tomodensitometrie multicoupe et cardiopathies congenitales

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Atrésie Pulmonaire Forme extrême de tétralogie de Fallot Absence de tout continuité directe entre le VD et l’AP Conséquence : Shunt D-G ventriculaire intégral, tout le sang veineux allant dans l’aorte à la faveur d’une communication interventriculaire Le degré d’hypoxémie et de cyanose va dépendre du débit pulmonaire vicariant provenant des collatérales Note: l’atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (hyper-Fallot) ne se voit que chez le nouveau-né. Son pronostic est redoutable.
Atrésie pulmonaire à septum ouvert : Deux grandes formes cliniques Forme avec hypoperfusion pulmonaire : La perfusion pulmonaire à la naissance est assurée par un canal artériel qui reste complètement ouvert. Cliniquement : cyanose néonatale marquée. La perfusion de prostaglandines E1 (parfois pendant plusieurs semaines) maintient la perméabilité du canal jusqu’à la création d’un shunt chirurgical (en attendant une correction complète par la suite). Forme avec hyperperfusion pulmonaire : La fermeture progressive du canal artériel est à l’origine du développement de larges anastomoses systémico-pumonaires. Cliniquement : discrète cyanose néonatale. Ces anastomoses accentuent de façon importante le débit cardiaque et vont générer une insuffisance cardiaque à 4-6 semaines de vie. Evolution généralement favorable de la situation avec le traitement de l’insuffisance cardiaque (ce qui fait parfois discuter l’indication opératoire, la cyanose et l’intolérance à l’effort restant souvent modérées). En pratique, il existe bien des cas entre ces deux extrêmes où quelques collatérales permettent un débit pulmonaire à peine suffisant
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