Her finner du oppslagsverket Å leve med KOLS - Stjørdal kommune

1.6. CYSTISK FIBROSE (CF)
Side
27
Å leve med KOLS
CF er en medfødt arvelig sykdom, som medfører at et protein (CFTR) i celleveggen
ikke fungerer som det skal. Dette proteinet regulerer transporten av salter gjennom
celleveggen, og feilen medfører bl.a. uvanlig seigt slim i lunger, mage- tarmsystemet,
bukspyttkjertelen og gallegangene. Dette skaper problemer i bihuler og lunger i form
av hyppige eller kroniske infeksjoner. Allerede i småbarnstiden har de aller fleste
gjentatte infeksjoner, tett nese og plagsom hoste.
Kronisk betennelse fører videre til strukturelle forandringer i luftveiene, men
slimhinneødem, slimhinnefortykkelse og trange anatomiske forhold. Bihulene blir
tette av seigt slim og fortykket slimhinne. Nedre luftveier blir trange. Man får en
obstruktiv tetthet og tungpusthet. Gradvis ødelegger den kroniske betennelsen
lungevevet, og man blir stadig mer utsatt for infeksjoner med både bakterier og sopp.
Med tiden får mer vevsødeleggende mikrober tak, og den vevsødeleggende
prosessen får fart. Det er oftest den lungemessige tilstanden som avgjør pasientens
samlede helsetilstand.
FOREKOMST
I Norge er det ca 280 personer som har CF, og omtrent 60% er over 18 år. 20% av de
voksne med CF er over 40 år, og 1/4 er foreldre. Forventet levetid er forkortet, og
ligger i dag på 40-50 år.
DIAGNOSTISERING:
CF diagnostiseres med svettetest. Alle kroppsvæsker, også svette har en forstyrret
sammensetning av salter. Diagnosen settes gjerne i ung alder, etter hyppige
lungeinfeksjoner allerede i småbarnstiden.