Lezione Atassie - Università degli Studi di Perugia
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• Fratassina: ruolo <strong>di</strong>namico nellaregolazione dell’aconitasimitocondriale enzima del ciclo <strong>di</strong>Krebs che converte il citrato inisocitrato (i) mantenendo il Fe inuno stato bio<strong>di</strong>sponibile, (ii)proteggendo il gruppo Fe-S dal<strong>di</strong>sassemblamento e (iii)prevenendo la produzione <strong>di</strong>ra<strong>di</strong>cali reattivi dell’ossigeno• Nell’uomo evidenza <strong>di</strong> accumulo <strong>di</strong>Fe a livello car<strong>di</strong>aco e <strong>di</strong> riduzione<strong>di</strong> attività dei complessi I,II e IIIdella catena respiratoria edell’aconitasi citosolica emitocondrialeHuman Frataxin
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