Robert Degos - Bibliothèque interuniversitaire de médecine

Fig.21. La génodermatose en cocardes
La deuxième observation a été rapportée par Gougerot et Grupper en 1948 sous le nom de
« génodermatose circinée variable : maladie de Degos ». Peu d’observations ont été publiées
depuis, la dernière, indienne, date de 1999, sous le titre d’ « érythrodermie en cocardes » 40 .
• la maladie de Dowling-Degos
En 1954, Robert Degos avec Boris Ossipowski rapporte une observation originale : une
dermatose pigmentaire réticulaire des plis 41 (…). Il s’agit d’une patiente de 32 ans présentant
des plages pigmentées des aisselles, sous-mammaires et de la face interne des cuisses depuis
une dizaine d’année. Cette dermatose se « distingue de l’acanthosis nigricans par la discrétion
de l’hypertrophie papillaire, par la coexistence d’atrophie et par la disposition réticulée des
lésions. »L’histologie retrouve un « épiderme légèrement verruqueux en surface, surtout
papillomateux en profondeur »Les auteurs concluent leur observation par "présentation d'un
cas, qui paraît inédit, d'une dermatose pigmentaire réticulée régionale, affectant surtout les
plis, et qui se distingue de l'acanthosis nigricans par la discrétion de l'hypertrophie papillaire et
par la coexistence d'atrophie".
Cette description est reprise par Smith, Dowling et Wilson-Jones en 1971 42 .Or G.B.Dowling
avait antérieurement vu trois malades, dont deux plus particulièrement, atteints d'une
pigmentation des plis axillaires et ano-génito-cruraux et avait publié avec W Freudenthal leurs
observations dans le British Journal of Dermatology de 1938, en séparant nettement cette
affection de l'acanthosis nigricans 35 . A partir de 1983, cette génodermatose autosomique
dominante rare est rattachée par certains auteurs 43 à l’acropigmentation réticulée de
Kitamura. Récemment, dans un article publié en mars 2006 dans l’American Journal of Human
Genetics, des auteurs ont identifié la mutation responsable de cette maladie 44 .
• le syndrome de Degos-Tourain
Lors de la séance de la Société du 12 janvier 1961, Robert Degos et René Touraine rapportent
une observation originale dont le titre est « Incontinentia pigmenti avec état
poïkilodermique » 45 . Il s’agit d’une fillette de 6 ans présentant une « dermite réticulée
atrophique et pigmentée du visage et des membre (…) survenue après une phase bulleuse de
18 mois » et accompagnée de « taches pigmentées thoracique disséminées, en
éclaboussures » et de troubles digestifs dont « l’évolution est lentement régressive,
favorablement influencée par la dihydroxyquinoléine (…) ». Le mode de début et l’évolution lui
font écarter une « poikilodermie de Thomson » et discuter les diagnostics de « syndrome de
Bloom » dont l’autonomie est discutée ou l’incontinentia pigmenti dans son type Bloch-
Sulzberger »…Des années plus tard, en 1992, cette entité sera dénommée Degos-Touraine
syndrome » dans la cinquième édition du Rook’s textbook of dermatology par JL Burton, 35 , 46 .
• l’élastome en nappe du nez
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