tomodensitometrie multicoupe et cardiopathies congenitales

TOMODENSITOMETRIE
MULTICOUPE
ET CARDIOPATHIES
CONGENITALES
M. Lederlin, V. Latrabe, M. Montaudon, O. Corneloup, F. Laurent
Unité d’imagerie thoracique et cardiovasculaire, Hôpital Haut-Lévèque, CHU Bordeaux

AVANT-PROPOS
Ce travail ne constitue pas une revue iconographique exhaustive
des cardiopathies congénitales.
Il est délibérément orienté vers les malformations de la voie droite
(cardiopathies cyanogènes) où l’échocardiographie manque de
fiabilité.
L’objectif est de montrer, au travers d’exemples précis, l’apport du
scanner dans ces pathologies, mais aussi d’en préciser ses limites.
En définitive, nous discuterons la place du scanner dans l’arsenal
diagnostique des cardiopathies congénitales.

GENERALITES
Le scanner est un examen de deuxième intention dans les
cardiopathies congénitales.
Il est demandé par le cardiopédiatre ou le chirurgien, soit dans le
cadre du bilan pré-opératoire, soit dans le suivi évolutif des
patients.
L’échocardiographie reste l’examen de première intention, le
scanner étant généralement réalisé pour apporter des réponses à
des questions précises.

MATERIELS ET METHODES
44 patients explorés sur une période de 14 mois
moyenne d’âge = 12 ans
plus jeune = 13 jours
plus âgé = 57 ans
Appareil : scanner 16 canaux (Sensation 16, Siemens)
Constantes adaptée au poids et à la taille de l’enfant
Epaisseur de coupe = 0.75 mm, avec reconstructions chevauchées
Délai d’injection variable (détection du bolus sur l’aorte ou l’artère pulmonaire
selon que l’on cherche à explorer la voie gauche ou la voie droite)
Synchronisation cardiaque jamais systématique (↑↑ dose), seulement dans
certains cas particuliers (FEVD demandée, recherche d’une anomalie
d’implantation des coronaires...)
Simple sédation le plus souvent suffisante pour que l’enfant soit immobile

PLAN
Première partie : Cardiopathies cyanogènes
Deuxième partie : Autres cardiopathies
Troisième partie : Pour la pratique

PREMIERE PARTIE :
CARDIOPATHIES
CYANOGENES

Cardiopathies cyanogènes
Notions élémentaires
Les cardiopathies cyanogènes sont caractérisées par
l’existence d’un shunt droite-gauche, c’est-à-dire la
contamination du sang artériel normalement saturé par du sang
veineux désaturé.
Ce shunt droite-gauche (court-circuit) est généralement la
conséquence d’une malformation sur la voie pulmonaire.
L’évaluation de la voie droite apparaît donc fondamentale dans
l’exploration d’une cardiopathie cyanogène, tant en pré qu’en
post-opératoire.

Cardiopathies cyanogènes
Pourquoi le scanner
L’infundibulum du ventricule droit et la portion intrapéricardique de l’artère
pulmonaire sont parfois difficiles à analyser en échocardiographie.
De même, l’échographie manque de fiabilité dans l’exploration des artères
pulmonaires au-delà de leur segment proximal (interpositions osseuses et
aériques).
Enfin, le lit d’aval n’est pas analysable en écho et parfois d’analyse délicate
au cathétérisme.
La TDM multicoupe et l’IRM, de par leur abord multiplanaire, se révèlent
particulièrement performantes dans l’exploration de la voie droite.
Le scanner, malgré des inconvénients certains (irradiation, injection iodée),
possède des avantages indéniables face à l’IRM, au premier rang desquels on
retient une résolution spatiale inégalée et l’analyse concomitante du
parenchyme pulmonaire.

Cardiopathies cyanogènes
PLAN
Tétralogie de Fallot
Atrésie pulmonaire à septum ouvert
Transposition des gros vaisseaux
Atrésie tricuspide
Ventricule unique

TETRALOGIE DE FALLOT
1888 : Arthur Fallot individualise
la tétralogie parmi les autres types
de « maladies bleues »
2004 : Diagnostic de
tétralogie de Fallot en
scanographie multicoupe

Comprendre la Tétralogie de Fallot
Cardiopathie cyanogène la plus fréquente, elle est
décrite en 1888 par le Marseillais Arthur Fallot qui
considérait qu’il s’agissait de l’association de 4
anomalies :
Communication interventriculaire
Sténose pulmonaire
Chevauchement de l’aorte sur le septum interventriculaire
Hypertrophie ventriculaire droite
En réalité, il s’agit embryologiquement d’une seule
anomalie : la déviation vers l’avant et vers le haut du
septum infundibulaire, qui sépare normalement les
chambres de chasse ventriculaire droite et gauche. Ce
septum conal vient ainsi obstruer la voie d’éjection
pulmonaire et créer une sténose infundibulaire. Par
ailleurs le septum infundibulaire déplacé ne fait pas sa
jonction avec le septum interventriculaire, il en résulte
une communication interventriculaire dite par
« malalignement ». L’aorte accompagne le
déplacement du septum conal et vient chevaucher le
septum interventriculaire. Enfin l’hypertrophie
ventriculaire droite n’est pas un élément malformatif,
elle est adaptative, secondaire à la surcharge de
pression dans le ventricule droit.

Garçon de 13 ans, tétralogie de Fallot
Bilan pré-opératoire
La racine de l’aorte vient
chevaucher le septum
interventriculaire
Les bandes musculaires
hypertrophiées du ventricule
droit sont bien visibles,
responsables d’une sténose
infundibulaire
Les coupes axiales natives mettent
bien en évidence le défect du
septum infundibulaire, responsable
ici d’une communication entre la
chambre de chasse ventriculaire
gauche et le ventricule droit

Même patient (suite)
Noter pour mémoire la morphologie normale de l’auricule
gauche, en doigt de gant (ou en crochet), à base
d’implantation étroite sur l’atrium gauche → situs solitus
Hypotrophie du tronc de l’artère
pulmonaire et de ses branches
Dilatation modérée de la racine
de l’aorte, contrastant avec un
cône d’éjection pulmonaire de
petit calibre

Même patient (suite)
MPR de la branche pulmonaire gauche
Reformat MPR dans l’axe de
l’infundibulum pulmonaire et de la
branche droite.
La sténose de la voie d’éjection du
ventricule droit est plus évidente
que sur les coupes axiales ()

Intermède clinique
La cyanose est une coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses. Elle
apparaît dès qu’il y a plus de 5 g d’hémoglobine réduite pour 100 mL de sang
dans le réseau capillaire. Elle correspond en général à une saturation en oxygène
de 85 %.
Le « squatting » ou accroupissement à l’effort est un signe clinique quasipathognomonique
de la maladie de Fallot. Après un effort, l’enfant s’arrête et
s’accroupit. Cette position agit à la manière de garrots placés à la racine des
membres inférieurs : le retour veineux systémique est ainsi modifié ce qui
augmente les résistances artérielles systémiques améliorant en définitive
l’oxygénation cérébrale. Il s’agit d’un moyen instinctif de lutte contre l’hypoxie
qu’il importe de rechercher systématiquement à l’interrogatoire des parents.
Les malaises anoxiques représentent la complication la plus fréquente : ils
surviennent généralement le matin au réveil et se manifestent par une
accentuation rapide de la cyanose accompagnée de tachycardie et de tachypnée.
L’enfant devient très angoissé ce qui aggrave encore la crise. Ces malaises
peuvent aller jusqu’à la syncope, les convulsions, l’accident vasculaire cérébral,
ou la mort subite. Ils constituent une indication impérative au traitement
chirurgical.

Fallot : bilan pré-opératoire
(même patient que précédemment)
Division à son origine de l’artère coronaire droite
La coronaire gauche donne
normalement l’IVA et la circonflexe
Une des deux branches de la coronaire droite
bifurque vers la gauche pour se retrouver en
avant de l’infundibulum pulmonaire
Cette branche coronaire ectopique contreindique
une chirurgie correctrice par abord
antérieur car elle se situe sur la zone de
ventriculotomie (visant à élargir la voie droite).
Il est fondamental de signaler au chirurgien ce
type d’anomalie
Noter l’hypertrophie ventriculaire droite

Tétralogie de Fallot
Bilan pré-opératoire
La chirurgie correctrice de la maladie de Fallot consiste, après fermeture de la CIV, à inciser la
voie d’éjection du ventricule droit, exciser les bandes musculaires hypertrophiées, et agrandir
la voie d’éjection droite par un gousset d’élargissement péricardique ou en Dacron®.
En cas d’artère coronaire croisant en avant l’infundibulum pulmonaire, une intervention de type
Rastelli (tube valvulé VD-AP) sera envisagée.
Le scanner multicoupe est sans conteste supérieur à l’IRM pour la visualisation des artères
coronaires et devrait pouvoir à terme remplacer la coronarographie qui actuellement est encore
systématique dans un bilan pré-opératoire de tétralogie de Fallot.
Ajoutons enfin que le cathétérisme cardiaque n’est pas sans danger, puisque susceptible de
déclencher des malaises anoxiques dans les cas graves de tétralogie. Ces malaise sont
provoqués par l’hypotension due aux sédatifs et/ou les manipulations dans le VD génératrices
de spasmes infundibulaires. Un argument supplémentaire donc pour promouvoir le scanner
auprès des chirurgiens.

Fallot : Bilan pré-opératoire
Anomalies associées à rechercher dans le bilan pré-opératoire:
Crosse aortique à droite (30 % des cas), pouvant être associée à une artère sous-clavière rétrooesophagienne
gauche : à signaler avant la mise en place d’un Blalock.
Anomalies des artères coronaires +++ (1/3 des cas): on recherchera tout particulièrement une
naissance anormale de l’IVA à partir de la coronaire droite.
Il convient également d’évaluer le volume télédiastolique du VG qui doit être suffisamment développé
pour envisager une chirurgie correctrice.
Plus rarement on peut retrouver des communications interventriculaires multiples, la persistance d’un
canal artériel, une veine cave supérieure double...
Conditions idéales pour envisager la réparation chirurgicale d’une tétralogie de Fallot :
Développement suffisant des artères pulmonaires (permis selon les cas par une anastomose
systémico-pulmonaire de type Blalock-Taussig)
Absence d’artère coronaire ectopique croisant la face antérieure de l’infundibulum pulmonaire
Volume télédiastolique suffisant du VG
Note : La chirurgie à cœur ouvert a radicalement transformé le pronostic de la
tétralogie de Fallot. Sans intervention, il était rare que les patients atteignent l’âge
de vingt ans. Actuellement, nombreux sont les opérés adultes menant une vie
normale et active.

ATRESIE PULMONAIRE
AVEC COMMUNICATION
INTERVENTRICULAIRE

Atrésie Pulmonaire
Forme extrême de tétralogie de Fallot
Absence de tout continuité directe entre le VD et l’AP
Conséquence : Shunt D-G ventriculaire intégral, tout le sang veineux
allant dans l’aorte à la faveur d’une communication interventriculaire
Le degré d’hypoxémie et de cyanose va dépendre du débit pulmonaire
vicariant provenant des collatérales
Note: l’atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (hyper-Fallot)
ne se voit que chez le nouveau-né. Son pronostic est redoutable.

Atrésie pulmonaire à septum ouvert :
Deux grandes formes cliniques
Forme avec hypoperfusion pulmonaire :
La perfusion pulmonaire à la naissance est assurée
par un canal artériel qui reste complètement ouvert.
Cliniquement : cyanose néonatale marquée.
La perfusion de prostaglandines E1 (parfois pendant
plusieurs semaines) maintient la perméabilité du
canal jusqu’à la création d’un shunt chirurgical (en
attendant une correction complète par la suite).
Forme avec hyperperfusion pulmonaire :
La fermeture progressive du canal artériel est à
l’origine du développement de larges anastomoses
systémico-pumonaires.
Cliniquement : discrète cyanose néonatale.
Ces anastomoses accentuent de façon importante
le débit cardiaque et vont générer une insuffisance
cardiaque à 4-6 semaines de vie.
Evolution généralement favorable de la situation
avec le traitement de l’insuffisance cardiaque (ce
qui fait parfois discuter l’indication opératoire, la
cyanose et l’intolérance à l’effort restant souvent
modérées).
En pratique, il existe bien des cas entre ces deux extrêmes où quelques
collatérales permettent un débit pulmonaire à peine suffisant

Atrésie pulmonaire
L’objectif de l’imagerie en pré-opératoire est double :
Préciser l’anatomie intracardiaque qui est généralement proche
d’une tétralogie de Fallot :
CIV souvent large, par « malalignement »
chevauchement du septum interventriculaire par l’aorte (50% des cas)
dilatation de l’aorte ascendante
Etablir une cartographie précise de la vascularisation pulmonaire :
temps capital du bilan
Il existe une grande variabilité de trajet de ces vaisseaux
systémiques de suppléance : leur étude précise va
conditionner l’opérabilité de l’enfant et les techniques à
mettre en œuvre.

Atrésie pulmonaire à septum ouvert
Exemple de bilan pré-opératoire (1)
Chez ce garçon de 14 ans, on
note tout d’abord l’existence d’un
arc aortique droit
Il existe de volumineuses
branches de dérivation
systémico-pulmonaires ()
issues de l’aorte
descendante et venant
suppléer en totalité (dans
les 3 lobes) la
vascularisation artérielle
pulmonaire droite

Atrésie pulmonaire à septum ouvert
Exemple de bilan pré-opératoire (2)
Même patient : dilatation de la racine de
l’aorte, associée à une anomalie
d’implantation des coronaires à type
d’artère coronaire droite unique ()
Noter en distalité du côté droit
les volumineuses branches de
dérivation aorto-pulmonaires

Atrésie pulmonaire à septum ouvert :
intérêt de l’imagerie
L’analyse fine du réseau de collatéralité est fondamentale
Il faut bien comprendre la physiopathologie de cette maladie où il
existe un équilibre précaire entre « trop de collatérales » ( risque
d’HTAP) et « pas assez de collatérales » ( cyanose)
La cartographie précise de ces collatérales en pré-opératoire permet de
planifier au mieux le geste chirurgical
La scanographie volumique se révèle particulièrement bien adaptée à
ce type d’exploration, et devrait à terme remplacer définitivement le
cathétérisme.

Atrésie pulmonaire
Exemple d’aspect post-opératoire (1)
Importante dilatation de
l’infundibulum pulmonaire
Disparités de calibre des artères
pulmonaires droite et gauche
Thrombose de l’artère lobaire inférieure
gauche () avec développement d’une
volumineuse collatérale issue de l’aorte
descendante () : cette artère réalise une
boucle en avant de l’aorte puis vient longer
le versant interne de la bronche lobaire
inférieure gauche pour assurer la
suppléance de la branche artérielle
thrombosée
Garçon de 8 ans, déjà opéré à 2 reprises
Noter ses rapports anormaux avec la
bronche, comparativement au côté droit

Atrésie pulmonaire
Exemple d’aspect post-opératoire (2)
Même patient :
Thrombose du
shunt de Blalock
gauche ()

Une forme particulière :
l’atrésie pulmonaire acquise
Il existe des atrésies pulmonaires acquises qui sont des aspects
évolutifs de tétralogies de Fallot sévères. Spontanément, ou plus
souvent après la mise en place d’anastomoses systémicopulmonaires
(Blalock), des sténoses infundibulaires ou valvulaires
pulmonaires évoluent vers l’atrésie secondaire. Cliniquement le
souffle disparaît. La circulation est alors assurée par l’anastomose
ou la circulation collatérale.
En pratique, cette forme est de plus en plus rare avec la correction
complète précoce des tétralogies de Fallot sévères.

SHUNTS DE BLALOCK

Shunts de Blalock
RAPPELS :
Dans les cardiopathies cyanogènes avec obstacle sur la voie
droite, la mise en place d’un shunt systémicopulmonaire
palliatif permet de temporiser dans l’attente
d’une intervention correctrice définitive.
En effet, bien que certains centres prônent une correction
complète à tout âge y compris chez les nouveaux-nés, la
plupart des équipes préfèrent attendre un
développement anatomique plus favorable à une
chirurgie définitive à cœur ouvert. Il est donc pratiqué
en premier lieu une anastomose palliative favorisant la
croissance des artères pulmonaires, facile à supprimer
lors de la réparation complète. La correction complète
est repoussée de quelques mois, voire un à deux ans.
(Une réparation complète précoce ne semble se justifier
qu’en cas de symptomatologie critique en période néonatale,
ce qui n’est pas l’éventualité la plus fréquente.)
Perméabilité d’un shunt de Blalock droit
Le shunt de Blalock-Taussig (1945) reste la principale
opération palliative de la tétralogie de Fallot et de
l’atrésie tricuspide

Shunts de Blalock bilatéraux
Anastomoses proximales branchées sur les
artères sous-clavières
* L’écho n’est pas toujours fiable pour
apprécier la perméabilité de ces shunts du
fait de l’interposition du parenchyme
pulmonaire.
* Avant l’avènement des explorations TDM
et IRM, la non-visualisation de ces shunts
par échographie était justifiable d’une
angiographie.
* Du fait de sa meilleure résolution spatiale,
la TDM apparaît probablement plus
performante que l’IRM pour dépister
d’éventuelles sténoses de ces
anastomoses.
Anastomoses distales branchées sur les
artères pulmonaires

Shunts de Blalock : note technique
L’anastomose de Blalock-Taussig est de type terminolatérale et utilise l’artère
sous-clavière du côté opposé à celui de la crosse aortique. Cependant avant
l’âge de 6 mois, en raison du calibre modeste de l’artère sous-clavière, cette
anastomose est peu efficace et comporte de gros risques de thrombose.
L’anastomose de Blalock modifiée par tube de Gore-Tex latéro-latéral a constitué
un réel progrès chez les nourrissons de moins de 6 mois: l’anastomose est plus
large qu’avec la technique de Blalock-Taussig et le risque de thrombose
secondaire est faible.
Toutefois quelle que soit la technique employée, les effets bénéfiques s’épuisent au
fil des années, n’empêchant pas l’aggravation de la sténose de la voie
pulmonaire. Il est donc souhaitable de ne pas laisser passer une trop longue
période entre l’anastomose et la réparation complète.

TRANSPOSITION DES GROS
VAISSEAUX

TRANSPOSITION DES GROS
VAISSEAUX : RAPPELS
Définition : il existe une discordance ventriculo-artérielle : l’aorte sort du
ventricule droit tandis que l’artère pulmonaire naît du ventricule gauche
On distingue 2 formes bien différentes :
D-transposition ( = transposition
complète des gros vaisseaux) :
L-transposition ( = transposition
corrigée des gros vaisseaux) :
Fréquente (9% des cardiopathies congénitales)
Discordance ventriculo-artérielle
Concordance atrio-ventriculaire
Il existe donc 2 circulations en parallèle, l’une
systémique et l’autre pulmonaire, sans échange
entre les deux, hormis par le canal artériel et le
foramen ovale
A la naissance lorsque le canal artériel se ferme,
le foramen ovale devient insuffisant urgence
thérapeutique (manœuvre de Rashkind)
Rare (1% des cardiopathies congénitales)
Discordance ventriculo-artérielle
Discordance atrio-ventriculaire
Cette double discordance vient donc « corriger »
le shunt D-G
S’il n’y a pas d’anomalie associée (ce qui est
rare) les patients sont asymptomatiques

Transposition complète (D-transposition)
Homme de 27 ans, ayant bénéficié d’une manœuvre de Rashkind à la naissance,
puis d’une détransposition veineuse (Senning) à l’âge d’un an
Les gros vaisseaux sont transposés :
L’aorte est en avant et à droite (Dtransposition)
de l’artère pulmonaire.
Les ventricules sont en place :
- Le VD, trabéculé avec sa bandelette modératrice, est à droite.
- Le VG est à gauche.
On parle de boucle ventriculaire droite (ou concordance atrio-ventriculaire).
Noter l’aspect dilaté et hypertrophié du ventricule droit (ventricule systémique).
Manœuvre de Rashkind : il s’agit d’une atrioseptostomie par sonde à ballonnet. A la naissance, lorsque le canal artériel se ferme, le foramen ovale
devient insuffisant pour participer seul aux échanges entre circulations systémique et pulmonaire. Très rapidement s’installe une hypoxémie sévère
avec cyanose généralisée, réfractaire à toute oxygénothérapie, puis une acidose métabolique mettant en jeu le pronostic vital. La manœuvre de
Rashkind consiste à agrandir le foramen ovale à l’aide d’un ballonnet, de façon à créer une large CIA. Dans ce contexte d’extrême urgence, c’est le
seul et unique traitement à envisager pour éviter le décès de l’enfant.

Transposition complète (D-transposition)
Même patient
Le ventricule « morphologiquement » droit est le ventricule systémique.
Il donne naissance à l’aorte.
Le ventricule « morphologiquement » gauche est le ventricule pulmonaire.
Il donne naissance à l’artère pulmonaire.
Les reformations MPR dans un plan sagittal oblique montrent bien
l’aspect caractéristique dit « en canon de fusil » de l’aorte et l’artère
pulmonaire qui cheminent en parallèle sans se croiser

Transposition complète (D-transposition)
Les veines
pulmonaires () ont
été connectées à
l’atrium droit(), et
donc au ventricule
droit (systémique) et
à l’aorte
Les veines caves supérieure ()
et inférieure se rejoignent au
niveau d’une cavité néoformée ()
qui est en connexion avec le
ventricule morphologiquement
gauche et donc l’artère pulmonaire
Le chenal cave supérieur () apparaît bien
perméable, sans thrombose ni plicature
On notera cependant une petite réduction de calibre
au niveau de sa terminaison
Remarquer une sonde de pace-maker atrial, posé à
l’âge de 17 ans pour dysfonction sinusale
Même patient
Le scanner avait été
demandé pour
contrôler le montage
chirurgical.
Ce patient a bénéficié
d’une intervention de
Senning (ou Mustard)
à l’âge d’un an. Cette
opération consiste en
une détransposition
veineuse (atrial
switch).
Actuellement la
tendance est plutôt
de réaliser une
détransposition
artérielle (arterial
switch), correction
plus « anatomique ».
Celle-ci doit
cependant être
pratiquée
précocement, avant
la troisième semaine
de vie, quand le VG
peut encore faire face
à une circulation
systémique.

Transposition corrigée (L-transposition)
Garçon de 17 ans
Le ventricule morphologiquement droit est à gauche
(boucle ventriculaire gauche). On l’identifie sur
plusieurs critères morphologiques :
1) Le décalage (ou offset) des valves atrioventriculaires :
l’anneau tricuspidien () se reconnaît par son insertion
septale plus antérieure (= plus apicale) que l’anneau mitral
() plus postérieur
2) Les trabéculations grossières () de l’apex
caractéristiques de la paroi myocardique « tourmentée » du
VD (qui est par ailleurs hypertrophié car en connexion avec
l’aorte et la circulation systémique)
3) La bandelette modératrice (), expansion d’une
trabéculation, tendue entre le septum et le pilier
principal du VD

Transposition corrigée (L-transposition)
Même patient
L’aorte se situe en avant et à gauche (Ltransposition)
de l’artère pulmonaire
Elle émerge du ventricule morphologiquement droit
situé à gauche, qui est le ventricule systémique
Il y donc ici une double discordance atrioventriculaire
et ventriculo-artérielle, et donc
une circulation du sang normale
Malgré un examen un peu artéfacté, on note que
l’artère coronaire située à droite () donne
naissance à l’IVA ()

Transposition corrigée (L-transposition)
Même patient
On retrouve sur ces reconstructions coronales l’aspect classique « en
canon de fusil » de l’aorte et l’artère pulmonaire.
Remarque : chez ce garçon de 17 ans, le diagnostic a été fait tardivement, ceci en
raison du caractère peu symptomatique de l’anomalie puisque « corrigée ».
A noter cependant que dans la majorité des cas, la transposition corrigée s’associe à
d’autres anomalies (CIV, ventricule unique, maladie d’Ebstein, atrésie ou sténose
pulmonaire se rapprochant d’une tétralogie de Fallot...)

ATRESIE TRICUSPIDE

ATRESIE TRICUSPIDE
Ce qu’il faut comprendre
Anomalie rare mais sévère (1-3 % des cardiopathies congénitales)
Déf : Absence de communication entre l’atrium droit et le ventricule droit
(qui est souvent hypoplasique)
Conséquence : shunt D-G obligatoire à travers un défaut septal inter-atrial
Classification (fonction des malformations associées)
Gros vaisseaux en place (70%) Gros vaisseaux malposés (30%)
Type Ia : avec atrésie pulmonaire (10%)
Type Ib : avec sténose pulmonaire (50%)
Type IIa : avec dextromalposition (27%)
Type IIb : avec lévomalposition (3%)
Type Ic : avec large CIV (10%)

ATRESIE TRICUSPIDE
Patient de 15 ans ayant déjà bénéficié d’une chirurgie palliative
Communication
inter-atriale
(nécessaire à la
survie)
Atrésie tricuspide : Amas
graisseux au niveau du
sillon tricuspidien
Petite
communication
interventriculaire
Il y a une absence totale de
communication entre l’atrium droit
dilaté et la cavité ventriculaire
droite rudimentaire
VD rudimentaire et sa
bandelette modératrice
Pour mémoire : continuation azygos d’une double VCI

ATRESIE TRICUSPIDE
Même patient
Voie d’éjection pulmonaire () qui apparaît extrêmement sténosée, presque atrétique
Il s’agit donc ici d’une atrésie tricuspide
de type Ib, c’est-à-dire avec sténose
pulmonaire et petite CIV

ATRESIE TRICUSPIDE
Même patient
Pour mémoire :
pseudo-scissure azygos
Chez ce patient déjà opéré, on note une bonne
perméabilité de l’anastomose cavo-pulmonaire droite ()
ainsi que du shunt de Blalock gauche ()
Note : cette anastomose
veineuse cavo-pulmonaire
(de Glenn) est de moins en
moins utilisée car
fréquemment à l’origine d’un
syndrome cave supérieur

ATRESIE TRICUSPIDE
CHIRURGIE CORRECTRICE
Intervention de Fontan (1968) : anastomose entre atrium droit et infundibulum du VD
ou artère pulmonaire. Cette intervention se veut curative puisqu’elle a pour but de
drainer la totalité du sang des veines caves vers les artères pulmonaires.
Si les résultats à court et moyen terme sont souvent très satisfaisants, avec le recul
ils apparaissent plus aléatoires à long terme.
Initialement, on pensait que la contraction atriale
pourrait favoriser le passage du sang des veines
caves dans l’artère pulmonaire.
En pratique, les patients ont rarement une
capacité physique normale même s’ils ne sont
plus cyanosés. Ils présentent souvent une
détérioration progressive de la fonction
ventriculaire gauche. Enfin des troubles du
rythme supraventriculaires apparaissent entre 5
et 15 ans après l’intervention, favorisant la
survenue d’une insuffisance cardiaque et
pouvant provoquer des morts subites.
Fontan classique : revascularisation de la voie
pulmonaire (AP) réalisée à partir de l’atrium droit
(AD), sur l’auricule droite (Au), directement ou
par l’intermédiaire d’un conduit.
(Schéma d’après B. Kastler)
Ces patients doivent donc être suivis de façon
régulière car leur devenir à long terme reste
incertain.

VENTRICULE UNIQUE

Ventricule unique
Garçon de 12 ans.
Antécédent de cerclage
de l'artère pulmonaire.
Bilan pré-opératoire
avant anastomose
cavo-bipulmonaire
(Fontan modifié)
CA
Cœur univentriculaire
avec une chambre
accessoire (CA)
antéro-supérieure
correspondant
à un
ventricule droit
rudimentaire.
On identifie le cerclage
de l’artère pulmonaire.
Noter qu’il n y a pas de
malposition des gros
vaisseaux (alors que
c’est une anomalie
généralement associée
au ventricule unique).

Ventricule unique
Les reconstructions dans un plan
sagittal oblique permettent une
meilleure visualisation du cerclage
de l’artère pulmonaire
Noter au niveau de la loge rétrosternale pré-aorticocave
l’aspect normal du thymus chez ce garçon de 12 ans
Rappel : le cerclage ou banding de l’artère pulmonaire est une intervention palliative visant à
prévenir une HTAP en cas d’hyperdébit dans l’artère pulmonaire. Une bande en matière
synthétique est placée autour du tronc artériel pulmonaire et est ajustée de telle sorte que la
pression systolique dans l’artère pulmonaire soit égale au tiers de la pression systémique.

DEUXIEME PARTIE :
AUTRES
CARDIOPATHIES

Retour Veineux Pulmonaire Anormal Partiel
(syndrome du cimeterre)
Auricule gauche
Veine pulmonaire
supérieure gauche
Les veines
pulmonaires
droites confluent
pour former un
volumineux
collecteur veineux
Noter la dilatation ventriculaire droite,
consécutive à la surcharge volumique
supportée par le cœur droit
Veine pulmonaire
inférieure gauche
Noter également la dextroposition
cardiaque caractéristique du syndrome
du cimeterre ( ou syndrome de Halasz)
Du côté gauche, les veines pulmonaires
supérieure et inférieure s’abouchent
normalement dans l’atrium gauche
Du côté droit, il n’y a pas de veine
pulmonaire en connexion avec l’atrium
gauche
Ce collecteur vient
s’aboucher à la face
postérieure de la veine cave
inférieure, créant ainsi un
important shunt G-D

Retour Veineux Pulmonaire Anormal Partiel
(syndrome du cimeterre)
Reconstructions MIP sagittales
Les reconstructions MIP coronales
montrent bien que tout le drainage
veineux du poumon droit s’effectue
dans la veine cave inférieure par
l’intermédiaire d’un gros collecteur
veineux (cimeterre)
On aura bien entendu remarqué l’existence d’une veine cave supérieure gauche présentant un trajet
classique en avant du hile gauche et venant s’aboucher dans le sinus coronaire et donc dans l’atrium droit

Fistule coronaro-cave
La veine cave supérieure reçoit une afférence anormale
Jeune homme de
22 ans présentant
un angor d’effort
depuis plusieurs
semaines
Une volumineuse coronaire droite naît du sinus de
Valsalva antéro-droit (noter la différence de calibre avec
l’IVA et la circonflexe)
Ces 2 vaisseaux se rejoignent au
niveau du sillon atrio-ventriculaire
droit, ne formant qu’une seule et
même structure volumineuse et
contournée : il s’agit d’une fistule
coronaro-cave.
Naissance d’une petite branche qui plonge dans le
sillon atrio-ventriculaire vers la face diaphragmatique
du VD : elle correspond à la « véritable » artère
coronaire droite
Noter sur
cette coupe la
morphologie
normale des 2
auricules

Fistule coronaro-cave
VCI
Aorte
Reconstruction MIP
Reconstruction curviligne
Les fistules coronaires concernent plus souvent la coronaire droite (>50% des cas).
En revanche, il est assez rare qu’elles se drainent dans la veine cave supérieure (3% des cas). Elles se
drainent plus fréquemment dans le ventricule droit (40%), l’atrium droit (25%), ou le tronc de l’artère
pulmonaire (15%).
Sur le plan clinique, la majorité des sujets sont asymptomatiques.
Un angor chez un patient jeune doit faire évoquer le diagnostic, cependant il n’y a jamais de symptomatologie
angineuse avant l’âge de 15 ans. Bien que de très larges fistules puissent déterminer une insuffisance
cardiaque, le shunt G-D reste généralement négligeable.
Le signe physique le plus typique est le souffle continu de caractère superficiel, qui fait d’abord évoquer le
souffle du canal artériel mais qui n’en a ni le siège, ni les caractéristiques.

Dysplasie Arythmogène du Ventricule Droit
Ce garçon de 13 ans présente des extrasystoles
ventriculaires inquiétantes.
L’IRM n’a pas été suffisamment contributive au
diagnostic de DAVD (le patient n’ayant pu tenir les
apnées et la synchronisation cardiaque étant de
mauvaise qualité du fait des troubles du rythme)
Amincissement de la paroi libre du ventricule droit
Infiltration graisseuse de la
paroi antérieure du VD dans sa
partie inférieure
Ballonisation de
l’infundibulum du VD
Le scanner apparaît comme un examen tout aussi
performant que l’IRM pour le diagnostic de DAVD
S’il ne permet pas une aussi bonne analyse de la cinétique
du VD, il compense par une meilleure résolution spatiale

Double arc aortique
Persistance de 2 crosses aortiques
Présence de 4 TSA
Nourrisson de 5 mois
présentant des infections
respiratoires récidivantes
et une dyspnée
(l’examen est d’ailleurs
artéfacté par les
mouvements respiratoires)
Les 2 crosses se
rejoignent en arrière
de l’œsophage pour
former l’aorte
descendante
L’aorte descendante est unique, latéralisée à gauche

Coarctation de l’aorte
Dilatation des troncs supra-aortiques
Noter la double veine
cave supérieure
Dilatation des artères mammaires internes, intercostales et dorsales
Ce réseau de collatéralité traduit le caractère serré de la coarctation
Noter également la
dilatation poststénotique

Quel est votre diagnostic
On retrouve tout d’abord des anomalies rares mais non
exceptionnelles, à type d’arc aortique droit avec artère sousclavière
gauche rétro-oesophagienne (), réalisant une
empreinte sur le bord gauche de l’oesophage
Une patiente de 57 ans est adressée pour bilan d’HTAP.
L’analyse des fenêtres
parenchymateuses
Une échocardiographie
montre
a retrouvé
la
une petite CIV qui d’après
présence
les cardiologues
de lignes
ne
septales
suffit pas à expliquer l’élévation importante
prédominant
des
du côté
pressions
droit, en
artérielles pulmonaires.
rapport avec la surcharge
interstitielle.
Un scanner est donc demandé.
Il existe surtout une naissance aberrante de l’artère pulmonaire
droite () qui est issue de l’aorte ascendante.
Cette anomalie très rare est responsable d’un shunt G-D qui
apparaît comme le principal responsable de l’HTAP de la patiente
Noter également la naissance
anormalement bas située de la
carotide commune gauche ()

TROISIEME PARTIE :
POUR LA PRATIQUE

Fonction ventriculaire droite
La mesure de la fraction d’éjection du ventricule droit est parfois demandée par les cliniciens.
La méthode est la même que pour la détermination de la FEVG. Elle nécessite de réaliser l’examen avec gating
cardiaque et de reconstruire 2 séries d’images (systole et diastole) de 10 phases chacune en incidence petit axe.
La technique la plus communément employée est celle de Simpson (méthode de sommation des tranches) : elle
consiste avec l’aide d’un logiciel dédié (Argus©, Siemens) à contourer la cavité ventriculaire droite en systole
et en diastole sur des coupes petit axe jointives. Le calcul de la somme des volumes des tranches permet de
connaître le volume ventriculaire diastolique et systolique, et on peut donc déterminer la fraction d’éjection en
pourcentage.

Un point capital de pratique quotidienne
Chez les patients déjà opérés, il se développe des
adhérences fibreuses secondaires à la sternotomie
Lors d’une réintervention il y a un risque de décès
per-opératoire immédiat par plaie de l’aorte avec le
striker de sternotomie
Avant tout nouvel acte chirurgical, il est vital de
préciser dans le compte-rendu les rapports du
sternum avec les structures vasculaires au contact
Le chirurgien pourra ainsi soit modifier sa voie
d’abord, soit canuler d’emblée les gros vaisseaux
pour débuter la CEC avant la sternotomie
Patient de 18 ans porteur d’une
cardiopathie congénitale complexe,
déjà opéré (fils de sternotomie) et
devant subir une réintervention.
L’aorte est située immédiatement en
arrière de la partie médiane du
sternum. Seul un très mince filet
graisseux sépare l’aorte du sternum.

Un autre point de pratique quotidienne, plus trivial...
Même si cela semble une
évidence, rappelons
l’impérieuse nécessité
d’examiner systématiquement
le parenchyme pulmonaire.
On a en effet tendance à se
focaliser sur les anomalies
cardiaques et négliger ou tout
simplement oublier de
regarder le poumon.
Exemple du patient de 22 ans chez qui a été découvert une fistule coronaro-cave
Les coupes plus basses retrouvent un foyer infectieux basal
gauche qui peut paraître bien banal (pour ne pas dire
vulgaire) face à une fistule coronaro-cardiaque, mais qui en
pratique n’en est pas moins important

A propos de l’irradiation
L’irradiation de ces jeunes patients doit être un
souci permanent. Les constantes seront toujours
adaptées au poids et à la taille de l’enfant.
Il faut être particulièrement vigilant quant à la
répétition des examens scanographiques chez un
même patient.
Outre les mesures d’usage (protections plombées
des cristallins et de la thyroïde), on pourra
parfois utiliser une protection en bismuth, tout en
sachant qu’elle dégrade quelque peu la qualité de
l’image.
La synchronisation à l’ECG est responsable
d’une augmentation significative de la dose
absorbée (x 2-3). De plus, elle nécessite une
apnée plus longue. Enfin elle n’est possible
qu’en dessous d’une certaine fréquence
cardiaque (laquelle est élevée chez les jeunes
enfants).
Par conséquent, la synchronisation cardiaque ne
sera jamais systématique, mais réalisée de façon
ponctuelle pour des indications sélectionnées
(calcul de la FEVD, recherche d’une artère
coronaire ectopique...) Bien entendu il s’agira
toujours d’une synchronisation rétrospective.
Protection en bismuth : le bismuth arrête les photons X
de basse énergie qui sont très irradiants mais ne
participent que peu à la formation de l’image.
Le produit dose-longueur peut ainsi être réduit d’un
facteur 2. Ainsi, on cherche principalement à protéger les
glandes mammaires, organes les plus radiosensibles du
thorax.
En contrepartie, la qualité de l’image est un peu
dégradée (ce qui va à l’encontre de la qualité première
du scanner, à savoir son excellente résolution spatiale).
L’utilisation des protections en bismuth est donc loin
d’être systématique en routine.
Malgré la dégradation de l’image secondaire à l’utilisation
de protections en bismuth, on diagnostique une atrésie
tricuspide (amas graisseux au niveau du sillon
tricuspidien), avec ventricule unique, et VCS gauche
s’abouchant dans le sinus coronaire

Place du scanner dans l’arsenal diagnostique
des cardiopathies congénitales
Examen de deuxième intention, venant après l’échocardiographie.
Limites de l’échographie :
Barrières anatomiques aux US : os et air
Champ de vue limité
Très opérateur dépendant
Suivi difficile
Le scanner (comme l’IRM) empiète progressivement sur le terrain du
cathétérisme cardiaque qui voit ses indications se restreindre au fil des
années.
Précisons cependant que la mesure invasive des pressions cavitaires
demeure extrêmement précieuse dans bon nombre d’indications et reste
du ressort exclusif du cathétérisme.

TDM versus IRM…
Avantages : acquisition rapide des images, temps de sédation de l’enfant très réduit *,
meilleure résolution spatiale, étude du parenchyme pulmonaire
Inconvénients : irradiation, injection iodée, pas d’étude ciné possible (ou au prix d’un surcroît
d’irradiation), ni de quantification de flux (vélocimétrie)
La supériorité du scanner sur l’IRM apparaît surtout manifeste pour l’analyse précise des
petites structures anatomiques. Exemples :
Recherche d’une artère coronaire ectopique dans un bilan préopératoire (ex: Fallot, atrésie pulmonaire...) permettra
vraisemblablement de surseoir à la coronarographie dans un avenir proche (dès que la technique aura gagné la
confiance des chirurgiens...)
Etude d’un réseau de collatéralités. Exemples : cartographie des anastomose systémico-pumonaires dans le bilan préopératoire
des atrésies pulmonaires.
En post-opératoire, évaluation précise d’une éventuelle sténose d’un tube (ex: Rastelli), ou d’un shunt de Blalock.
Le suivi post-opératoire au long cours des cardiopathies congénitales nous semble cependant
devoir rester l’apanage de l’IRM (non irradiant).
* Compte tenu de la rapidité de l’examen, une simple sédation est suffisante pour que l’enfant soit immobile,
alors qu’en IRM une anesthésie générale est souvent nécessaire

CONCLUSION
Le scanner est avec l’IRM un examen de seconde intention
dans l’exploration des cardiopathies congénitales, demandé
généralement pour suppléer à certaines insuffisances de
l’échocardiographie.
Il constitue dans bien des cas une intéressante alternative à
l’IRM, tout particulièrement pour réaliser un bilan
préopératoire précis, exhaustif, et souvent unique. Dans bon
nombre de cas, il devrait permettre d’éviter un cathétérisme
invasif.
En revanche, compte tenu de son caractère irradiant, il devra
n’être proposé qu’avec prudence et parcimonie dans le suivi
post-opératoire de ces jeunes patients où, sauf cas particulier,
l’IRM sera préférée.

Références
IRM des malformations cardio-vasculaires, B. Kastler (+++)
Cardiologie pédiatrique, C. Dupuis
Cardiac imaging in infants, children, and adults, L.P. Elliot