Traitement et prise en charge de la cholangite sclérosante ... - Afef

sur la bili-IRM. Cette situation concerne 15-20% des patients et fait suspecter un cholangiocarcinome dont lediagnostic est très difficile (voir plus bas). Il est alors recommandé de faire un examen cytologique deprélèvements obtenus par brossage endobiliaire au niveau de cette sténose. Cependant, l’interprétationanatomopathologique est difficile en raison des modifications inflammatoires propres à la CSP et lasensibilité pour le diagnostic de cholangiocarciome est ≤ 60% (8,9).Si un diagnostic de CC est raisonnablement éliminé, peut se discuter un traitement « mécanique » de cettesténose : dilatation au ballonnet, voire mise en place temporaire d’une prothèse biliaire le plus souvent parvoie endoscopique ou encore, plus rarement, résection chirurgicale. Cependant, bien qu’un effet bénéfiquede l’association dilatation endoscopique des sténoses-AUDC ait pu être rapporté (amélioration significativede la survie sans transplantation observée dans le groupe traité par rapport à la survie prédite par le modèlepronostique de la Mayo Clinic) (10), il y a peu d’arguments en faveur d’une modification de l’histoirenaturelle de cette maladie qui est habituellement diffuse à l’ensemble des voies biliaires. En outre, plusieursobservations doivent être faites :- l’expertise technique locale joue un rôle important dans la prise de décision ;- la morbidité de l’endoscopie interventionnelle biliaire (angiocholite, pancréatite) chez les patientsayant une CSP est non négligeable et atteint 15% dans les centres très spécialisés (11) ;- il est sans doute préférable de ne pas réaliser de sphinctérotomie en raison du risque potentiel demajoration des infections biliaires ;- une intervention chirurgicale biliaire peut rendre plus difficile une transplantation ultérieure mais neconstitue pas un facteur prédictif d’échec de la transplantation dans les séries les plus récentes (12).Ce traitement « mécanique » est donc surtout proposé aux patients symptomatiques (ictère, prurit,angiocholite) non cirrhotiques. Certains groupes traitent aussi les malades asymptomatiques (10), mais iln’existe pas de forte corrélation entre d’une part les anomalies cholangiographiques et d’autre part les signescliniques, biologiques ou histologiques.FORMES MIXTES : CSP – HEPATITE AUTO-IMMUNE (« OVERLAP » SYNDROME )Il s’agit d’une forme non exceptionnelle chez l’enfant et l’adulte jeune. Le diagnostic est suspecté sur lescritères biologiques, immunologiques et histologiques habituels d’hépatite autoimmune (HAI) : a)élévation de l'activité des transaminases supérieure à 5 N, b) élévation des IgG supérieure à 2 N ouprésence d'anti-muscles lisses de spécificité anti-actine, c) lésions inflammatoires périportales etlobulaires marquées (13). Sauf dans les formes caricaturales, les critères diagnostiques ne sont pasencore bien établis. L’intérêt de l’utilisation du score proposé par le groupe international des hépatitesautoimmunes (14) reste controversé (15). Le traitement optimal n’est pas établi mais un effet bénéfiqued’un traitement immunosupresseur (corticoïdes – azathioprine) sur la composante inflammatoire a étérapporté dans la majorité des observations (13,16). La durée nécessaire de ce traitement n’est pas connue.