Lire l'Article - retinavisionetretinaaudition.fr

Livre.book Page 92 Jeudi, 26. février 2009 3:40 15
Fig. 7-25 – Pterygium colli d’un syndrome de Noonan.
(Collection de J.-L. Dufier.)
PTOSIS
ANOMALIE DE LA CINÉTIQUE
DES PAUPIÈRES
Le ptosis constitue la chute de la paupière supérieure par
impotence du muscle releveur. La classification classique
sépare les ptosis acquis des ptosis congénitaux présents à la
naissance. Il est préférable d’utiliser une classification physiopathologique
(tableau 7-X). En effet, certains ptosis myogènes
bien qu’acquis sont d’origine génétique mais ne se déclarent
qu’à l’âge adulte (voir chapitre 27).
Ptosis myogènes
Ptosis congénital isolé, ou simple
C’est le plus fréquent ; il est unilatéral dans 75 % des cas.
L’enfant compense le ptosis par une hyperaction du muscle
frontal et en basculant la tête en arrière (fig. 7-26). Il peut entraîner
une amblyopie lorsque l’axe visuel est obstrué, mais cela
reste rare. En effet, c’est une anisométropie ou un strabisme
associé qui sont responsables dans 5 cas sur 6 d’amblyopie [77] .
Récemment, des gènes responsables de ptosis familial
(fig. 7-27) ont été localisés, permettant de distinguer deux
types de syndromes de ptosis héréditaire :
– le type 1, dont la localisation serait en 8q21.12 et le gène
candidat ZFH4 (transmission dominante autosomique) [50] . La
localisation a été permise par la découverte d’une translocation
t(1;8)(p34.3;q21.12) chez un malade. Or le chromosome
8 est porteur de l’homologue humain du gène murin
zfh4 qui code un facteur de transcription de la famille zinc-finger/homéodomaine,
s’exprimant à la fois dans le tissu musculaire
et dans le tissu nerveux [120] ;
– le type 2, dont la localisation se situe en Xq24-q27.1
(transmission liée à l’X) [119] .
92 ANNEXES PALPÉBRO-CONJONCTIVALES ET SEGMENT ANTÉRIEUR
Fig. 7-26 – Ptosis congénital bilatéral. a. Avant cure chirurgicale.
b. Un mois après suspension par fascia lata.
Fig. 7-27 – Ptosis congénital familial de transmission dominante
autosomique. Sur les trois générations, seule la mère a bénéficié d’une
cure par suspension au muscle frontal.
L’intervention chirurgicale consistera à raccourcir le muscle
releveur de la paupière supérieure (fig. 7-28) ou à suspendre la
paupière au muscle frontal (fig. 7-26 et fig. 7-29). L’indication
dépendra de la fonction musculaire résiduelle et de l’âge de
l’enfant.
a
b