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Livre.book Page 82 Jeudi, 26. février 2009 3:40 15 Fig. 7-7 – Colobome dont la largeur est supérieure à 50 % de la largeur totale de la paupière. Fig. 7-8 – Lambeau de Tenzel. • type 3, associé à des syndromes ectodermiques comme le syndrome du pterygium poplité (pterygium poplité, fentes labiales et palatines, anomalies génito-urinaires) ; • type 4, associé à des fentes labiales ou palatines isolées. Certaines associations ont été décrites avec la trisomie 18 [12, 52] , ce qui suggère l’existence d’un cinquième type. Le traitement repose sur la section des bandes aux ciseaux, le saignement est en général minime et les reliquats régressent spontanément (fig. 7-11). L’ankyloblépharon filiforme ad natum peut faire partie de syndromes complexes (tableau 7-V). 82 ANNEXES PALPÉBRO-CONJONCTIVALES ET SEGMENT ANTÉRIEUR Fig. 7-9 – Lambeau d’Abbé-Mustardé. Fig. 7-10 – Ankylobléparon filiforme ad natum responsable d’une amblyopie de déprivation. Syndrome AEC (Ankyloblepharon-Ectodermal defect-Cleft lip/palate), ou syndrome de Hay- Wells Décrit par Hay-Wells en 1976, le syndrome AEC associe une dysplasie ectodermique (cheveux rares et anormaux, dystrophie des ongles, hyposudation, hypoplasie des dents et des mâchoires), un ankyloblépharon filiforme ad natum, des fentes labiales ou palatines [78] . Le phénotype ressemble aux
Livre.book Page 83 Jeudi, 26. février 2009 3:40 15 TABLEAU 7-V Principaux syndromes complexes associés à un ankyloblépharon filiforme ad natum (AFA). autres dysplasies ectodermiques, telles que le syndrome EEC (cf. infra, Pathologie lacrymale). Comme pour elles, la mutation intéresse le gène P63 localisé en 3q27 [27] . MALPOSITION DU BORD LIBRE DES PAUPIÈRES ÉPIBLÉPHARON Syndrome Phénotype Localisation Transmission AEC (Ankyloblepharon, Ectodermal defect, Cleft palate) Syndrome de Hay-Wells CHANDS (Curly Hair, Ankyloblepharon, Nail Dysplasia Syndrome) Pterygium poplité Syndrome facio-génito-poplité AFA, dysplasie unguéale, hypohisidorose, cheveux rares, fentes labiopalatines Il est dû à un excès cutané dans la partie interne de la marge palpébrale qui aboutit à la verticalisation de la ligne ciliaire. Il n’existe pas de rotation interne du bord libre, ce qui le différencie de l’entropion (fig. 7-12). Chez les Caucasiens, l’épiblépharon intéresse les paupières inférieures de façon symétrique, l’atteinte des paupières supérieures ne s’observe que dans des formes familiales avec transmission dominante autosomique. Classiquement, son évolution est spontanément résolutive dans les premières années de la vie en rapport avec la croissance du nez, du massif facial et l’allongement du visage. Cependant, en cas de kératite rebelle au traitement médical, il faut recourir à un 3q27 gène P63 Ankyloblépharon, dysplasie unguéale, cheveux bouclés DA ? RA pseudodominant AFA, anomalies génitales, pterygium poplité syndactylie 1q32-q41 gene IRF6 Dysostose fronto-facio-nasale Hypoplasie de l’étage moyen de la face, fente palpébrale en « S », blépharophimosis, fente labiale et palatine, lagophtalmie, dermoïde du limbe, colobome de paupière supérieure, AFA a b Fig. 7-11 – Section d’un ankyloblépharon filiforme ad natum. a. Peropératoire. b. Postopératoire immédiat avec absence de saignement. traitement chirurgical par excision de l’excès myocutané a minima et sutures éversantes [143] (fig. 7-13). Chez les Asiatiques, l’atteinte des paupières supérieures est beaucoup plus fréquente en raison d’une insertion plus DA DA RA ? Fig. 7-12 – Épiblépharon. Les cils sont verticaux ; il n’y a pas de rotation interne du bord libre. PAUPIÈRES, APPAREIL LACRYMAL ET CONJONCTIVES 83
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