IL VENTRICOLO DESTRO - Università degli Studi di Sassari

Maria Cristina Tavera - Ruolo della valutazione elettrofisiologica nella guida all’ablazione intraoperatoria in soggetti
con cardiopatia congenita ed indicazione ad intervento di rimodellamento ventricolare destro-
Tesi di Dottorato in Scienze Biomediche – Indirizzo in Fisiopatologia Medica – Università degli Studi di Sassari
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sopravvivenza a 36 anni dell‟85%, gli autori segnalano un drastico aumento della
mortalità annua oltre i 25 anni di follow-up, passando da 0,24% a 0,94% per anno,
essendo la morte improvvisa la più comune causa di morte (24).
In uno studio retrospettivo condotto su una popolazione pediatrica, costituita da
3.589 pazienti di età compresa tra 1 e 19 anni ed affetti da cardiopatia congenita
corretta chirurgicamente, l‟incidenza di morte improvvisa era di 1.2% ad un follow-
up di 10 anni, con un‟incidenza cumulativa di 2.2% a 20 anni. Tuttavia l‟incremento
dell‟incidenza di morte improvvisa a 4% e 6%, rispettivamente a 25 e 30 anni di
follow-up, evidenzia in qualche modo un aumento progressivo del rischio di morte
improvvisa tempo-dipendente, prospettando una problematica di dimensioni
crescenti, in relazione al miglioramento della sopravvivenza a lungo termine,
soprattutto nella popolazione adulta dei pazienti affetti da TdF (46).
In questa popolazione, la morte improvvisa, pur essendo un fenomeno
percentualmente limitato e meno frequente rispetto ad altre cardiopatie congenite,
quali la trasposizione dei grossi vasi ed il ventricolo destro a doppia uscita,
rappresenta un evento devastante, in relazione alla giovane età dei pazienti ed
all‟ottimo outcome emodinamico, che consente una qualità di vita soddisfacente.
Attualmente la maggior parte delle complicanze emodinamiche, possono essere
agevolmente trattate mediante correzione chirurgica o percutanea, con ottimi risultati
a medio termine. Nel lavoro di Murphy (23), circa il 94% dei pazienti presentavano
un‟ottima classe funzionale ad un follow-up minimo di 29 anni (77% in NYHA I,
17% in NYHA II), per quanto la valutazione della capacità funzionale fosse basata
sui soli criteri clinici.
Inizialmente, si pensava che la causa di morte improvvisa nella maggior parte
di questi pazienti fosse dovuta alla comparsa di blocco atrio-ventricolare completo,
date le peculiarità della correzione chirurgica, ovvero la stretta relazione tra i difetti
anatomici, in particolare il DIV, e il sistema di conduzione (47). In realtà, benché il
blocco atrio-ventricolare certamente possa costituire la causa del decesso in alcuni
pazienti, esso non è implicato nella maggior parte dei casi di morte improvvisa (48).
Alcuni studi, già negli anni ‟80, stabilivano una correlazione tra l‟insorgenza di
aritmie e la morte improvvisa (49,50). Nel già citato lavoro di Silka, la TdF risultava
la malformazione più frequente nei pazienti morti improvvisamente, e la causa della