tomodensitometrie multicoupe et cardiopathies congenitales

Intermède clinique
La cyanose est une coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses. Elle
apparaît dès qu’il y a plus de 5 g d’hémoglobine réduite pour 100 mL de sang
dans le réseau capillaire. Elle correspond en général à une saturation en oxygène
de 85 %.
Le « squatting » ou accroupissement à l’effort est un signe clinique quasipathognomonique
de la maladie de Fallot. Après un effort, l’enfant s’arrête et
s’accroupit. Cette position agit à la manière de garrots placés à la racine des
membres inférieurs : le retour veineux systémique est ainsi modifié ce qui
augmente les résistances artérielles systémiques améliorant en définitive
l’oxygénation cérébrale. Il s’agit d’un moyen instinctif de lutte contre l’hypoxie
qu’il importe de rechercher systématiquement à l’interrogatoire des parents.
Les malaises anoxiques représentent la complication la plus fréquente : ils
surviennent généralement le matin au réveil et se manifestent par une
accentuation rapide de la cyanose accompagnée de tachycardie et de tachypnée.
L’enfant devient très angoissé ce qui aggrave encore la crise. Ces malaises
peuvent aller jusqu’à la syncope, les convulsions, l’accident vasculaire cérébral,
ou la mort subite. Ils constituent une indication impérative au traitement
chirurgical.