AAC= aide au diagnostic Maladies auto-immunes 1 - Faculté de ...

2 e cycle : Module Intégré F / Immunopathologie - Réaction inflammatoire – ECN 116 Année Universitaire 2008 - 2009 

Diagnostic immunologique des 

maladies auto-immunes 

auto immunes 

maladies avec avec auto-anticorps 

auto anticorps 

rôle Pathog athogène ne : Complément => lyse GR 

IC => dépôt vaisseaux, glomérule, 

récepteur, facteur soluble….. 

le plus souvent = ttéémoins moins de la maladie 

rôle Prédictif dictif 

rôle Protecteur rotecteur 

AAC= marqueurs aide au diagnostic 

Spécifiques d’organe 

Maladies auto-immunes 


Non spécifiques d’organe 

S. endocrinien: Addison, DID, 

Basedow,Thyroïdite…… 

S. hématopoïétique: AHAI ……. 

S. neuromusculaire: myasthénie…… 

Peau: maladies bulleuses 

CBP,HAI, maladie coeliaque…… 

Connectivites 

SAPL 

Vascularites à ANCA 

A.ESCANDE LIPCOM (m.e.l. 24/10/08) 

1 

3 

AAC= aide au diagnostic 

Identifier l’origine auto-immune des troubles organiques 

établir un diagnostic souvent difficile 

Identifier la maladie auto-immune 

poser un diagnostic étiologique => traitement traitement préécoce pr coce 

mais ce n’est pas un outil de dépistage ds population 

faible prévalence maladie 

IgM de faible affinité, non pathogènes 

auto-immunité physiologique: AAC naturels présents à titre faible chez individus sains 

=>valeur valeur seuil seuil 

Intérêt pronostique: - suivi sous traitement, efficacité thérapeutique, 

- d’un AAC donné dans une pathologie 

Lupus 

Aigu disséminé 

Induit 

Lupus néo-natal 

Cutané subaigu 

1- Connectivites 

PR 

Syndrome de Gougerot Sjogrën 

Connectivite mixte 

Sclérodermie - limitée CREST 

- diffuse 

Polymyosite et dermatomyosite 

Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 

2 

4


Quels AAC rechercher? 

Selon contexte clinique : tests de 1° intention 

=== anticorps antinucléaires 

=== FR / CCP 

2- Test d’identification => diagnostic différentiel 

des connectivites 

anti ADNn 

anti-nucl anti nucléaires aires solubles ENA 

SSa, SSb, Sm, RNP, SCl70, 

anti-synthétases 

JO1, PL7, PL12,SRP,Mi2, PM/SCl, 

LED 

anti-ribosomes LED 

Gougerot Sjögren 

Connectivite mixte 

sclérodermie 

Anti-centromère CREST 

Polymyosite 

dermatomyosite 


5 

7 

1- test d’orientation 

d orientation 

Dépistage pistage des anti-nucl anti nucléaires aires ANA 

dirigés contre tous les Ag du noyau et du cytoplasme provenant du noyau 

IFI sur cellules Hep2 - titre > 1/80= valeur seuil 

- aspect selon spécificit sp cificités: s: 

.images nucléaires homogène, moucheté, 

nucléolaire, centromèrique 

. images cytoplasmiques 

Connectivites Connectivites 30 à 100% 

infections jusqu’à 60% 

sujet normal jusqu’à 20% lié à age6 

Interprétation 

contexte contexte clinique clinique ++++ ++++ dans tous les cas 

âge, maladie associée, traitement 

prévalence de la maladie, titre 

valeur intrinsèque des méthodes: 

IFI, immunoprécipitation 

Elisa, immunoblot, multiplexage 

sensibilité sensibilit 

spécificit sp cificité VARIABLES 

VARIABLES 

² valeur prédictive pr dictive 


8


ANA 

Anti-ADNn 

Anti ADNn 

Anti-ENA Anti ENA 

LED 

+ 98% ( titres faibles dans autres MAI) 

Sm Sm 

- IgG IgG + 70-95% 70 95% 1 des 11 critères de ACR 

- intérêt: diagnostic et suivi 

- pathogènes => néphropathies 

-10-30%, spécificité 100%, critère de ACR 

=> néphropathies 

phropathies 

RNP: 30%, non spécifiques (Sharp) 

+ phénomène de Raynaud 

Ssa (RO) 30% Sjögren associé à LED 30% 

syndrome sec, photosensibilité 

SSb (La): 10%, syndrome sec 

! biopsie de peau 

9 

10 

lupus lupus nééoo--natal n natal 

* association de xérophtalmie (Shirmer +) et Xérostomie 

=> syndrome sec lié à une infiltration des glandes 

salivaires par CD4 

* I° ou II° à autre connectivite: LED, PR 

Anti Anti-Ssa Ssa (RO) 

80% (forme I°) 

SSb (La) 

60% (associés à anti-SSa dans 95% des cas) 

Anti Anti-SSb 

! 

Syndrome de Gougerot Sjögren Sj gren 

possibilité de passage transplacentaire des anti-SSa 

Risque de BAV 


11 

autres AAC (selon manifestations cliniques) 

anti--ribosome anti ribosome PP si manifestations neuro-psychiatriques 

aanti nti--cardiolipide 

cardiolipide et et anti--beta anti beta 2 2 GP1 GP1 si si SAPL SAPL 

FR FR 

anti-GR anti GR si AHAI 

anti-plaquettes anti plaquettes si purpura thrombopénique 

thrombop nique 

étude tude du complément 

compl ment 

: complément compl ment total et de ses fractions C3, C4 

par consommation au moment des poussées 

mise en évidence vidence des dépôts d pôts au niveau des tissus 

PBR dépôt d pôt d’Ig d Ig et de C dans les glomérules, 

glom rules, 

Connectivite mixte: syndrome de Sharp 

association de SC de lupus, PR 

sclérodermie, 

polymyosite, 

Anti Anti--RNP RNP 

à taux élevés 100% 


12


Sclérodermies 

Scl rodermies 

diffuse: atteinte cutanée extensive et progressive 

+ phénomène de Raynaud (90%) 

manifestations systémiques 

anti--topoisom 

anti topoisoméérase rase 1: 1: SCL70 SCL70 

limitée limit e distale: distale syndrome de CREST 

calcinose, Raynaud, oesophagite, sclérodermie, , télangiectasie 

anti--centrom 

anti centromèère re 

Fluorescence nucléaire nucl aire (sur cellules HEP2) 

Homogène moucheté nucléolaire centromèrique 

Anti-ADNn 

Anti ADNn Anti-ENA Anti ENA 

LED 

Fluorescence cytoplasmique 

SSa-SSb SSa SSb => GS/LED 

Sm- Sm RNP => LED/CM 

SCl70 => sclérodermie 

scl rodermie 

PM/SCl PM/ SCl =>PM/SCl => PM/SClérodermie rodermie 

Anti-synthétase 


13 

CREST 

Anti-ribosome P LED 

polymyosite 

Polymyosite et dermatopolymyosite 

‣ PM: PM: 

faiblesse musculaire proximale 

inflammation chronique des muscles avec 

nécrose crose des f.musculaires (enzymes ) 

Anti Anti--synth synthéétase: tase: JO1, JO1, 

PL7, PL7, PL12…… PL12 

‣ DM: DM: 

Anti--Mi2 Anti Mi2 

‣ syndrome de chevauchement PM + sclérodermie 

scl rodermie 

Anti--PM/ Anti PM/SCl SCl 

Polyarthrite rhumatoïde 

rhumato de 

1- facteur facteur rhumatoïïde rhumato de FR: FR 

: IgM anti-IgG anti IgG (IgA IgA) 

hétérogènes, réagissant avec Fc des IgG humaines ou animales 

détection: agglutination (réaction de Waaler-Rose), 

précipitation: (néphélémétrie, turbidimétrie), Elisa 

valeur diagnostique * spécificit sp cificité médiocre diocre selon motif de demande ! 

non spécifiques car détecté dans autres MAI, 

hémopathies, infections X , chez sujet âgé (15% >70ans) 

* négatif en début de maladie (30%) 

valeur pronostique: titres élevés en début de maladie 

associés à formes destructrices et signes 

extra-articulaires 

LED 15 

16 


14


22-- Ac Ac anti--peptide anti peptide cyclique cyclique citrullinéé: citrullin : 

dirigé contre forme déiminée de filaggrine 

détection: Elisa sensibilité sensibilit 71-76% 71 76% 

intérêt int rêt diagnostique +++ 

spéécificit sp cificitéé 91--99% 91 99% 

VVP 74-94%/ 74 94%/ VVN 91% 

marqueur marqueur précoce pr coce + en début d but quand FR encore – 

pas d’int d intérêt rêt dans suivi: taux stable 

anti anti CCP CCP 

3- Vascularites à ANCA: ANCA: 

petit et moyen calibre 

granulomatose de Wegener 

micropolyangéite 

micropolyang ite, , Churg et Strauss 

ANCA: Ac anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles 

pathogènes 

pathog nes 

dépistage: IFI sur PNN fixés à éthanol 

=>fluorescence cytoplasmique: : cANCA 

=> périnucléaire: pANCA 

identification: Elisa/ immunodot 

cANCA= cANCA= 

anti-prot anti protéinase inase 3 : PR3 

pANCA= myélop my lopéroxydase roxydase : MPO 


17 

19 

2- SAPL primitif ou secondaire (LED) 

manifestations thrombo-emboliques : thromboses veineuses ou 

artérielles et/ou complications obstétricales (mort fœtale, 

prématurité < 34 sem, > 3 avortements à répétition) 

anti-phospholipides: 

anti phospholipides: - anti-cardiolipide 

anti cardiolipide IgG / IgM ACL 

- anti- anti beta 2 glyco-prot glyco protéine ine ββ2GP1 GP1 

- anti-coagulant anti coagulant circulant: 

TCA non corrigé par plasma normal 

ACL ACL IgG IgG //IgM IgM + + anti--ββ2GP1 anti 2GP1 + + persistants 

persistants 

Manifestations non auto-immunes: auto immunes: infections, K, hémopathies 

h mopathies 

ACL IgM + , anti-β2GP1 – , transitoires 

intéérêt int rêt diagnostique 

diagnostique 

cANCA anti-PR3 anti PR3 pANCA anti-MPO anti MPO 

 

maladie de Wegener MPA 50-80% 50 80% 

75-- 75 90% 90% 

GNRP, 

(MPA rares) WG, CS 

intéérêt int rêt pronostique: pronostique: 

dans suivi 

titre corrélé corr à activité activit maladie (WG) 


18 

20


1- corticothérapie 

Principes d’ d Immunothérapie 

Immunoth rapie 

2 – immuno suppresseurs et immuno modulateurs classiques 

- cyclophosphamide Endoxan° : inhibition replication => destruction cellulaire 

-cyclosporine Néoral° : inhibition IL2 => blocage lymphocytes quiescents 

- methotrexate :inhibition folates => destruction cellulaire 

-tacrolimusPrograf° => inhibition activation T et cytokines 

3- nouveaux immuno modulateurs 

- mycophénolate mofétil Cellcept° => inhibition purines 

-léflunamide Arava° => inhibition pyrimidines 

4-nouvelles biothérapies = immuno intervention rationnelle 

Stratégie Thérapeutique 

1- traitement de fond immunomodulateur 

2- traitements d’appoint ‘’ciblés’’ 

traitement ‘’personnalisé’’ 

plus adapté à l’expression polymorphe du lupus 


21 

23 

Macrophage 

Fcγ R 

Débris "auto-antigéniques" 

Sites d'immuno-intervention dans lupus 

Opsonisation (Ig - complément) 

TNFα IL-1 

6 IFNα 

Fcγ R 

Digestion de l'ADN par DNAases 8 

7 

Autres-récepteurs 

2 

LB 

Cellules 

dendritiques 

3 

4 

IL-12 

TNFα 6 

IL-1 

1 

TCR 

4 

LTh1 

1 

LTh2 

TCR 

CD40L 

4 

CD28/ 

CTLA4 

3 

5 Complément 

IFNγ 

LB 

CD40 

HLA 

LB 

2 

B7 

Autoanticorps 

9 

TACI 

BLyS 

Macrophage 

TACI 

Cellules dendritiques 

Blocage dépôts 

Inhibition synthèse AAC 

7 Régulation des Fcγ R 

1 

2 

3 

4 

CD40 

HLA 

B7 

CD28/ 

CTLA4 

CD40L 

CD27L 

CD27 

IL-10 

TGFβ 

HLA 

Inhibition des lymphocytes T (anti-CD4) 

Régulation digestion enzymatique 

8 

des nucléohistones par DNAases 

Inhibition des lymphocytes B 

(anti-CD20, anti-Blys) 

Apherèse des auto-anticorps 

Inhibition agression tissulaire 9 

(anti-ADNn;C1q) 

Inhibition voies de costimulation 

(CTLA4/Ig / anti-CD40ligand) 5 Inhibition action du complément 

Modulation (vaccination) peptidique 

22 

6 Modulation cytokinique (anti-TNFα: Infliximab) 

Maladies auto-immunes 

spécifiques d’organe 

Liste non exhaustive 

S. endocrinien: DID, thyréopathies, Addison 

S. hématopoïétique: AHAI ……. 

S. neuromusculaire: myasthénie, polyneuropathie…… 

Maladies bulleuses de la peau: pemphigus et pemphogoïde 

Maladies du foie et des voies biliaires : CBP,HAI 

Maladies du tube digestif: anémie de Biermer, MICI 

……. 

maladie maladie coeliaque…… 

coeliaque 


24


Maladie coeliaque 

- entéropathie acquise survenant chez des sujets 

génétiquement prédisposés 

- induite par le gluten contenu dans les céréales 

- provoquant une réponse immunitaire 

innée puis adaptative T CD4/8 et B Ac 

atrophie villositaire du grêle 

syndrome de malabsorption 

- et récessive sous régime sans gluten 

- souvent associée à autres MAI: DID, GS 

Modèle privilégié pour étudier l’interaction des facteurs génétiques 

et environnementaux dans le développement des maladies auto-immunes 25 

2- processus inflammatoire intercurrent: 

infections intestinales, stress … 

=> Augmentation perméabilité intestinale 

=> Pénétration de peptides issus de digestion intra-luminale 

toxicité directe de certains peptides 

=>>>>>>> signal de danger =>>>>>>> synthèse synth se IL15 

activation activation I.innéée I.inn e via via IL15 IL15 

libération lib ration transglutaminase TGase 2 = auto-antig auto antigène ne 

à partir des fibroblastes et des cellules endothéliales 

=> déamidation amidation des peptides du gluten nécessaire 

n cessaire à la 

présentation pr sentation aux T CD4 en association avec DQ2/8 


27 

1- facteurs de prédisposition génétique 

- × 20-30 chez apparentés 1° 

- DQ2 95% , DQ8 5% 

-….. 

2- facteurs environnementaux 

1- rôle du gluten = Déclencheur clencheur externe 

3- mécanismes d’immunisation 

prolamine du blé = α gliadine, gluténine 

du seigle = sécalines 

de l’orge = hordélines 

gluten masqué dans excipients, enrobage 

• gluten digéré en peptides transportés dans la muqueuse 

(favorisé par augmentation perméabilité intestinale) 

=> résidus glutamine déamidés par t TG 

→ formation de néoépitopes et/ou complexes t TG/ gliadine 

• présentation par cellules dendritiques associés à DQ2 

• reconnaissance et activation des T spécifiques du gluten 

activation activation Immunitéé Immunit adaptative 

adaptative 

activation CD8 cytotoxiques (LIE) 

activation B → synthèse Ac anti- tTG 

anti- gliadine 


26 

28


Diagnostic immunologique 

1- IgA anti-transglutaminase 

anti transglutaminase 

2- IgA anti-endomysium (même sensibilité et spécificité) 

3- IgA anti-gliadine 


4- Mécanisme de l’atrophie villositaire 

activation I.innée I.inn e via IL15 lyse cellules épith pithéliales liales 

réponse ponse adaptative anti-transglutaminase 

anti transglutaminase: : 

CD4 Ac anti-tTG 

Synthèse IFN 

MPP1/3 (fibroblastes) 

CD8 αβ cytotoxiques LIE 

IFN γγ (CD4 TH1 ds lamina propria et LIE) 

29 30 

31 

Ac anti-tTG anti tTG: : IgA/IgG IgA IgG 

(transglutaminase tissulaire) 

- détection: tection: Elisa avec tTG recombinante ou purifiée purifi 

- Intéérêt Int rêt diagnostique 

diagnostique 

sensibilité: 95- 100% 

spécificité: MC 90-100%, 

! 

dermatite hérp rpétiforme tiforme 75%, (tTG3) 

DID, CBP, MICI 

Déficit en IgA => dosage pondéral en IgA 

+ dosage IgG anti tTG 

-Int Intéérêt rêt dans dans suivi suivi RSG RSG taux # évolution volution clinique 


32


Ac anti-gliadine 

anti gliadine 

de type IgA et IgG 

moyens de détection: ELISA 

variation selon les essais, les techniques de détection 

différence de purification de l’antigène, l’expression des résultats 

spécificité sensibilité 

IgA 42-100% 68-91% 

IgG 50-100% IgG 

spécificité médiocre 

65-100% 

intérêt: < 2 ans : quelquefois présents avant les autres marqueurs 

Endocrinopathies auto-immunes 


1- Thyréopathies 

Thyr opathies auto-immunes 


de l’atrophie l atrophie au goître go tre, , de l’hypo l hypo à l’hyperthyro 

hyperthyroïdie die 

hyperthyroïdie: hyperthyro die: Graves/ Basedow 

hypothyroïdies: hypothyro dies: Hashimoto 

Myxoedème 

Myxoed me I° 

F.frustres 

du post- 

partum 


33 

35 

Stratégie Strat gie diagnostique de la MC 

IgA Anti-tTG négatifs 

IgA normale 

STOP 

Enfant < 2 ans 

IgA anti-gliadine 

2%, femme 20-40 ans 

-HLA DR 3 (rr3.7) 

B8 (rr 2.5) 

- SC hyperthyroïdie 

- goître nodulaire 

homogène 

-exophtalmie 

-S.Bio: TSH 

-T4-T3 

- associée à autres MAI 

IgA anti tTG 

Dosage pondéral des IgA 

IgA anti-tTG négatifs 

IgA 

IgG anti-tTG 

Ac anti-endomysium = confirmation 

1-1 maladie de Basedow 

IgA anti-tTG positifs 

IgA N/ 

STOP 

Ac anti-récepteur anti cepteur de TSH 

•stimulants (TSI ou LATS) 

fonction hyperthyroïdie 

croissance goïtre 

• détection: RIA/Elisa (compétition) 

• valeur diagnostique: + 90-95% 90 95% 

intérêt devant SC atypiques 

. valeur prédictive 

des rechutes 

dysthroïdie néo-natale 


34 

36


•Affections inflammatoires liées à infiltration lymphoplasmocytaire 

diffus ou local => destruction parenchyme (souvent associées à autres 

MAI et syndrome polyendocrinien: DID, Addison) 

localisée 

1-2 2 Thyroïdites Thyro dites auto-immunes 


a) Thyroïdite Thyro dite de Hashimoto 

femme 40-50 ans 

HLA DR5 (goïtre), DR3 (atrophie) 

infiltration lymphocytaire diffuse ou 

SC hypothyroïdie 

goïtre d’évolution lente, ferme 

SBio: TSH T4 et T3 

b) Myxoedème 

Myxoed me primitif: primitif: 

variante atrophique + fibrose 

c) Thyroïdites Thyro dites asymptomatiques, asymptomatiques, 

frustres, silencieuses 

15% femme > 65ans 

d) Thyroïdites Thyro dites du post-partum 

post partum, , 5-10% 5 10% 

hyper puis hypoT 

2- Diabète Diab te insulino-dépendant 

insulino pendant 

DID= destruction cellules β des ilôts de Langherans 

par lymphocytes T cytotoxiques insulite 

diminution sécrétion d’insuline 

gènes nes de susceptibilité: 

susceptibilit : 

DR3 (rr3),DR4 

(rr3), DR4 (rr rr 5) du gène g ne DRB1 

si DR3 + DR4 (rr ( rr 30) 

facteurs environnementaux 

phase phase préédiab pr diabèète te, , asymptomatique asymptomatique avec avec AAC + = témoins t moins 

 

dépistage pistage précoce pr coce chez sujets à risque (apparentés 

(apparent s 

1° degré 39 

degr et dans DNID pouvant évoluer voluer vers DID) 


37 

Anti-TPO Anti TPO 

IgG cytotoxiques 

• Détection: Elisa (TPO purifiée ou 

recombinante => résultats #) 

•valeur diagnostique: 

- 95% Hashimoto ANAES2°intention 

- 50% myxoedème 

- 50-75% basedow 

- 15% >65 ans 

• Valeur prédictive: 

- Thyroïdite post-partum 

- Dysthyroïdie néo-natale 

- Risque de rechute après 

ablation ou anti-thyroïdiens 

Anti-TG Anti TG 

• IgG non cytotoxiques 

• Détection : Elisa 

•Valeur diagnostique: 

- 60--90% 60 90% H (avec anti-TPO) 

intérêt si absence d’anti-TPO 

- 20--25% 20 25% carcinome 

intérêt:sert à valider dosage TG 

- 40% âgés 

•Valeur prédictive: 

- surveillance après 

ablation ou iode radioactif 

( après traitement) 

38 

1- Ac anti-ilôts anti ilôts de Langherans: Langherans: 

ICA 

détection IFI sur coupes de pancréas humain 

résultats en t itre ou unités JDF 

présents pr sents au stade pré-clinique pr clinique jusqu’à jusqu’à 

5ans avant SC 

fréquence: 70- 90% au moment du diagnostic 

diminution rapide ( ⇔ destruction cellules) 

fréquence > chez enfant, 

VPP VPP > > si si titres titres éélev levééss 


40


2- anti-GAD anti GAD 65 

glutamate déshydrog shydrogènase nase 

détection RIA ou Elisa immunocapture 

(réagissent avec épitopes conformationnels) 

fr fréquence quence 65-90% 65 90% au moment du diagnostic 

présents pr sents - 5-10 10 ans avant SC 

- 5- 13% chez apparentés apparent s 1° 1 degré degr 

- VPP =ICA 

3- anti-IA2 anti IA2 

thyrosine phosphatase 

- détection RIA 

- fréquence 40-80% (selon Ag utilisé) 

- VPP à 5 ans 75-100% 

Maladies auto-immunes auto immunes du foie 

CBP HAI1 HAI2 

Dépistage : IFI sur triple substrat de rat:foie/ rein/ estomac 

Identification: DOT/ELISA 


41 

43 

CAT 

11°° cibler cibler individus individus àà risque risque (apparentéés (apparent s 1°°et 1 et DNID) DNID) 

ICA + anti-GAD65 anti GAD65 + anti-IA2 anti IA2 => 60-80% 60 80% 

présents en pré-diabète 99% jusqu’à 10ans avant 

22°° préédire pr dire l’’apparition l apparition d’’un d un DID DID chez chez individus individus avec avec ICA ICA 

titres élev levés s ICA 

diversité diversit des Ac produits (anti GAD, IA2, ICA) 

anti-IA2 anti IA2 (VPP 75 à 100% à 5 ans) 

CBP HAI 1 HAI2 

anti-mitochondrie 

anti mitochondrie M2 

E2 de PDH +++ 

E2 de OGDH 

E2 de BCOADH 

95% CBP (taux élevés) 

30% HAI, (taux faibles) 

< 1% sains 

anti-GP210 

anti GP210 

Anti-membrane nucléaire 

25% M2+ 

5% M2 négatifs n gatifs => intérêt int rêt 

anti- anti muscle lisse 

F-actine actine polymérisée 

-- 90% HAI 1 

-taux faibles dans H virales 

et médicamenteuses 

dans syndrome de 

chevauchement CBP/H 

- anti-ML non actine (IgM) 

infections 

sujets sains > 60ans 

anti-SLA anti SLA 

15% HAI1 F-actine + 

20% négatifs 


42 

anti-LKM1 

anti LKM1 

- cytochrome P4502D6: 

CYP2D6 

90- 98% HAI2 

10- 40% % HCV 

anti-LC1 anti LC1 

isolés 10% HAI2 

30% avec LKM1 

10% HCV 44


recherche des anticorps anti-tissus dans les hepatopathies 

Négatif 

AC anti-SLA anti SLA 

Elisa 

dot 

IFI 

Ac anti- 

muscle lisse 

Elisa 

dot 

Ac anti- 

mitochondrie 

M2 

anti-F anti F actine Anti-PDH Anti PDH… Anti-CYP Anti CYP 

HAI 1 HAI 1 

CBP 

Sur triple substrat (Foie + rein + estomac) 

de rat 

Ac anti-LKM1 

anti LKM1 

Ac anti- 

cytosol 

Elisa 

dot Elisa 

dot 

Anti-LC1 Anti LC1 

HAI 2 HAI 2 

45 


> 1 /80 

musculeuse CP+TD + TP TP+F F 

Elisa 

dot 

MAI de la peau et des muqueuses 

épiderme piderme jonction dermo-épidermique 

dermo pidermique 

 

PEMPHIGUS PEMPHIGUS 

PEMPHIGOÏÏDE PEMPHIGO DE BULLEUSE 

BULLEUSE 

 

anti-substance anti substance inter-cellulaire inter cellulaire anti-membrane anti membrane basale 

anti- anti desmogléine 

desmogl ine 1/3 90% anti-BP180/230 anti BP180/230 60% 

47 

Enveloppe nucléaire 

cerclée 

Anti- Anti 

gp210 

Anticorps anti-nucléaires associés aux hépatopathies 

IFI 

Dot nucléaires Centromères Moucheté Homogène/moucheté 

Anti-SP100 

Anti SP100 

Sur Hep2 (>1/80) 

Anti-centrom 

Anti centromères res 

Anti-SSa 

CBP CBP Crest SG 

IV - MAI du système syst me nerveux 

1- SN périph p riphérique rique avec démy d myélinisation linisation 

segmentaire et dégénérescence 

d rescence axonale 

syndrome syndrome de de Guillain--Barr 

Guillain Barréé 

Anti-gangliosides 

Anti gangliosides 

IgG anti-GMI, GD1a 

neuropathies neuropathies liéées li es àà Ig Ig monoclonale monoclonale (IgM IgM) 

avec atteinte axonale axonale et anti-gangliosides 

anti gangliosides 

avec atteinte myééliniqu my linique et Anti-MAG Anti MAG 

HAI 

HVC 


46 

48


2- Jonction neuro-musculaire 

neuro musculaire 

myasthéénie 

myasth nie = 

Anti-récepteur Anti cepteur de ACH 

100% avec thymome 

85% sans thymome 

50% dans myasthénie oculaire 

anti-muscles striés 


49 

Recherche des AAC dans la démarche d marche 

diagnostique d’une d une maladie auto-immune 

auto immune 

11°° valeur valeur seuil seuil pour chaque AAC (standards, consensus) 

variable selon techniques, âge, sexe 

22°° valeur valeur diagnostique 

diagnostique 

sensibilité sensibilit /spécificit /sp cificité 

VVP/ VVN (prévalence (pr valence maladie dans population générale) g rale) 

33°° valeur valeur pronostique pronostique suivi longitudinal (ANCA) 

pour un type d’AAC d AAC donné donn 

44°° prescription prescription utile utile pour diagnostic ou d 

pour diagnostic ou décision cision 

thérapeutique 

th rapeutique 

bénéfice fice marginal 


50

AAC= aide au diagnostic Maladies auto-immunes 1 - Faculté de ...

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