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IL VENTRICOLO DESTRO - Università degli Studi di Sassari

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Maria Cristina Tavera - Ruolo della valutazione elettrofisiologica nella guida all’ablazione intraoperatoria in soggetti<br />

con car<strong>di</strong>opatia congenita ed in<strong>di</strong>cazione ad intervento <strong>di</strong> rimodellamento ventricolare destro-<br />

Tesi <strong>di</strong> Dottorato in Scienze Biome<strong>di</strong>che – In<strong>di</strong>rizzo in Fisiopatologia Me<strong>di</strong>ca – <strong>Università</strong> <strong>degli</strong> <strong>Stu<strong>di</strong></strong> <strong>di</strong> <strong>Sassari</strong><br />

25<br />

dell‟età al momento dell‟intervento e della tecnica chirurgica nel con<strong>di</strong>zionare il<br />

rischio aritmico.<br />

La TdF è stata la prima car<strong>di</strong>opatia congenita complessa ad essere sottoposta<br />

ad intervento correttivo completo. I fondamenti dell‟intervento sono la chiusura del<br />

DIV me<strong>di</strong>ante patch, l‟esclusione dell‟aorta dalla circolazione polmonare, la<br />

riduzione della ostruzione infun<strong>di</strong>bolare me<strong>di</strong>ante resezione o by-pass. Questi<br />

principi basilari sono rimasti immutati, sin dal primo intervento effettuato nel 1954.<br />

Tuttavia alcuni aspetti anatomici e chirurgici sono andati incontro ad importanti<br />

mo<strong>di</strong>fiche nel corso <strong>degli</strong> anni, con<strong>di</strong>zionando sia l‟outcome a lungo termine che le<br />

sequele elettrofisiologiche.<br />

Nelle prime deca<strong>di</strong>, a causa <strong>di</strong> una mortalità perioperatoria elevata in età<br />

infantile, l‟intervento veniva effettuato non prima dei 5-6 anni, talora nella seconda o<br />

anche terza decade <strong>di</strong> vita, consentendo lo sviluppo <strong>di</strong> un‟importante ipertrofia e la<br />

progressione dell‟ostruzione infun<strong>di</strong>bolare, secondari al sovraccarico <strong>di</strong> pressione<br />

cronico. Inoltre l‟intervento tar<strong>di</strong>vo esponeva il paziente a cianosi progressiva per<br />

<strong>di</strong>versi anni, rendendo spesso necessario un intervento palliativo in attesa della<br />

correzione definitiva. Il ricorso agli shunt palliativi, tuttavia, comporta un‟ulteriore<br />

sovraccarico <strong>di</strong> volume del ventricolo e spesso causa una <strong>di</strong>storsione dell‟anatomia<br />

dei vasi polmonari, con stenosi e kinkling. A partire dagli anni ‟70, grazie ai<br />

progressi delle tecniche chirurgiche e <strong>di</strong> protezione miocar<strong>di</strong>ca, e dell‟assistenza<br />

post-operatoria, molti centri hanno preferito eseguire la correzione in età infantile,<br />

possibilmente in un unico intervento (36). La correzione precoce tuttavia necessitava<br />

frequentemente <strong>di</strong> un‟ampia resezione muscolare dell‟infun<strong>di</strong>bulo e dell‟impiego <strong>di</strong><br />

patch, limitati al tratto <strong>di</strong> efflusso oppure estesi oltre l‟anello valvolare polmonare<br />

(trans-anulare), esitando spesso in un‟insufficienza polmonare <strong>di</strong> vario grado.<br />

L‟evidenza <strong>degli</strong> effetti deleteri dell‟insufficienza polmonare, <strong>di</strong> cui si è <strong>di</strong>scusso nel<br />

precedente capitolo, ha portato all‟attuale approccio, che pre<strong>di</strong>lige la correzione in<br />

età precoce, cercando tuttavia <strong>di</strong> consentire per quanto possibile, una maturazione<br />

dell‟albero polmonare e limitando il ricorso all‟impiego <strong>di</strong> patch od a generose<br />

resezioni infun<strong>di</strong>bolari.<br />

La chiusura del DIV può esser realizzata me<strong>di</strong>ante un approccio trans-<br />

ventricolare, che richiede una ventricolotomia a livello dell‟infun<strong>di</strong>bolo, oppure un

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