Case report - Blood Transfusion

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M Waldner et al. the aid of Ortho and Immucor normal and ficin-treated red cell panels (Gamma Biologicals Inc, Houston, TX, USA). The adsorption and elution procedures (Elu Kit II, Gamma Biologicals Inc), antibody titration, and reactivity enhancement were carried out according to the indications in the Technical Manual of the AABB 3 and the instructions provided by the companies producing the diagnostic materials. Case report In March 1999, at the start of her first pregnancy, the 24-year old patient, FE, underwent blood group typing at our Transfusion Service. She was found to be group A, RhD negative, with a ccdee phenotype. Antibody screening carried out contemporaneously by an indirect antiglobulin test (IAT) was negative. A second test during the 20 th week of pregnancy confirmed the absence of irregular antibodies. In September (in the 36 th week of pregnancy), an anti-E antibody was identified; this antibody reacted only with undiluted serum. Since the woman's husband was group B, RhD positive, with a ccDEE phenotype, the patient was monitored frequently in order to intervene quickly, should the antibody titre increase significantly. In October, as the woman reached term, a second antibody with anti-D specificity at a titre of 1:4 was identified in the absence of passive immunoprophylaxis and, therefore, presumed to be due to early materno-foetal alloimmunisation. A few days later the woman delivered a neonate, FO, with group O RhD positive, ccDEe phenotype. The neonate had a negative direct antiglobulin test (DAT) and no clinical complications. Given the alloimmunisation, anti-D immunoprophylaxis was not administered, but the woman was advised to undergo an immunohaematological control six months later, which confirmed the presence of only the anti-D antibody at a titre of 1:2. From October 2001, in a series of frequent controls during her second pregnancy the patient showed, unlike during the first pregnancy, both anti-D and anti- E antibodies at low titres, which could only be detected with red cells pretreated with proteolytic enzymes; the anti-E antibody disappeared in the 35 th week, leaving just the anti-D antibody which reacted only with enzyme pretreatment, with a 2+ score. 158 (Elu Kit II, Gamma Biologicals Inc), di titolazioni anticorpali, di potenziamento delle reattività sono state condotte secondo le indicazioni del Technical Manual dell'AABB 3 e delle ditte produttrici dei materiali diagnostici. Descrizione del caso Nel marzo 1999, all'inizio della sua prima gravidanza, la paziente FE di 24 anni, effettuò presso il nostro Servizio Trasfusionale la determinazione del gruppo sanguigno (A Rh, D negativo, fenotipo ccdee) e lo screening anticorpale (effettuato con test indiretto all'antiglobulina, TIA), risultato negativo. Un secondo controllo alla ventesima settimana di gestazione confermò l'assenza di anticorpi irregolari; nel mese di settembre (alla 36 a settimana di gestazione) venne identificato un anticorpo con specificità anti-E, reattivo solo con siero indiluito. Essendo il coniuge di gruppo B Rh, D positivo, fenotipo ccDEE, si eseguirono controlli ravvicinati per intervenire tempestivamente nell'eventualità di un incremento significativo del titolo anticorpale. Nel successivo mese di ottobre, in prossimità del parto, fu evidenziato un secondo anticorpo con specificità anti-D, a titolo 1:4, in assenza di immunoprofilassi passiva e, quindi, presumibilmente imputabile a un'iniziale alloimmunizzazione materno-fetale. Pochi giorni dopo la donna partorì un neonato, FO, di gruppo O RhD positivo, fenotipo ccDEe, con test diretto all'antiglobulina (TDA) negativo e nessuna complicanza clinica. Vista l'alloimmunizzazione, non fu eseguita l'immunoprofilassi anti-D, ma venne consigliato un controllo immunoematologico a distanza di sei mesi, che confermò la presenza del solo anticorpo anti-D a titolo 1:2. Dall'ottobre 2001, durante il decorso della sua seconda gravidanza e diversamente dalla prima gestazione, la paziente FE presentò, in una serie di controlli ravvicinati, l'associazione degli anticorpi anti-D ed anti-E a basso titolo, rilevabili esclusivamente con emazie pretrattate con enzimi proteolitici; l'anticorpo anti-E scomparve alla 35 a settimana, permanendo il solo anticorpo anti-D reattivo in enzimi, con score 2+. Anche il secondo figlio di FE, di gruppo A Rh D positivo, fenotipo ccDEe, presentò alla nascita un TDA negativo e nessun sintomo di MEN. Blood Transfus 2005; 3: 157-60
Unusual case of Rh alloimmunisation The patient's second child, group A, RhD positive, ccDEe phenotype, had a negative DAT at birth and no symptoms of HDN. Finally, during the patient's third pregnancy, which began in April 2004, the serum was found to contain only an anti-D antibody, weakly reactive in the antiglobulin test until the 25 th week of the pregnancy, and subsequently reactive only in the tests carried out with enzyme pretreatment. This third child, group AB, RhD positive, ccDEe phenotype, also had a negative DAT at birth and no symptoms of HDN. After having isolated the specific maternal antibody by absorption and elution from the natural ABO isoagglutinins, further investigations excluded anti-LW specificity and demonstrated that the antibody reacted with both the husband's red cells (R 2 R 2 , score 4+) and those of the third child (R 2 r, score 1+). The anti-D specificity was subsequently confirmed with a 16-cell identification panel. The antibody class was ascertained with monospecific anti-IgG serum, excluding components of the IgM class. The reaction gave optimum results at a temperature of 37 °C. Conclusions It is not easy to draw conclusions from the case presented. Certainly, the prolonged period of observation over three successive Rh incompatible pregnancies, allows no doubt about the repeatedly confirmed antibody specificity. Since there is no evidence of unknown biological mechanisms able to inhibit the evolution of active alloimmunisation against the antigens of the Rh system during repeated Rh incompatible pregnancies, we cannot exclude that, in reality, there was actually no active immunisation and that the weak anti-D and anti-E antibodies could be explained by the improbable, but possible, presence of natural antibodies of unknown origin. This hypothesis is supported by the early onset of the anti- E antibody, which strangely preceded that of the anti- D antibody, during the first pregnancy, when the D antigen is widely recognised to be much more immunogenic than the E antigen. The subsequent unexplained disappearance of the anti-E antibody would also support this theory. It is, however, more difficult to accept the hypothesis that also the anti-D antibody could be Blood Transfus 2005; 3: 157-60 Infine, nel corso della terza gravidanza, iniziata nell'aprile 2004, si rilevò la presenza nel siero del solo anticorpo anti-D debolmente reattivo con test dell'antiglobulina fino alla 25 a settimana, e successivamente reattivo soltanto nei test eseguiti con enzimi. Anche il terzo figlio di FE di gruppo AB Rh, D positivo, fenotipo ccDEe, presentava alla nascita un TDA negativo e nessun sintomo di MEN. Dopo aver isolato la specificità anticorpale materna mediante adsorbimento ed eluizione dalle isoagglutinine naturali ABO, ulteriori accertamenti esclusero la specificità anti-LW ed evidenziarono la reattività dell'anticorpo sia con gli eritrociti del coniuge (R 2 R 2 , score 4+) che con quelli del terzogenito (R 2 r, score 1+). La specificità anti-D venne confermata di seguito con un pannello di identificazione a 16 cellule. La classe anticorpale venne accertata con sieri monospecifici anti-IgG, escludendo componenti di classe IgM. L'optimun termico di reazione risultò essere a 37 °C. Conclusioni Non è semplice trarre delle conclusioni nel caso proposto. Peraltro, il prolungato periodo di osservazione nel corso di tre successive gravidanze Rh incompatibili non lascia dubbi relativi alle specificità anticorpali ripetutamente confermate. Ora, non essendovi alcuna evidenza relativa a ignoti meccanismi biologici in grado di inibire l'evoluzione di un'alloimmunizzazione attiva contro gli antigeni del sistema Rh nel corso di ripetute gravidanze Rh incompatibili, non possiamo escludere che, in realtà, non si sia verificata alcuna immunizzazione attiva e che i deboli anticorpi anti-D ed anti-E si possano spiegare con l'improbabile, ma possibile, presenza di anticorpi naturali di origine misconosciuta. A favore di questa possibilità sussiste l'insorgenza precoce dell'anticorpo anti-E, che ha stranamente preceduto quella dell'anticorpo anti-D, nel corso della prima gravidanza, quando notoriamente l'antigene D è molto più immunogeno dell'antigene E. Anche la successiva immotivata scomparsa dell'anti-E potrebbe avvalorare questa tesi. Più difficile è accettare l'ipotesi che anche l'anticorpo anti-D possa essere naturale e non immune. 159
Page 1: Case report An unusual case of Rhes

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