Tumori del rene

Dr. S. Scelzi
Clinica Urologica I
Università degli Studi di Firenze
I tumori del rene

Classificazione
Tumori Benigni :
ANGIOMIOLIPOMA: proliferazione di cellule adipose, vascolari e
muscolari di tipo benigno. Richiede un monitoraggio.
ONCOCITOMA: proliferazione benigna di cellule oncocitiche (piene di
mitocondri). Richiede un monitoraggio volumetrico
Tumori Maligni :
ADENOCARCINOMA RENALE: il più frequente tumore maligno
dell’adulto
NEFROBLASTOMA (di Wilms): tumore renale dell’età pediatrica.
SARCOMA: tumore connettivale maligno. Molto raro e aggressivo.

Il Carcinoma a Cellule Renali:
RCC (Renal Cell Carcinoma)
•Epidemiologia e fattori di rischio
•Anatomia patologica
•Aspetti Clinici
•Diagnosi e Stadiazione
•Terapia

Carcinoma Renale. Epidemiologia:
È una neoplasia relativamente rara: 2-3% di tutti i
tumori dell’adulto.
Incidenza: 30.000 all’anno in Europa.
Mortalità: 15.000 all’anno in Europa.
Età picco di incidenza: 55-65 anni.
Rapporto maschi/femmine: 1.5
Fattori di rischio:
•Fumo di sigaretta.
•Obesità.
•Predisposizione genetica: sporadica e associata a
sindrome di Von Hippel Lindau.

Carcinoma Renale. Anatomia patologica
Il tumore renale appare al microscopio come cellule atipiche
raccolte in strutture solide, con numerose mitosi e invasione dei
vasi ematici, e senza poter identificare più le strutture normali
del nefrone (glomerulo e tubulo).
Il tumore origina sempre dall’epitelio del tubulo prossimale del
nefrone.
RCC convenzionale,
a Cellule chiare

Carcinoma Renale. Istotipi tumorali
Istotipo Frequenza relativa Prognosi
Convenzionale a
cellule chiare.
Papillare 12%
A cellule
cromofobe
Dei dotti del
Bellini
80-90% E’ il riferimento per
gli altri istotipi
5%
Prognosi migliore
rispetto al cellule
chiare
Prognosi migliore
rispetto al cellule
chiare.
3% Prognosi assai
peggiore rispetto al
cellule chiare.

Fattori prognostici:
Il patologo riferisce al clinico alcune caratteristiche del tumore
che definiscono il grado di malignità e l’avanzamento della
malattia, in modo da calcolare le possibilità di guarigione del
paziente e impostare il corretto iter di esami per il monitoraggio
postoperatorio.
Quali sono i “fattori prognostici” del tumore renale ?
•Stadio patologico TNM.
•Grading di Fuhrman.
•Tipo istologico del tumore.
•Margini di resezione.

Carcinoma Renale. Stadio TNM patologico
T = estensione locale del tumore
N = valutazione di linfonodi loco-regionali
M = valutazione di organi sede di
localizzazioni metastatiche

RCC. Il T patologico:
T1 = tumore localizzato all’interno della
capsula adiposa renale di diametro ≤ 7 cm.
T1a: diametro fino a 4 cm.
T1b: diametro 4-7 cm.
T2 = tumore localizzato all’interno della capsula
adiposa renale del diametro superiore a 7 cm.
T3 = estensione al surrene o al grasso della capsula di
Gerota, o alla vena renale fino anche alla vena cava.
T4 = infiltrazione oltre la capsula di Gerota. degli
organi adiacenti: fegato, intestino, strutture adiacenti.

RCC. Anatomia patologica
GRADING CITOLOGICO sec. FUHRMAN: Quantificare
l’aggressività del tumore in base all’aspetto del nucleo delle
cellule tumorali.
Grado 1: Il nucleo è simile a quello della cellula normale. Il
tumore, seppur restando maligno, è meno aggressivo.
Grado 2: aggressività intermedia.
Grado 3-4: Nucleo polimorfo e atipico. Il tumore ha
aggressività elevata.

RCC: Manifestazioni cliniche
Triade
sintomatologica
classica presente
nei libri di medicina
del ‘900
1-Ematuria
2-Dolore lombare e al fianco.
3-Massa palpabile al fianco
La triade sintomatologica classica si presenta ormai in
pochi pazienti (10%) ed è espressione di malattia
avanzata.
La maggior parte dei RCC oggi viene scoperta
come reperto incidentale a ecografie o TC richieste
per studiare altre problematiche (es: problemi
prostatici, coliche renali, artrosi, etc..)

RCC: Altre manifestazioni cliniche
Perdita di peso (36%)
Sudorazione notturna
Febbricola serotina (18%)
Sindromi paraneoplastiche: Ipertensione arteriosa
(20%), poliglobulia, ipercalcemia.
Improvvisa comparsa di varicocele.
Dolore osseo per mtx ossee

RCC: diagnosi
DIAGNOSI
Ecografia
TC addome
RMN addome

RCC: diagnosi
ECOGRAFIA
Diagnosi incidentale
di molti tumori renali
Permette di stabilire
se una neoformazione
renale è solida, cistica
o “complessa”
I tumori renali si presentano
come masse renali
ecogenicamente
disomogene
NEFORMAZIONE DIAMETRO 2 CM
RENE DESTRO

RCC: diagnosi
TC ADDOME: Il Carcinoma renale appare come una
neoformazione solida e disomogenea, che acquisisce il
mezzo di contrasto, spesso associata ad aree
di necrosi.
La TC ha un ruolo fondamentale nella stadiazione
clinica

RCC: diagnosi
RMN ADDOME:
Impiego in casi selezionati, come in
chi ha allergia al mezzo di
contrasto della TC, o chi ha
insufficienza renale
Sospetto coinvolgimento organi
adiacenti o vena cava
Migliore valutazione di piccole
masse solide

RCC: stadiazione
CLINICA
Valutazione clinica attraverso esami di imaging della
estensione locale e sistemica di una neoplasia
finalizzata ad una decisione terapeutica.
PATOLOGICA
Viene eseguita dall’anatomo-patologio che analizza il
pezzo operatorio. Valutazione prognostica.

RCC: stadiazione con TC
T1a clinico: tumore localizzato al rene, di diametro
≤ 4 cm.
T1b clinico: tumore intrarenale ma di diametro fino
a 7 cm.

RCC: stadiazione con TC
T2 clinico: tumore localizzato al rene (senza
invasione del grasso perirenale) di diametro
superiore a 7 cm

RCC: stadiazione con TC
T3a clinico: invasione del grasso perirenale entro la
capsula di Gerota

RCC: stadiazione con RMN
T3b clinico: invasione della vena renale fino alla
vena cava. Ottimo ruolo della Risonanza magnetica
T3b
TROMBO NEOPLASTICO
CAVALE

RCC: stadiazione
N1: presenza di invasione dei linfonodi che
drenano la linfa dei reni.
LINFONODI
PRECAVALI
LINFONODI PARA
AORTICI

RCC: stadiazione con TC
La differenza fra coinvolgimento o meno delle
stazioni linfonodali è vitale per decidere il tipo di
intervento e per avere una previsione prognostica.
La malattia N+ ha un alto rischio di recidiva.
N-
N+

RCC: stadiazione con TC
La “M” della sigla TNM identifica le metastasi a
distanza, che possono comparire al fegato,
polmoni, ossa. Più raramente al surrene,
encefalo,...

RCC: stadiazione con Scintigrafia ossea
M+ alle ossa.
SCINTIGRAFIA OSSEA
M+

Carcinoma a cellule renali: Terapia
TERAPIA
NEFRECTOMIA RADICALE
Gold standard!
Asportazione chirurgica di:
Rene e capsula adiposa renale
Surrene omolaterale
Linfonodi loco regionali

Terapia del tumore renale
NEFRECTOMIA RADICALE + CAVOTOMIA

Carcinoma a cellule renali
TERAPIA
È sempre necessaria
la NEFRECTOMIA RADICALE?

RCC: chirurgia conservativa !
Ottimi risultati quando eseguita in tumori diametro ≤ 4 cm
localizzati al rene.
Possibile anche in tumori intracapsulari di diametro fino a 7
cm.
Necessaria quando il tumore si sviluppa in pazienti con un
rene unico, tumori bilaterali, o in Insufficienza renale
cronica

Carcinoma a cellule renali
CHIRURGIA RENALE CONSERVATIVA: asportare
il tumore senza il parenchima sano.

Carcinoma a cellule renali
CHIRURGIA RENALE CONSERVATIVA:
Enucleoresezione.
Enucleazione tumorale.
Nefrectomia parziale (resezione a cuneo, amputazione polare,
eminefrectomia).
Indicazione:
-Di necessità: in pazienti monorene o monorene funzionale o
tumore bilaterale.
-Di necessità allargata: in paziente con malattia renale che
può portare scadimento della funzione renale in futuro.
-Elettiva: in paziente con normale funzione renale preoperatoria.

Carcinoma a cellule renali
TERAPIA MEDICA
CHEMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
NO
Il tumore renale ha elevata resistenza a

Carcinoma a cellule renali
IMMUNOTERAPIA: Fino a pochi anni fa era l’unica
terapia disponibile per il trattamento del carcinoma
renale metastatico. Basata su IL-2 e Interferone.
ANTIANGIOGENETICI: terapia a bersaglio molecolare
sviluppata recentemente. Dà risultati molto superiori
dell’immunoterapia nel RCC metastatico.

Le lesioni renali benigne:
1- CISTI RENALE: lesione benigna composta da una
cavità rivestita da un epitelio proprio, contenente siero.
Origina in genere dal tubolo renale di un nefrone
ostruito.
Molto frequente
Asintomatica (rilievo casuale ecografico o TC)
Scarso significato clinico e patologico.
In alcuni casi difficile distinzione con le masse tumorali,
specie in caso di cisti che presentano ispessimenti di
parete, setti, possibili calcificazioni.

Classificazione di Bosniak delle cisti renali:
I Grado: cisti semplice, anecogena e con pareti sottili. Non
richiede monitoraggio.
II Grado: cisti con sottili setti divisori, che non captano il
mezzo di contrasto. Richiede un ecografia annuale o
semestrale.
III Grado: cisti con setti divisori o ispessimenti solidi che
capta il mdc. Indica una probabile cancerizzazione della cisti.
Richiede un follow-up stretto o l’intervento esplorativo.
IV Grado: cisti con pareti diffusamente irregolari e infiltranti
i tessuti circostanti. E’ un RCC di aspetto cistico.

Tumori renali benigni
Cisti renale semplice
ECOGRAFIA ADDOME
MILZA
CISTI RENALE
RENE SINISTRO

Tumori renali benigni
Cisti renale semplice
TC ADDOME
CISTI RENALE

Tumori renali benigni
2-Oncocitoma
È una entità clinica ed istologica a sé stante
3% di tutte le masse solide renali
Origine: cellule del tubulo prossimale (?)
Istologia: voluminose cellule eosinofile altamente
differenziate (oncociti)
Difficile distinzione all’imaging dalla massa maligna.
Rara pox di cancerizzare: RCC a cell. Cromofobe.

Tumori renali benigni
Oncocitoma
Solitamente asintomatico.
Diagnosi incidentale
ecografica
Aspetto caratteristico
alla TC: aspetto uniforme,
senza aree di necrosi,
nucleo centrale fibroso,
aspetto a “ruota di carro”
Terapia: enucleazione
chirurgica, nefrectomia
ASPETTO A RUOTA DI CARRO

Tumori renali benigni
3-Angiomiolipoma
Può svilupparsi come
fenomeno isolato o come
parte di una sindrome
associata alla sclerosi
tuberosa (50%).
Sclerosi tuberosa: sindrome
familiare caratterizzata da
ritardo mentale, epilessia,
adenomi sebacei,
angiomiolipomi.
ISTOLOGIA:
strutture vascolari
anomale + aggregati
di adipociti + cellule
muscolari lisce
(amartoma)
CLINICA:
spesso asintomatici
emorragia (solo lesioni
di dimensioni > 4 cm).
Urgenza chirurgica!

Tumori renali benigni
Angiomiolipoma
DIAGNOSI
Ecografia:
neoformazione renale iperecogena
(patognomonica)
TC addome:
riscontro di tessuto adiposo
TERAPIA
Osservazione: < 4 cm
Intervento chirugico (conservativo): > 4 cm