique d’organe : Endoscopie digestive avec biopsie, biopsie hépatique, scintigraphie médullaire Suivi régulier tous les 6 mois pour les patients avec atteinte systémique: Suivi de l’extension cutanée et des symptômes de dégranulation Dégradation de la qualité de vie (score de handicap). Autres atteintes d’organes Selon résultats : Suivi tous les 2-3 ans si stabilité avec ostéodensitométrie (tous les 18 à 24 mois), échographie abdominale, tryptase, BOM 25
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