Traitement et prise en charge de la cholangite sclérosante ... - Afef

pas été retrouvé par tous les groupes (26). En pratique, la surveillance de ces marqueurs tumoraux n’apparaîtpas justifiée, d’autant plus que l’ACE peut augmenter dans toute cholestase et qu’une élévation du Ca 19-9peut être en rapport avec une angiocholite. Deux approches intéressantes ont été récemment proposées. Ils’agit de l’étude de la bile (notamment la recherche par PCR de mutations de K-ras) (27) et surtout d’unexamen non invasif, la tomographie par émission de positons utilisant le [18 F] fluoro-2-désoxy-o-glucose(FDG) (28). Ces deux types d’examen restent à valider sur une population importante et non sélectionnée.Le pronostic du CC est très mauvais avec un décès survenant habituellement dans l’année suivant lediagnostic. La survie des formes transplantées est également courte (environ 35% à 1 an) (12) et undiagnostic de CC est habituellement une contre-indication à la transplantation. Seuls les CC méconnus etdiagnostiqués uniquement sur la pièce de transplantation ont une survie identique aux CSP transplantées sansCC (12). Aucun traitement (radiothérapie, chimiothérapie, résection chirurgicale) n’a fait la preuve de sonefficacité. Cependant, dans des cas très sélectionnés, des survies prolongées ont été observées aprèsrésection chirurgicale (8,29). L’association à la radiothérapie pourrait être intéressante (29).PATHOLOGIE COLIQUE ASSOCIEEUne colite inflammatoire (habituellement RCH, plus rarement maladie de Crohn ou colite inclassée) estclassiquement présente dans environ 3/4 des CSP. L'absence d'association cliniquement patente à une coliteinflammatoire doit faire réaliser systématiquement une coloscopie avec biopsies, car la colite est souvent peuactive, voire totalement latente bien qu’il s’agisse d’une pancolite de façon quasi-constante (30).Chez les patients ayant une RCH, l’association à une CSP a été identifiée comme facteur de risque desurvenue de dysplasie ou de cancer colique dans la plupart des études. Dans une étude cas-contrôlescandinave, ce risque était 5 fois plus élevé que chez les patients ayant une RCH seule et atteignait 50%après 25 ans d’évolution (31). En conséquence, la surveillance recommandée dans la RCH (coloscopie avecbiopsies étagées multiples tous les 3 ans à partir de la 10 ème année d’évolution et tous les 2 ans à partir de la20 ème année) (32) doit probablement être renforcée. Comme déjà indiqué, l’administration d’AUDC pourraitêtre associée à une diminution du risque de néoplasie colique (absence de grade EBM) (6).Enfin, en cas de colectomie, une anastomose iléoanale ou iléorectale (en cas de Crohn) doit être préférée àune iléostomie en raison du possible développement de varices péristomales à fort risque de saignement (33).III - TRAITEMENT DES SYMPTOMES ET COMPLICATIONS DE LA CHOLESTASECHRONIQUE Le traitement du prurit et de l'éventuel déficit en vitamines liposolubles n'a pas fait l'objet d'étudespécifique à la CSP. Les règles générales sont préconisées : en première ligne : cholestyramine (4 à 16 g/j)prise à distance (2 à 4 heures) de l'AUDC ; en seconde ligne ; rifampicine à la posologie de 300 mg/j (voirchapitre "traitement de la CBP et [34]). La maladie osseuse associée à la CSP a été peu étudiée. Dans le principal travail, les facteurs associés àl'ostéopénie étaient l'âge, la sévérité de l'hépatopathie et l'ancienneté de la colite inflammatoire (35). Bien