carcinome epidermoide de l'oreille moyenne (a propos ... - Lazraq info
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Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 5 : 13-16<br />
CARCINOME EPIDERMOIDE DE L’OREILLE MOYENNE (A PROPOS D’UNE FORME<br />
PARTICULIEREMENT AGRESSIVE)<br />
S. ROUADI, I. LALYA, R. ABADAA, A. BENZAOUIA, M. MAHTAR, M. ROUBAL, A. JANAH, M. ESSAADI,<br />
M.F. KADIRI<br />
Service d’ORL et <strong>de</strong> Chirurgie Cervico-Faciale, Hôpital 20 Août, Casablanca, Maroc<br />
RESUME<br />
Le <strong>carcinome</strong> épi<strong>de</strong>rmoï<strong>de</strong> <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> et du conduit auditif<br />
externe est une entité extrêmement rare, on en dénombre uniquement<br />
un cas parmi 4000 à 5000 pathologies <strong>de</strong> l’oreille. Les symptômes<br />
simulent bien ceux d’une pathologie chronique <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong>,<br />
d’où le retard diagnostique souvent remarqué dans la prise en charge<br />
<strong>de</strong> ces tumeurs.<br />
Nous rapportons une forme particulièrement agressive <strong>de</strong> <strong>carcinome</strong><br />
<strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> colligée au service d’ORL et <strong>de</strong> Chirurgie<br />
Cervico-Faciale <strong>de</strong> l’Hôpital 20 Août <strong>de</strong> Casablanca, afin <strong>de</strong> préciser<br />
le rôle <strong>de</strong> l’imagerie dans le diagnostic ainsi que le rôle <strong>de</strong> la<br />
chirurgie et<br />
puis celui <strong>de</strong> la radiothérapie dans l’arsenal thérapeutique.<br />
Mots clés : <strong>carcinome</strong> <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong>, chirurgie, radiothérapie<br />
Correspondance : Dr. I. LALYA. Service d’ORL et <strong>de</strong> Chirurgie<br />
Cervico-Faciale, Hôpital 20 Août, Casablanca, Maroc. Email :<br />
ilhamlalya@yahoo.fr<br />
INTRODUCTION<br />
Le <strong>carcinome</strong> épi<strong>de</strong>rmoï<strong>de</strong> <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> est une entité<br />
rare ayant une inci<strong>de</strong>nce <strong>de</strong> 6/100.000 [1], il représente moins<br />
<strong>de</strong> 0,2% <strong>de</strong>s cancers <strong>de</strong> la tête et du cou. Le diagnostic est<br />
très souvent tardif vu le tableau clinique similaire à celui<br />
d’une otite <strong>moyenne</strong> chronique avec otorrhée, douleur et<br />
otorragie. L’atteinte <strong>de</strong>s paires crâniennes survient à un sta<strong>de</strong><br />
tardif <strong>de</strong> l’affection. La classification <strong>de</strong> ces tumeurs se base<br />
sur la radiologie et le constat peropératoire, vu l’inaccessibilité<br />
<strong>de</strong> l’os temporal à une évaluation clinique. Le traitement<br />
repose essentiellement sur la chirurgie et la radiothérapie<br />
adjuvante avec un pronostic qui dépend du sta<strong>de</strong> <strong>de</strong> la maladie.<br />
OBSERVATION<br />
Histoire <strong>de</strong> Monsieur A.Z., âgé <strong>de</strong> 60 ans, sans antécé<strong>de</strong>nts<br />
pathologiques particuliers, consultant pour une otorrhée<br />
purulente droite évoluant <strong>de</strong>puis un an. Le patient a été opéré<br />
à <strong>de</strong>ux reprises pour otite <strong>moyenne</strong> chronique avec<br />
13<br />
ABSTRACT<br />
ORL<br />
Fait Clinique<br />
MIDDLE EAR EPIDERMOID CARCINOMA (AN AGRESSIVE<br />
FORM REPORT)<br />
Carcinoma of the middle ear and external auditory canal is an<br />
extremely rare disease occuring only once in 4000-5000 cases of<br />
ear disease. Its symptoms and signs are similar to those of chronic<br />
otitis, because of these factors, early diagnosis is rarely possible.<br />
We report one case of carcinoma of the middle ear to examinate the<br />
role of imaging in the diagnosis, surgery and radiotherapy in the<br />
treatment.<br />
Key words : carcinoma of the middle ear, surgery, radiotherapy<br />
prélèvements biopsiques qui ont confirmé sa nature<br />
cholestéatomateuse. Les suites opératoires <strong>de</strong> la <strong>de</strong>uxième<br />
intervention ont été marquées par l’installation <strong>de</strong> céphalées,<br />
<strong>de</strong> déséquilibre avec apparition d’une tuméfaction cervicale<br />
homolatérale et d’une paralysie faciale. L’examen clinique a<br />
mis en évi<strong>de</strong>nce un patient en mauvais état général, présentant<br />
une paralysie faciale gra<strong>de</strong> III, une otorrhée féti<strong>de</strong> avec<br />
mastoïdite rénitente non extériorisée et une tuméfaction<br />
cervicale abcédée <strong>de</strong> 5 cm <strong>de</strong> diamètre, fixée sur le sternocléido-mastoïdien.<br />
La tomo<strong>de</strong>nsitométrie avec injection <strong>de</strong><br />
produit <strong>de</strong> contraste a objectivé une <strong>de</strong>struction <strong>de</strong> tout le<br />
rocher avec lyse <strong>de</strong> la paroi postérieure <strong>de</strong> la mastoï<strong>de</strong> (fig.<br />
1) et large communication avec la fosse cérébrale <strong>moyenne</strong><br />
et postérieure. La lyse s’étendait jusqu’à l’os occipital et la<br />
première vertèbre cervicale (fig. 2). L’abcès cervical, mis en<br />
évi<strong>de</strong>nce cliniquement, comprimait la veine jugulaire interne<br />
(fig. 3 et 4) qui était trombosée. L’audiogramme a montré une<br />
cophose droite. Le patient a été mis sous triple antibiothérapie<br />
intraveineuse (amoxicilline-aci<strong>de</strong> clavulanique, gentamycine,<br />
métronidazole) puis a subi une mastoi<strong>de</strong>ctomie élargie à but<br />
diagnostique et thérapeutique. Une large incision mastoïdienne
Carcinome épi<strong>de</strong>rmoï<strong>de</strong> <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> (à <strong>propos</strong> d’une forme particulièrement agressive) S. ROUADI et coll.<br />
étendue en cervical a permis <strong>de</strong> découvrir un séquestre osseux<br />
au sein <strong>de</strong> débris épi<strong>de</strong>rmiques diffus avec tissus <strong>de</strong> granulation,<br />
empyème sous-dural, thrombose diffuse du sinus latéral,<br />
communication avec l’oreille interne au niveau du vestibule<br />
et une troisième portion du facial dénudée entièrement prise<br />
dans le granulome. Devant cet aspect atypique, une exérèse<br />
large a été entreprise avec étu<strong>de</strong> histologique. Les suites<br />
postopératoires ont été marquées par l’installation d’un sepsis<br />
Fig. 1. TDM du rocher en coupe axiale : ostéolyse<br />
et communication avec la fosse cérébrale postérieure<br />
14<br />
grave à J3 avec fièvre à 40°C, frissons et troubles <strong>de</strong> conscience.<br />
Les hémocultures sont revenues négatives et la TDM cérébrale<br />
n’a pas objectivé d’abcès intracrânien expliquant le sepsis.<br />
Le patient est décédé à j4 post-opératoire par choc septique.<br />
L’étu<strong>de</strong> histologique a finalement conclu à un <strong>carcinome</strong><br />
épi<strong>de</strong>rmoï<strong>de</strong> bien différencié et infiltrant <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong>.<br />
Fig. 2. TDM en coupe coronale :<br />
extension du processus vers C1<br />
Fig. 3. TDM cervicale : extension <strong>de</strong> la masse au niveau cervical Fig. 4. TDM en coupe sagittale montrant<br />
la compression <strong>de</strong> la veine jugulaire interne
DISCUSSION<br />
Le cancer <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> est une entité très rare qui<br />
représente 1/4000-5000 cas <strong>de</strong> toutes les pathologies <strong>de</strong><br />
l’oreille [1]. Son inci<strong>de</strong>nce annuelle est moins <strong>de</strong> 6/1 million<br />
d’habitants [2]. Il s’agit d’une affection du sujet âgé ayant<br />
un âge moyen <strong>de</strong> survenue <strong>de</strong> plus <strong>de</strong> 60 ans [3, 4, 5, 6], avec<br />
une prédominance masculine [7]. Le principal facteur <strong>de</strong><br />
risque serait l’infection chronique <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong><br />
intéressant jusqu’à 61,5% <strong>de</strong>s patients atteints [5]. Notre<br />
patient était âgé <strong>de</strong> 50 ans et était suivi pour otite chronique<br />
cholestéatomateuse.<br />
Les symptômes sont i<strong>de</strong>ntiques à ceux <strong>de</strong> l’otite <strong>moyenne</strong><br />
chronique, ce qui explique le retard diagnostique fréquent<br />
dans ces tumeurs (tableau I). Les principaux signes d’alarme<br />
sont la douleur importante, l’otorragie et la paralysie faciale<br />
[7]. Des signes atypiques ont été rapportés par d’autres séries<br />
tels que : le trismus, l’atteinte trigéminale, les vertiges et le<br />
torticolis [7]. L’ostoscopie peut parfois montrer une<br />
extériorisation <strong>de</strong> la tumeur par le conduit auditif externe sous<br />
forme <strong>de</strong> polype inflammatoire ou <strong>de</strong> tissus granulomateux<br />
nécrosé.<br />
Série<br />
Korzeniowski [8]<br />
Yin [2]<br />
Hahn [1]<br />
Notre patient<br />
Tableau I. Comparaison <strong>de</strong>s différents signes cliniques<br />
dans les séries <strong>de</strong> la littérature et chez notre patient<br />
Otorrhée<br />
79%<br />
42%<br />
78%<br />
oui<br />
Otalgie<br />
58%<br />
24%<br />
63%<br />
non<br />
Vertiges<br />
17%<br />
Les cancers <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> se manifestent sur la TDM<br />
sous forme <strong>de</strong> processus occupant mal limité, infiltrant, prenant<br />
le produit <strong>de</strong> contraste <strong>de</strong> manière hétérogène. Le processus<br />
est responsable également d’infiltration <strong>de</strong>s parties molles<br />
adjacentes [9]. La TDM permet <strong>de</strong> préciser l’aspect <strong>de</strong>s lésions<br />
osseuses sous formes <strong>de</strong> lyse <strong>de</strong> la mastoï<strong>de</strong>, du conduit auditif<br />
externe et <strong>de</strong>s parois <strong>de</strong> la caisse, i<strong>de</strong>ntifie l’extension vers<br />
le canal carotidien, le golf jugulaire, la fosse infra-temporale<br />
et le rhinopharynx. Cependant, elle ne permet pas <strong>de</strong> faire la<br />
différence entre un envahissement tumoral, un remaniement<br />
inflammatoire et un simple comblement liquidien [9]. L’IRM<br />
est l’examen <strong>de</strong> choix pour préciser l’extension aux parties<br />
molles (muscle, peau et cartilage) et la présence d’adénopathies<br />
temporales ou intraparotidiennes, ainsi que les rapports <strong>de</strong> la<br />
tumeur avec le nerf facial [9].<br />
La classification TNM se base essentiellement sur la radiologie<br />
et sur le constat peropératoire ; la clinique a peu d’importance<br />
vu l’inaccessibilité <strong>de</strong> l’os temporal à l’examen clinique.<br />
Ainsi, la classification <strong>de</strong> Stell [10] est la plus utilisée pour<br />
les tumeurs <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> (tableau II).<br />
Le type histologique le plus prédominant dans les cancers <strong>de</strong><br />
l’oreille <strong>moyenne</strong> est le <strong>carcinome</strong> épi<strong>de</strong>rmoï<strong>de</strong> comme il<br />
était le cas pour notre patient avec une fréquence atteignant<br />
81% dans certaines séries <strong>de</strong> la littérature [1, 7], suivi du<br />
-<br />
11%<br />
non<br />
Surdité<br />
55%<br />
2%<br />
48%<br />
oui<br />
Otorragie<br />
10%<br />
16%<br />
26%<br />
non<br />
Paralysie<br />
faciale<br />
-<br />
4%<br />
29%<br />
oui<br />
15<br />
<strong>carcinome</strong> adénoï<strong>de</strong> kystique et <strong>de</strong> l’adénocarinome. Sont<br />
également retrouvés les rhabdomyosarcomes, les <strong>carcinome</strong>s<br />
mucoépi<strong>de</strong>rmoï<strong>de</strong>s et les lymphomes [7].<br />
T1<br />
T2<br />
T3<br />
Tx<br />
N0<br />
N1<br />
M0<br />
M1<br />
Le traitement repose sur la chirurgie et la radiothérapie.<br />
L’étendue <strong>de</strong> la résection chirurgicale dépend du sta<strong>de</strong> <strong>de</strong> la<br />
tumeur. Ainsi pour les T1, une mastoï<strong>de</strong>ctomie avec résection<br />
en monobloc <strong>de</strong> la tumeur est suffisante [4]. Les tumeurs T2<br />
nécessitent une résection partielle <strong>de</strong> l’os temporal permettant<br />
le contrôle <strong>de</strong>s marges tumorales [1, 11], parfois on peut<br />
recourir à une pétrectomie totale dans les tumeurs très étendues.<br />
Le traitement chirurgical <strong>de</strong>s T3 est généralement précédé<br />
d’une radiothérapie <strong>de</strong> réduction tumorale [12, 13]. Le<br />
traitement <strong>de</strong> tous les sta<strong>de</strong>s tumoraux doit être complété par<br />
une radiothérapie adjuvante [1].<br />
Les complications secondaires à la chirurgie sont<br />
essentiellement : les abcès cérébraux, les méningites et les<br />
atrophies du nerf optique [1].<br />
Le pronostic dépend <strong>de</strong> l’extension tumorale et du traitement<br />
reçu. Ainsi, il est optimal pour les patients traités par chirurgie<br />
associée à une radiothérapie adjuvante avec une survie à 5<br />
ans entre 25% et 61% [4, 6, 13, 14] en comparaison avec une<br />
radiothérapie seule avec une survie à 5 ans entre 11% et 31%<br />
[13, 15] (tableau III). Les marges tumorales positives<br />
constituent un facteur <strong>de</strong> mauvais pronostic. Les récidives<br />
tumorales ainsi que la survenue <strong>de</strong> métastases sont considérées<br />
comme un échec thérapeutique avec une survie très diminuée.<br />
CONCLUSION<br />
Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 5 : 13-16<br />
Tableau II. Classification <strong>de</strong> Stell [10]<br />
Tumeur limitée au site d’origine sans paralysie faciale ni <strong>de</strong>struction osseuse<br />
à la radiologie<br />
Tumeur dépassant le site d’origine avec paralysie faciale ou <strong>de</strong>struction<br />
osseuse sans dépasser l’organe d’origine<br />
Extension clinique ou radiologique aux structures <strong>de</strong> voisinage (dure-mère,<br />
articulation temporo-mandibulaire, base du crâne, paroti<strong>de</strong>…)<br />
Pas assez <strong>de</strong> données pour permettre une classification, incluent les patients<br />
déjà traités dans une autre structure<br />
Pas d’ADP locorégionale<br />
Présence d’ADP locorégionale<br />
Pas <strong>de</strong> métastases<br />
Métastases à distance<br />
Tableau III. Comparaison <strong>de</strong> la survie à 5 ans dans les différentes<br />
séries <strong>de</strong> la littérature et selon la modalité <strong>de</strong> traitement<br />
Série<br />
Hahn [1]<br />
Sinha [16]<br />
Ogawa [17]<br />
Yin [2]<br />
Wang [18]<br />
Chirurgie<br />
seule<br />
14%<br />
-<br />
-<br />
50%<br />
-<br />
Association<br />
chirurgie-radiothérapie<br />
50%<br />
40%<br />
65%<br />
55%<br />
37%<br />
Radiothérapie<br />
seule<br />
Les cancers <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> sont une affection rare qui<br />
touche surtout les sujets âgés <strong>de</strong> sexe masculin. Ses signes<br />
cliniques ne sont pas spécifiques, ce qui constitue une source<br />
0%<br />
14%<br />
38%<br />
51%<br />
-
Carcinome épi<strong>de</strong>rmoï<strong>de</strong> <strong>de</strong> l’oreille <strong>moyenne</strong> (à <strong>propos</strong> d’une forme particulièrement agressive) S. ROUADI et coll.<br />
<strong>de</strong> retard diagnostique. Le traitement consiste en une chirurgie<br />
radicale suivie d’une radiothérapie avec un pronostic qui<br />
dépend du sta<strong>de</strong> et du respect <strong>de</strong>s marges tumorales.<br />
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