Adrenal ve Gonadal Hastalıklar Kılavuzu - Türkiye Endokrinoloji ...
Adrenal ve Gonadal Hastalıklar Kılavuzu - Türkiye Endokrinoloji ...
Adrenal ve Gonadal Hastalıklar Kılavuzu - Türkiye Endokrinoloji ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
ADRENAL VE GONADAL HASTALIKLAR KILAVUZU 2011<br />
17<br />
PRİMER ADRENAL YETMEZLİK (ADDİSON HASTALIĞI)<br />
Kronik primer adrenal yetmezlik (Addison Hastalığı) ilk kez 1855 yılında Thomas Addison tarafından<br />
tarif edilmiştir. Hastalığın yaygınlığı batı ülkelerinde milyonda 40-120 olarak bildirilmektedir. Thomas<br />
Addison hastalığı tarif ettiğinde en sık neden tüberküloz iken, günümüzde otoimmünite hastalığın en<br />
sık nedenidir. Primer adrenal yetmezlik (PAY) nedenleri Tablo 1’ de gösterilmiştir. İmmün mekanizma<br />
çoğu kez adrenal bezlerle birlikte diğer endokrin bezlere de karşı akti<strong>ve</strong> olur (poliglandüler otoimmün<br />
sendromlar). Poliglandüler sendromların bir parçası olarak adrenal yetmezlik kadınlarda daha sık görülür,<br />
izole otoimmün adrenal yetmezlik ise genç erkeklerde daha sıktır. Streoid sentezinde rol alan<br />
enzimlere karşı gelişen antikorlar (en sık 21 hidroksilaz) genellikle adrenal bezin üç histolojik katmanını<br />
da etkiler. İnfeksiyöz nedenler içinde tüberküloz hala gelişmekte olan <strong>ve</strong> az gelişmiş ülkelerde önemini<br />
korumaktadır. Yaygın tüberküloz saptanan vakarlın %10’ unda adrenal yetmezlik gelişebilir. Tüberküloza<br />
bağlı gelişen adrenal yetmezlikte, sürrenal bezler adrenal BT’ de büyük <strong>ve</strong> kalsifiye görülür.<br />
Klinik<br />
Kronik primer adrenal yetmezlik tanısı alan hastalarda glukokortikoid, mineralokortikoid <strong>ve</strong> androjen<br />
hormonların eksikliğine bağlı çeşitli belirti <strong>ve</strong> bulgular gelişir. Sık görülen belirti, bulgu <strong>ve</strong><br />
laboratuar anormallikleri ile sıklıkları Tablo 2’de gösterilmiştir.<br />
Hastaların hemen tümünde kronik yorgunluk, halsizlik, isteksizlik, iştahsızlık <strong>ve</strong> kilo kaybı gibi özgül<br />
olmayan belirtiler mevcuttur. Bulantı, mide-bağırsak sistemiyle ilgili en sık rastlanan belirtidir. Bazı<br />
hastalarda kusma <strong>ve</strong> karın ağrısı da gözlenebilir. Birçok hastada kan basıncı düşüktür ancak bazılarında<br />
sadece postural hipotansiyon saptanır. Hipotansiyon çoğunlukla aldosteron eksikliğine bağlıdır.<br />
Tablo 1. Primer adrenal yetmezlik nedenleri<br />
Otoimmün<br />
- Sporodik<br />
- Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1(OPS tip1): Addison hastalığı, hipoparatiroidizm,<br />
mukokütanöz kandidiazis, primer gonadal yetmezlik, malabsorbsiyon<br />
- Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 (OPS tip 2, Schmidt sendromu): Addison hastalığı<br />
otoimmün tiroid hastalıkları, primer gonodal yetmezlik, hipoparatiroidizm, tip 1 diabetes mellitus<br />
İnfeksiyonlar<br />
- Tüberküloz<br />
- Yaygın mantar enfeksiyonları<br />
- HIV<br />
Metastatik tümörler (Akciğer, meme, gastro-intestinal, vb.)<br />
Bilateral adrenal kanama (meningokoksemik sepsis, anti-koagulan kullanımı)<br />
İlaçlar ( aminoglutatamide, etomidate, ketakonazol, metyropone, mitotone)<br />
İnfiltratif hastalıklar (amiloidoz, sarkoidoz)<br />
Adrenolökodistrofi<br />
ACTH direnç sendromları<br />
Konjenital adrenal hiperplazi<br />
Bilateral adrenalektomi
Change language