Traitement et prise en charge de la cholangite sclÃ©rosante ... - Afef

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que non identifiées dans cette étude, la ménopause et la corticothérapie sont aussi de très probables facteursde risque. Malgré l'absence d'évaluation disponible, les recommandations faites dans la CBP peuvent êtreappliquées : ostéodensitométrie initiale puis tous les 2 à 4 ans, exercice et arrêt du tabac, apport de vitamineD et de calcium, hormonothérapie substitutive en l'absence de contre-indication et enfin, en casd'ostéoporose démontrée, traitement par diphosphonates (34).IV - QUELLE SURVEILLANCE FAUT-IL PROPOSER AUX CSP ? Aucune stratégie n’a été validée ni même clairement évaluée (absence de grade EBM). En l’absence de protocole et d’événement clinique (altération de l’état général, prurit, ictère,angiocholite), l’attitude suivante peut être proposée :• tous les 6 mois : examen clinique et tests hépatiques simples (bilirubine, enzymes,électrophorèse des protides, plaquettes, TP) ;• tous les ans : imagerie des voies biliaires (échographie « experte » ou bili-IRM) ;• tous les 4 ans : ponction biopsie hépatique. Si une majoration des anomalies biologiques est constatée, ou bien sûr en cas d’évènement clinique, ilfaut s’efforcer de répondre, par les examens appropriés (cf. supra), aux questions suivantes :- existe-t’il des arguments en faveur d’un CC ?- existe-t’il une sténose dominante ou une lithiase biliaire pouvant éventuellement bénéficierd’un traitement mécanique ?- existe-t’il des arguments en faveur d’une hépatite autoimmune ou d’une hépatotoxicitémédicamenteuse (en particulier du traitement de la colite inflammatoire) ?- quelle est l’observance du traitement par AUDC ? Remarques :• au stade de cirrhose, la surveillance habituelle doit être proposée, y compris pour le dépistagedu carcinome hépatocellulaire (4) ;• la surveillance du côlon ne doit pas être oubliée (voir supra).V – TRAITEMENT DES FORMES EVOLUEES La prise en charge et le traitement des complications d’une cirrhose secondaire à une CSP suiventles règles générales. La transplantation hépatique est le seul traitement de la CSP ayant une efficacité établie en terme desurvie.Le bénéfice de la transplantation a été démontré par comparaison de la survie observée chez lesmalades transplantés à celle prédite par le modèle pronostique de la Mayo Clinic en l’absence de
transplantation chez ces mêmes malades (36). Les critères optimaux de transplantation ne sont pasencore bien déterminés. Cependant, les indications habituelles de la transplantation sont : a) un ictèreprolongé avec bilirubinémie > 100 µmol/l ; b) un score de Child Pugh grade B ou C; c) des épisodesrépétés d’angiocholite mal contrôlés par les antibiotiques (37,38) (EBM grade B).Le score pronostique de la Mayo Clinic est en pratique peu utilisé d’autant que sa valeur est inférieure àcelle du score de Child Pugh dans les formes évoluées de CSP (39,40).Pour certains, le risque de survenue d’un CC est un argument pour une indication précoce detransplantation mais les critères et le bénéfice d’un tel type d’indication ne sont pas établis. Lepourcentage élevé de CC diagnostiqué dans l’année suivant le diagnostic de CSP suggère qu’unetransplantation « précoce » ne permettrait pas de diminuer significativement la mortalité due au CC (8).En d’autres termes, il n’apparaît pas légitime de proposer une transplantation « prophylactique » chez unpatient non cirrhotique peu ou pas symptomatique.Le taux de survie à 5 ans des CSP transplantées est supérieur à 70-80 % dans les séries récentes (12, 41).Le principal facteur pronostique péjoratif est un CC connu (éventuellement de diagnostic peropératoire),mais un CC intrahépatique de diamètre inférieur à 1 cm et diagnostiqué uniquement lors del’examen anatomopathologique de la pièce d’hépatectomie n’est pas associé à une diminution de lasurvie (12). La récidive de la CSP sur le greffon est un sujet de controverse. Il existe toutefois de fortsarguments en faveur d’une récidive, de l’ordre de 20% à 5 ans, mais celle-ci n’est pas une causeimportante de décès ou de retransplantation (42). Chez les patients transplantés ayant une RCH, unepoussée de la maladie intestinale peut être observée malgré le traitement immunosuppresseur et unesurveillance coloscopique au moins annuelle est nécessaire en raison d’un risque majoré de cancer ducôlon (41).
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