Sindrom Alice in Wonderland - Kalbe

More documents

Recommendations

Info

TINJAUAN PUSTAKA mun disorientasi tempat (di mana saya?). Hal ini berlangsung sekitar 15 menit dan terjadi 2 x seminggu selama sebulan. Hasil CT scan normal. Hasil EEG rekaman pertama normal, rekaman kedua setelah lima hari menunjukkan right temporo-parietal epileptogenic discharge. Kasus 2 Seorang anak laki-laki 6 tahun yang sebelumnya sehat tiba-tiba merasakan sensasi berpindah-bergerak terlalu cepat, menjelma sangat tinggi, benda-benda tampak/terlihat jauh, suara terdengar kecil. Orientasi ruang dan waktu terganggu. Ia kelelahan, sakit tenggorokan, dan sakit kepala berdenyut hebat. Saat kejadian, ia sadar, disorientasi waktu dan tempat, dan tampak ketakutan. Hal ini berlangsung sekitar 30 menit dan terjadi tiga hari pertama berturut-turut sebelum suhu tubuh meningkat, setelah itu 2-3x setiap hari. Pemeriksaan fisik menunjukkan bradikardi relatif, limfadenopati servikal, limpa membesar, dan nyeri tekan fossa iliaka kanan. Tes Widal positif, titer meningkat 4x lipat setelah seminggu. USG perut normal kecuali limpa membesar. EEG dan CT scan otak normal. Pada MRI tampak edema di bagian temporo-oksipital kanan. Kasus 3 Seorang gadis berusia 11 tahun dievaluasi untuk episode perilaku abnormal, terkadang dicetuskan oleh demam. Di beberapa kesempatan, ia mendiktekan pengalamannya kepada ibunya, berikut ini kutipan langsungnya: “Aku terbangun dari tidur lalu beranjak ke kamar mandi. Saat aku keluar dari kamar mandi, aku merasa seolah-olah aku berjalan sangat cepat. Aku ingat saat terakhir aku sakit dan berhalusinasi sehingga lampu dan TV kunyalakan. Namun aku masih saja merasa tidak nyaman seolah aku bermimpi buruk. Saat aku memasuki kamar mama, pintu yang kupegang tebalnya terasa sekitar 1 kaki (± 30 cm). Saat melintasi hall, seolah aku berlalu begitu cepat (seperti saat ketika kamu ingin berhenti namun energi di dalam tubuhmu menghebat. Seakan-akan kamu akan meletus dan matamu melotot, seperti akan meledak). Semua berlalu begitu cepat. Kumerasa tanganku seperti terbuat dari ranting kecil yang berlumuran bubur daging di luarnya. Kumerasa seperti menggenggam sesuatu di tanganku. Aku tertidur di samping Mamaku di ranjangnya. Aku terbangun dan tidak tahu di mana. Saat kugenggam jari Mama, kutahu jika terbangun dari tidur, tangan-tanganku terasa mengecil lagi sehingga kujaga agar jari-jari Mama tetap mekar. Lalu, untuk membuktikan kepada diriku sendiri tanganku berukuran normal, kugenggam erat seluruh tangan Mama. Tiada yang kusut. Kuamati sekitar ruang. Tampak semuanya seolah telah disetrika. Dindingdinding dan tempat tidur terlihat halus dan rata. Kucoba membuat sprei menjadi kusut, namun tetap saja tak bisa kusut. Bayangan-bayangan orang memasuki kamarku saat aku masih kecil. Anak-anak berlarian dengan krayon di wajah mereka. Tak seorangpun peduli. Seorang wanita angkuh mengendarai mobil besar berwarna putih. Saat lain ketika aku muda dan cantik, aku milik keluarga lainnya. Kita pergi camping. Pepohonan putih tampak di mana-mana. Semua bentuk terukir di pepohonan itu. Kita duduk di bangku di daerah berawa. Tiba-tiba saja ada sesuatu yang melotot di dalam bangku. Sesosok tubuh muncul, tergantung dalam posisi terbalik – berlumuran darah - dan kemudian kembali. Kau (Mama) bergegas ke bak mandi merendamku untuk mendinginkan tubuhku, suaranya seperti ombak yang memukul-mukul pantai – sungguh, sangat keras. Papa juga tampak seperti orang lain, serupa orang jahat. Meskipun kutahu ia benar-benar ayahku, dan aku sedang berhalusinasi, aku merasa takut.” Gadis itu sadar selama episode ini dan orientasinya bagus. Ia dapat mengingat kembali dengan jelas dan sangat detail, serta menemukan kedua orangtuanya benar-benar ketakutan. Pasien ini memiliki sakit kepala berulang tanpa aura atau gejala saluran pencernaan, bebas dari manifestasi kompleks. Ibunya menderita nyeri kepala berat yang berhubungan dengan scintillating scotoma dan penyempitan lapang pandang. Saudara lelaki anak itu menderita nyeri kepala berat berulang. Tidak ada keluarga yang menderita kejang.Tidak ada bukti gangguan jiwa. Pemeriksaan neurologis dan elektroensefalogram normal. Tidak ada terapi spesifik yang diberikan dokter. Kasus 4 Seorang pria Mesir 20 tahun mengalami serangan kolik perut berulang dan memanjang sejak usia 10 tahun. Di usia 17 tahun, ia mengalami distorsi bentuk, ukuran, posisi objek-subjek selama lebih dari 7 hari. “Tiba-tiba saja, objek tampak kecil dan jauh (teleopsia) atau besar dan dekat (paliopsia). Aku merasa memendek dan mengecil dan juga ukuran orang-orang tak lebih panjang dari ibu jariku (a lilliputian proportion). Terkadang aku melihat tunanetra secara samar di jendela atau di TV naik-turun, atau kaki-tanganku berayun-ayun. Aku dapat mendengar suara orang begitu keras (bising) dan dekat atau sayup-sayup (redup) dan jauh. Adakalanya aku mengalami serangan migren yang berkaitan dengan mata merah, kilatan cahaya, dan merasa berputar (pening). Aku selalu sadar terhadap perubahan-perubahan tak nyata di dalam diriku sendiri dan lingkunganku.” Riwayat keluarga ada yang menderita recurrent hemicranial headaches yang berhubungan dengan mata merah, cemas, mual, dan muntah (yang berlangsung beberapa jam sampai tiga hari, terkadang membaik dengan NSAID). Pemeriksaan klinis, MRI otak, dan EEG normal. Pemeriksaan transcranial magnetic stimulation dan evoked potentials menunjukkan enhanced cortical excitability di berbagai area otak. Terapi dengan valproat menghasilkan perbaikan klinis dan neurofisiologis. POTRET KLINIS AIWS merupakan kesatuan klinis yang bercirikan penyimpangan kesan tubuh (body-image distortion) dan gangguan persepsi jarak, ukuran, bentuk, dan ruang di antara objek. Dapat juga terjadi fenomena micro- atau macrosomatognosia, yaitu: berubahnya persepsi image tubuh. AIWS bisa terjadi selama infeksi virus spesifik, berhubungan dengan episode migren atau sebagai gejala penyalahgunaan obat-obat / substansi halusinogenik [LSD, mescaline, agonis serotonin kuat (5HT 2 ), GABA]. Migren yang diiringi sensasi perubahan bentuk badan (somesthetic migrainous auras) juga dialami penderita AIWS. 23 Potret klinis AIWS meliputi: benda-benda terlihat berukuran amat kecil (micropsia) atau berukuran amat besar (macropsia), objek tampak sangat jauh (teleopsia), orang terlihat begitu kecil (lilliputianism), berulang atau menetapnya kesan visual (palinopsia), persepsi tentang multiple images (cerebral polyopia), penyimpangan/distorsi bentuk-bentuk objek (metamorphopsia), halusinasi visual yang berkenaan dengan objek yang kompleks seperti manusia dan binatang (zoopsia), tidak memiliki persepsi warna (achromatopsia), tidak mampu mengenali wajah (prosopagnosia), tidak mampu mengenali objek (visual agnosia), kehilangan kemampuan merasakan gerakan CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012 185 CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 185 4/3/2012 11:47:44 AM
TINJAUAN PUSTAKA visual (akinetopsia), dan perubahan kesadaran. Umumnya penderita AIWS mengalami setiap episode sekitar 10 detik, namun kurang dari 10 menit. Penderita tidak mengalami semua gejala di atas; umumnya hanya beberapa kombinasi episode. 24,25 Untuk kepentingan riset, diagnosis AIWS ditegakkan bila memenuhi kriteria berikut 2 : 1. Metamorphopsia dengan atau tanpa halusinasi atau mispersepsi lainnya, 2. Epilepsi partial dieksklusi dengan pencatatan EEG saat bangun dan tidur, 3. Ensefalitis dieksklusi dengan punksi lumbal (lumbar puncture) dan EEG, 4. Screening obat dilakukan untuk mengeksklusi intoksikasi. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan sesuai indikasi seperti pemeriksaan neurologis, oftalmologis, evaluasi psikiatris. Laboratorium: darah lengkap, tes Widal, enzim hati, urea dan kreatinin. Pemeriksaan lainnya, seperti: abdominal sonography. EEG bermanfaat untuk membedakan AIWS, migraine, dan epilepsi. SPECT brain scan atau minimal CT scan otak. MRI dilakukan bila perlu. 26 Untuk keperluan riset, dapat dilakukan pemeriksaan: sensory evoked potentials (SEPs), visual evoked potentials (VEPs), brainstem auditory (BAEP) dan somatosensory (SSEP) evoked potentials, transcranial magnetic stimulation (TMS) sebanyak lima kali, yakni: sebelum mulai terapi, hari ke-15, 30, 60, dan 90 setelah terapi. 2 PENATALAKSANAAN Tujuan penatalaksanaan AIWS jangka panjang meliputi 27 : 1. Perbaikan kualitas hidup dan edukasi penderita. 2. Mengurangi frekuensi, keparahan, durasi, ketidakmampuan atau ketidakberfungsian (disability) organ tubuh atau pancaindera akibat nyeri kepala atau gejala lain. 3. Mengurangi farmakoterapi. 4. Mengurangi gejala psikologis dan distres yang berkaitan erat dengan nyeri kepala atau gejala lain. 5. Menghindari peningkatan medikasi nyeri kepala akut. Target farmakologis AIWS, yaitu pada berbagai reseptor: 5-HT (5-HT 1–7 ), adrenergic (α1, α2, and β), calcitonin gene-related peptide (CGRP1 dan CGRP2), adenosine (A1, A2, dan A3), glutamate (NMDA, AMPA, kainate, dan metabotropic), dopamine, endothelin, serta hormon estrogen dan progesteron. Antagonis CGRP (calcitonin gene-related peptide) yaitu: olcegepant dan telcagepant efektif mengatasi serangan AIWS. 28 Farmakoterapi lain diberikan sesuai indikasi dan etiologi, seperti: amoksisilin, prednisolon, obat antiepilepsi lini pertama. Triptan menyempitkan pembuluh darah dan menghambat inflamasi pembuluh darah. 29 Berbagai terapi biobehavioral direkomendasikan untuk AIWS: akupunktur, akar Butterbur, akar Valerian, aromatherapy, autogenic training, biobehavioral, biofeedback, electroencephalography, electromyographic biofeedback, feverfew (Tanacetum parthenium), galvanic skin resistance feedback, ginkgo, guided imagery, herbal, identifikasi pemicu migren, kewajaran konsumsi kafein, kontrol kognitif, magnesium, meditasi, avoidance diets, mineral, diet tertentu, relaksasi otot progresif, relaksasi pasif, riboflavin, self-hypnosis, terapi kognitif (stress management), terapi relaksasi, thermal hand warming, vitamin. 9 Pada anak, diatasi dengan parasetamol atau antiinflamasi seperti ibuprofen. Hal lain yang dapat dilakukan adalah membuat buku harian AIWS (AIWS diary) untuk mengidentifikasi berbagai pencetus AIWS. Solusi lain: istirahat, tidur, yoga, terapi musik. Berbagai solusi ini masih memerlukan riset lanjutan untuk menentukan efektivitasnya dalam mengatasi AIWS. 2 DIAGNOSIS BANDING AIWS perlu dibedakan dengan 30,31 : 1. migraine tanpa aura, 2. migraine dengan aura, 3. somesthetic migrainous auras, 4. epilepsi dengan simple partial seizures, 5. epilepsi dengan complex partial seizures, 6. epilepsi lobus frontal, 7. drug ingestion (misalnya triazolam), 8. gangguan psikiatris (ilusi, halusinasi visual, dsb), 9. gangguan oftalmologis (kelainan refraksi, dsb), 10. sindrom Cotard. Metamorfopsia pada AIWS juga dijumpai pada kondisi berikut 2,32 : 1. Migren 2. Epilepsi 3. Kondisi yang diinduksi halusinogen (Hallucinogen-induced states) Prosopagnosia pada AIWS perlu dibedakan dari gejala kondisi berikut 23-25 : 1. Cerebrovascular disease 2. Epilepsi (paroxysmal prosopagnosia), karena bilateral foci atau penyebaran dari satu fokus oksipital menuju hemisfer kontralateral 3. Hemianopia 4. Herpes simplex encephalitis biasanya sebagai bagian dari suatu extensive amnesic syndrome 5. Left superior quadrantanopia 6. Right temporal lobe atrophy 7. Tumor (misalnya: glioma, yang meluas dari satu hemisphere ke bagian lain melalui splenium) 8. Visual field defect KOMORBIDITAS AIWS dapat menyertai sejumlah keadaan dan gangguan, misalnya 13, 23, 24, 30, 33 : 1. Migren 2. Epilepsi 3. Lesi serebral 4. Major depressive disorder 5. Intoksikasi dengan medikasi halusinogenik 6. Febrile states 7. Kondisi hipnagogik 8. Schizophrenia Adanya faktor komorbiditas ini sering kali membuat kalangan medis sulit mengenali AIWS di dalam praktik sehari-hari. PENCEGAHAN Obat-obat antiepilepsi (valproat, topiramat, gabapentin) dapat mencegah penyebaran CSD dengan mengurangi hipereksitabilitas neuron kortikal. Penghambat saluran kalsium seperti: flunarizin, pizotifen sangat bermanfaat sebagai profilaksis migren karena memodifikasi aktivitas calcium channels di meninges dan korteks, sehingga mencegah perkembangan CSD. Beberapa obat prevensi konvensional antara lain: amitriptilin (antidepresan trisiklik) dan propranolol (beta-adrenergic blocker) dipakai juga sebagai prevensi AIWS. 34 Medikasi lain yang juga bermanfaat untuk profilaktik AIWS misalnya: divalproex sodium (250 mg 2x sehari, 500-1500 mg/hari) yang meningkatkan kadar GABA atau meningkatkan aksi 186 CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012 CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 186 4/3/2012 11:47:44 AM
Page 1: TINJAUAN PUSTAKA Sindrom Alice in W

Sindrom Alice in Wonderland - Kalbe

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?