Erişkinlerde Görülen İşitme Kayıpları

OTOSKOP 2003; 2:83-89 DERLEME
Eriþkinlerde Görülen Ýþitme Kayýplarý
Doç.Dr. Nevma Atay MADANOÐLU
ÖZET
Genel olarak iþitme kayýplarýný, etiolojilerine göre genetik, otoimmün bozukluklar, enfeksiyonlar, tümörler,
travmalar, ototoksisite, vasküler, nöral bozukluklar, metabolik bozukluklar ve diðer patolojilere baðlý olmak
üzere, on ana baþlýk altýnda toplayabiliriz. Hiçbir anatomik lezyona baðlý olmayan pseudohypacusis ise,
oldukça sýk rastlanan bir diðer iþitme kaybý türüdür.
Dýþ kulak yolu obstruksiyonlarý, eksternal otit, konjenital atrezi, otitis media, fiksasyonlar, kemikcik zincirinin
kopukluklarý, travmaya baðlý timpanik membran perforasyonu, östaki disfonksiyonlarý en sýk iletim tipi
iþitme kaybý yapan patolojilerdir. Hava ve kemik yolu saf ses eþikleri arasýnda 10 dB'yi aþan farklýlýk, iletim
tipi patolojinin göstergesidir.
Sensorinöral iþitme kayýplarý içinde kohlear menþeili kayýplar en fazla presbiakuzi, akustik travma, ototoksite,
enfeksiyonlar ve herediter nedenlere baðlý kohleanýn anatomik bozukluklarýndan oluþur. Normal iþitme
eðrisinin altýnda hava ve kemik yolu eþikleri elde edilir ve ikisinin arasýndaki farklýlýk 10 dB'den azdýr.
Otoakustik emisyon (OAE) ve beyin sapý uyarýlmýþ odyometrisi (ABR), nöral patolojinin ayýrýcý tanýsýný yapmada
kullanýlan yöntemlerdir.
Nöral iþitme kayýplarýnda sensorinöral tipte iþitme kaybý görülmekle beraber, konuþmayý anlama puanlarýnda
iþitme kaybýyla orantýsýz düþük skorlar elde edilir. Nöral presbiakuzi, 8. sinir obstruksiyonlarý, demiyelinizasyon
bozukluklarý, enfeksiyonlar en sýk iþitme kaybý yapan nöral etiolojilerdir.
Marmara Üniversitesi Týp
Fakültesi Odyoloji Bilim Dalý,
ÝSTANBUL
Makalenin geliþ tarihi: 03.08.2002 Yayýna kabul tarihi: 12.12.2002
Anahtar Kelimeler
Ýþitme kaybý
Sensorinöral tip
Ýletim tipi
Key Words
Hearing loss
Sensory neural type
Conductive type
Hearing Loss in Adults
Generally we can identify hearing loss according to their etiology. The most frequently seen
etiologies are; genetic, autoimmune disorders, infections, tumors, trauma, ototoxicity, vascular,
neural disorders, metabolic disorders and their pathologies. Also we have to add pseudohypacusis
as an other item.
Blockage of the external auditory canal, external otitis, congenital atresia, otitis media, fixation,
disarticulation of the assicular chain, tympanic membrane perforation due to trauma, eustachian
tube dyfunction are the most frequently seen pathologies that cause conductive type hearing
loss. We can make the definition of conductive type hearing loss as air conduction thresholds
worse than bone-conduction thresholds, by more than 10dB.
Sensory hearing loss, results from pathology involving the sensory end organ in the cochlea
as presbyacusis, exposure to intense noise, ototoxicity, infection and heredity. Sensory hearing
loss is demonstrated by decreased air-conduction thresholds equivalent to decreased
bone-conduction thresholds. Sensory hearing loss is differentiated from neural pathology by
otoacoustic emissions(OAE) and auditory brainstem responses(ABR).
In neural hearing loss, we see sensoryneural hearing loss with low speech perception scores.
Neural lesion may be differentiated from sensory lesions by AB and OAE. Neural presbiakuzi,
8th nerve obstructions, demyelinization disorders, infections are the most frequently seen
pathologies.
83

MADANOÐLU NA.
GÝRÝÞ
Ýþitme mekanizmasýnýn senkronize iþlemini
engelleyen patolojiler, iþitme fonksiyonunda
bozukluklara neden olurlar. Bu bozukluklar,
patolojinin lokalizasyonuna göre iþitme kaybýna
neden olabileceði gibi; konuþulanlarý anlamama,
yüksek sesten rahatsýz olma, ses lokalizasyonunda
güçlük gibi, uyaranlarýn algýlanmasýnda
çeþitli problemler þeklinde de görülebilir.
Ýþitme bozukluklarý, lokal patolojilere baðlý olabileceði
gibi, sistemik hastalýklarýn veya vücuttaki
daha geniþ kapsamlý bozukluklarýn semptomu
olarak da ortaya çýkabilir.
Ýþitme kaybýna neden olabilecek patolojiler
genel olarak þu þekilde sýnýflandýrýlabilir:
• Genetik
• Otoimmün bozukluklar
• Enfeksiyonlar
• Tümörler
• Travmalar
• Ototoksite
• Vasküler olaylar
• Nöral bozukluklar
• Metabolik bozukluklar
• Diðer patolojiler
Ayrýca, yukarýdaki sýnýflandýrmada sayýlmayan,
fakat eriþkinlikte de etkisi görülen iç kulak displazisi,
perinatal hipoksi, teratojenler, hiperbilirübinemi,
düþük doðum kilosu, prematürelik,
TORCHES gibi konjenital bozukluklarýn da,
iþitme kaybýna neden olabildiði bilinmelidir.
l. Genetik Bozukluklar
Sendromlar:
Eriþkinlerde, çeþitli sendromlara baðlý olarak iletim
tipi ya da sensorinöral tipte iþitme kaybý
gözlenir. Bir kýsým vakalarda iþitme kaybý, ileri
yaþta görülür; progresif olma özelliði nedeniyle
erken yaþlarda farkedilmezken, iletiþim sorunu
eriþkinlik çaðýnda ortaya çýkar. Bazý sendromik
hastalýklar, dýþ ve orta kulaðýn anatomik oluþumunu
engellediði veya bozuk yapýlaþmaya
neden olduðu için, iletim tipi iþitme kaybý meydana
getirirler. Treacher-Collins, Nager acrofasial
dysostosis, Miller Sendromu, Goldenhar
84
Sendromu gibi vakalarda genellikle bilateral,
çok seyrek olarak da unilateral iþitme kaybý
görülür. 1
Susac, genellikle 20-40 yaþlarýndaki kadýnlarda
ortaya çýkar. Genellikle ensefalopati, retina
arterinde oklüzyon ve sensorinöral iþitme kaybý
ile tanýmlanýr. Hastalýk 1-2 yýl gözlenir, sonra
remisyona girer. Ýþitme kaybýna göre konuþmayý
anlama puaný daha düþüktür. Genellikle multiple
sklerozla karýþtýrýlýr. 2
Xeroderma pigmentosum, defektif DNA yapýlaþmasýna
baðlý kalýtýmsal bir hastalýktýr. Santral ve
periferal sinir sisteminde primer nöron dejenerasyonuna
neden olur. Bu nedenle, nöral
menþeili bir sensorinöral iþitme kaybý geliþir.
Her ne kadar hafif derecede bir iþitme kaybý
saptanýrsa da, konuþmayý anlama puaný düþüktür.
Uyarýlmýþ beyin sapý odyometrisinde dalgalar
gözlenmezken, oto-akustik emisyon mevcuttur.
3
Buna karþýlýk yapýsal bozukluðun lokalizasyonuna
göre, Brancio-Oto-Renal (BOR) ve Lacrimo-
Auriculo-Denta-Digital (LADD) sendromlarýnda
mikst tip veya sensorinöral iþitme kaybý gözlenir.
Townes-Brocks, Aström, Edwards, Hersh,
Refrum gibi sendromlarda ise sensorinöral
iþitme kaybý görülür ve progresiftir. 1
Gasparini ve arkadaþlarýnýn yaptýklarý çalýþmaya
göre; 45 yaþ altýndaki bireylerin %4'ünde iþitme
kaybý geliþir. Ýþitme kaybýna neden olan hastalýklar,
geniþ bir yelpaze oluþturur. Konjenital veya
geç ortaya çýkmýþ, iletim tipi veya sensorinöral
iþitme kayýplarý, sendromik veya sendromik
olmayan nedenlere baðlý geliþebilir. Bu çalýþmada,
genetik olarak geliþen iþitme kayýplarýnýn
%30'unun sendromik, %70'inin ise sendromik
olmadýðý saptanmýþtýr. 4
Otoskleroz
Otosomal dominant oluþumlu bir patolojidir.
Kadýnlarda görülme sýklýðý daha fazladýr. Ýlk
evresinde, stapes refleks testinde on-off refleks
gözlenir; iþitme kaybý görülmez. Zamanla orta
frekanslarda düþme baþlar, hava-kemik yolu eþikleri
açýlýr. Alçak frekanslarda düþüþ gözlenerek,
iþitme eðrisinin þekli deðiþir ve iletim tipi iþitme
kaybý ortaya çýkar. 5 Kemik yolu iþitme eþik-
OTOSKOP 2003;2:83-89

lerinde 2 kHz'deki çentik tarzý düþüþ (Carhart
notch), otosklerozun tipik özelliði olarak bilinir. 6
Kohlear otoskleroz'un odyolojik bulgularý farklýlýk
gösterir. Her ne kadar konfigürasyonu, alçak
frekanslarda yüksek, yüksek frekanslarda düþük
eþikleri ile otoskleroza benzerlik gösterse de hava-kemik
yolu aralýðý gözlenmez. Kelimeleri anlama
yüzdesi diðer kohlear patolojilere göre
daha yüksektir.
Sensorinöral iþitme kaybý progresif olup, yavaþ
ilerleyen, diðer bir otosomal dominant vestibulo-kohlear
patoloji ise Dandy sendromudur.
Stickler sendromunda, (herediter progresif
arthro-ophtalmopathy) bilateral presbiakuzi
daha çok 4-8 kHz'deki frekanslarda saptanýr. Bu
hastalarda, otoskopik muayenede normal kulak
zarý görüntüsü izlenirken, elektroakustik impedans
bulgularýnda hipermobil orta kulak
hareketini yansýtan Tip Ad timpanogram elde
edilir. Tip I Stickler sendromunda genellikle
progresif iþitme kaybý gözlenmez. 8
Ishikawa'nýn çalýþmasýnda, mitochondrial
T75IIC mutasyonuna baðlý, sendromik olmayan,
kohlear ve retrokohlear iþitme kaybý vakalarý,
gözlenmiþ. Genellikle orta-ileri derecede sensorinöral
iþitme kaybý gözlenen vakalarýn bir kýsmýnda
retrokohlear komponent saptanmýþ.
Beyin sapý uyarýlmýþ davraným odyometresinde,
bu vakalarda bozukluk tesbit edilmiþtir. 9
2. Enfeksiyonlar
Sifilis: Eriþkin yaþlarda geçirilen sifiliste,
kohleovestibüler bulgular elde edilir. Ani iþitme
kaybý veya idiopatik progresif iþitme kaybý ortaya
çýkar. Tedavi sonrasý bazý vakalarda iþitmenin
düzeldiði bilinmektedir. Bazý vakalarda ise,
kalýcý retrokohlear iþitme kaybý izlenmektedir. 5,6
Brusella, Tifo gibi bakteriyel enfeksiyonlarda
sensori-nöral iþitme kaybý gözlenir. 5
Viral Enfeksiyonlar: Viral enfeksiyonlarda da
ani iþitme kaybý görülme insidansý yüksektir.
Herpes zoster, Epstein-Barr virüs, herpes simplex,
encaphelitis, HIV, CMV'de ayný þekilde sensorinöral
iþitme kaybý görülmüþtür. Bazý vakalarda
tedavi sonrasýnda iþitmede iyileþme saptanmýþtýr.
5
OTOSKOP 2003;2:83-89
ERÝÞKÝNLERDE GÖRÜLEN ÝÞÝTME KAYIPLARI
Bakteriyel Menenjit: Bakteriyel menenjitli
vakalarda, ileri derecede sensorinöral iþitme
kaybý insidansý yüksekken, fungal menenjitli
vakalarda, hafif-orta derecede sensorinöral
iþitme kaybý saptanmýþtýr. 5
Lyme Hastalýðý: Borrelia burgdorferi enfeksiyonuna
baðlý geliþebilen, bilateral sensorinöral
iþitme kaybýdýr. Ýþitme kaybý orta-ileri derecede
olabilir ve genellikle birçok nörolojik bozuklukla
beraber görülür. Antibiotik tedavisi ile
düzelir. 10
3. Otoimmün Bozukluklar
Sistemik lupus erythematosus, Rheumatoid
hastalýklar, Polyarteritus nodose, sistemik
skleroz, giant cell arteritis, Sjögren's sendromu,
Behçet hastalýðý, Logan sendromu, Wegener's
granulomatosis, polychondritis gibi otoimmün
hastalýklarda, sensorinöral iþitme kaybý gözlenir.
Bir kýsmýnda iþitme kaybý progresiftir. 5,6
Raut ve arkadaþlarýnýn yaptýðý çalýþmada, romatoid
artritli vakalarýn %60'ýnda sensorinöral
iþitme kaybý gözlenirken, %17.14'ünde iletim
tipi iþitme kaybý tespit edilmiþtir. 11
4. Tümörler
a) Akustik Nörinoma (vestibülokohlear schwannoma),
serebello-pontin köþe tümörleri genellikle
unilateral, progresif sensorinöral iþitme
kaybýna neden olurlar. Çok seyrek olarak da
bilateral görülebilebilirler. Genelde yüksek
frekanslara doðru düþüþ gösteren bir iþitme
kaybý eðrisi görülürken, alçak frekanslarda daha
fazla iþitme kaybý saptanan vakalar da mevcuttur.
Ayrýca ani sensorinöral iþitme kaybý
vakalarýnda da akustik nörinoma olasýlýðý
dikkate alýnmalýdýr.
Bu retrokohlear patolojinin neden olduðu sensorinöral
iþitme kaybý; düþük konuþma puaný,
ipsilateral, kontralateral akustik refleks kaybý,
otoakustik emisyon mevcudiyeti ve bozuk beyin
sapý uyarýlmýþ davraným odyometrisi ile tabloyu
belirler.
b) Diðer extramedullar intrakranial lezyonlardan
posterior fossa veya serebellopontin köþe
menengiomu, serebellopontin köþede yer alan
epidermoid kistler de benzer retrokohlear pataloji
bulgularý verirler. 6,12,13
85

MADANOÐLU NA.
Ýnferior serebellar arter enfaktlarýnda da, baziler
arter okluzyonuna baðlý ani, bilateral veya
unilateral sensorinöral iþitme kaybý geliþir.
Ýþitme kaybý kohlear bulgular verir.
5. Travmalar
A- Transvers Temporal Kemik Kýrýklarý, çok ileri
derecede sensorinöral iþitme kayýplarýna yol
açar, o nedenle tüm odyolojik testleri uygulamak
mümkün olmaz. 5
B- Perilenf fistülü, unilateral çok ileri derecede
ani sensorinöral iþitme kaybýna neden olabileceði
gibi; "hýnkýrma" gibi, travmasal nedenlere
baðlý olarak ortaya çýktýðýnda, konuþma skorlarýnýn
deðiþken olduðu, çok hafiften ileri dereceye
kadar deðiþen fluktuan sensorinöral iþitme
kaybý ile de kendini gösterebilir. 5
C- Radyasyona baðlý travmalar, genellikle bilateral,
progresif sensorinöral iþitme kaybýna neden
olur. Eðer nazal bölge tümörleri gibi kitlelere
radyoterapi uygulanýrsa, iletim tipi/mikst tip iþitme
kaybý oluþur. Fakat radium intoksikasyonunda,
retrokohlear bulgular (sensorinöral iþitme
kaybý, düþük konuþmayý anlama puaný ve bozuk
uyarýlmýþ beyin sapý odyometrisi) elde edilir.
D- Gürültüye baðlý iþitme kaybý çok tipik bir
tablo çizer. Tinnitus eþliðinde, yüksek
frekanslara doðru düþüþ gösteren, 4 kHz'den
sonra tekrar yukarý bir ivme çizen, sensorinöral
iþitme kaybý ile karakterizedir. Gürültünün geliþ
yönüne göre bilateral veya unilateral görülür.
Konuþmayý anlama puaný iþitme kaybý ile orantýlý
olup, rekruitment pozitiftir ve otoakustik
emisyon gözlenmez. Gürültülü ortamda bulunma
devam ettiði müddetçe progresif olarak
iþitme kaybý artar. 14
Gürültüye baðlý iþitme kaybý eþik deðiþiklikleri
iki tiptir.
a) Geçici eþik deðiþiklikleri; sensorinöral iþitme
kaybý ve tinnitus 48-72 saat içinde düzelir.
b) Kalýcý eþik deðiþiklikleri; sensöri-nöral iþitme
kaybý düzelmez ve tinnitus'la devam eder.
E- Barotravma; gürültüye baðlý iþitme kaybý
konfigürasyonuna benzer, progresif iþitme kaybýna
neden olduðu gibi, ani iþitme kaybýna da
sebep olabilir (unilateral-bilateral). Konuþmayý
86
anlama puaný iþitme kaybý ile orantýlý olup, Metz
rekruitment genellikle pozitif bulunur. 6
6. Ototoksite
Ýþitmede, kohlear olduðu kadar, nöral bozukluklara
da neden olmaktadýr. Ototoksitenin türüne
ve miktarýna baðlý olarak iþitme kaybýnýn miktarý
artar. Yüksek frekanslardaki eþiklerde düþüþ
daha fazladýr. Bilateral sensorinöral iþitme
kaybý, düþük konuþmayý anlama puaný ve sadece
kohleanýn etkilendiði durumlarda, pozitif Metz
rekruitment gözlenir. Ototoksitede, iþitme kaybý
ortaya çýkmadan önce otoakustik emisyonlar
kaybolmaktadýr. Ototoksik ilaçlardan baþka
boya, uhu gibi bazý maddelerin toksik etkisi ile
de, bilateral sensorinöral iþitme kaybý
oluþur. 5,6,15
7. Vasküler Bozukluklar
A- Hipertansiyon ve vertebrobaziler yetmezlik,
progresif, yüksek frekanslara doðru düþüþ
gösteren sensorinöral iþitme kaybýna neden olur.
Konuþmayý anlama puaný iþitme kaybý ile orantýlý
olup, Metz rekruitment pozitif gözlenir. Otoakustik
emisyon gözlenmezken, uyarýlmýþ beyin
sapý davraným odyometrisinde I-III. dalgalar
arasý latans deðerinde kýsalma olur. Genellikle
bu hastalarýn en büyük þikayeti, tinnitustur. 6
Pirodda'nýn hipotansif hastalarla yaptýðý çalýþmada
vakalarýn 7/20'sinde, kalýn frekanslarý
tutan sensorinöral iþitme kaybýnýn ani veya yavaþ
geliþtiði gözlenmiþtir. 16
Vasküler hastalýklarda, kohlear orijinli ani sensorinöral
iþitme kaybý da gözlenmektedir. 17
Kardiopulmoner bypass ameliyatlarý sonrasý
kohlear etiolojiye baðlý, hafif-ileri derece arasýnda
geliþen sensorinöral iþitme kaybýnýn mikroemboliye
baðlý olduðu düþünülmektedir. 18
B- Ýç kulakta hemoraji de sensörinöral iþitme
kaybý ile kohlear semptom veren þikayetlere neden
olur. Hemorajinin miktar ve lokalizasyonuna
göre, iþitme eðrisinin þekli farklýlýk gösterir.
8. Nöral Bozukluklar
A- Multiple-Skleroz, demiyelinizasyon bozukluðunun
neden olduðu bir santral sinir sistemi
hastalýðýdýr. Pontin bölgede oluþan plaklar
iþitme kaybýna neden olur. Diðer bir deyimle, 8.
OTOSKOP 2003;2:83-89

sinir kökündeki lezyonlarýn iþitme kaybýna neden
olduklarý düþünülmektedir. 19 Hastalýk süresince
episodlar oluþacaðýndan, iþitme kaybý azalýp
çoðalýr, fakat hiçbir zaman tam düzelmez. Bilateral
yüksek frekanslara doðru düþüþ gösteren
sensorinöral iþitme kaybý gözlenir ve kayýp
asimetriktir. Konuþmayý anlama skorlarý, iþitme
kaybýndan beklenmeyecek ölçüde düþüktür.
Uyarýlmýþ beyin sapý davraným odyometrisinde,
davranýmlarýn tekrarlanabilirliði yoktur. Özellikle
yüksek rate (hýz) ile uygulanan uyarýlmýþ beyin
sapý davraným odyometrisinde, dalgalar kaybolur.
Oto-akustik emisyon her zaman gözlenmeyebilir.
Her ne kadar iþitme kaybýnda devre
devre düzelmeler olsa da, uzun vadede iþitme
kaybýnda progresif bir artýþ gözlenir. 5,6
B- Farklý nedenlere baðlý geliþen 8. sinir
nöropatisi veya desenkronizasyon bozukluðunda
konuþmayý anlamada problem olur.
Hiperbilirubinemia, 20 çocukluktaki yüksek ateþli
hastalýklar ve akraba evliliði iþitsel nöropatinin
bilinen etiolojileridir. Ýþitsel nöropatiye iç tüy
hücrelerinin, tektorial membranýn, iç tüy
hücreleri arasýndaki sinaptik baðlantýlarýn, spiral
ganglion nöronlarýnýn, 8. sinir liflerinin bir
kýsmýnýn veya hepsinin patolojileri neden
olmaktadýr. Hatta nörotransmitterlerin biokimyasal
deðiþimlerinin de üzerinde durulmaktadýr.
21 Afferent ve efferent yollarda da dejenerasyon
olabileceði ileri sürülmektedir. 22
Bilindiði gibi kohlear nukleus ile korteks arasýndaki
patolojiler iþitme kaybý yapmazken, ses
uyaranlarýnýn algýlanmasýný bozarlar. O nedenle
hastalarýn en büyük þikayeti, duyup anlamamadýr.
Bu tip vakalarda iþitme normal hudutlarda
olabilir, fakat konuþmayý anlama %0'a kadar
düþebilir. Elektro-akustik immitansmetride normal
Tip A timpanogram elde edilirken, ipsilateral
ve kontralateral akustik refleksler kaybolur,
buna karþýlýk otoakustik emisyon testinde normal
emisyonlar gözlenebilir. Uyarýlmýþ beyin
sapý davraným odyometrisinde dalgalar yok
olur. 5,6,12,13,22
9. Endokrin Bozukluklar
a) Diabetes Mellitus'lu hastalarda, stria vaskulariste,
internal auditory arterde, spiral ligamentte
ve 8. sinirde dejeneratif deðiþiklikler
olur. Mitokondrial tipteki diabetes mellitus'ta
genellikle progresif, yüksek frekanslara doðru
OTOSKOP 2003;2:83-89
ERÝÞKÝNLERDE GÖRÜLEN ÝÞÝTME KAYIPLARI
artan sensorinöral iþitme kaybý gözlenmekle
beraber, dejeneratif deðiþikliðin lokalizasyonuna
göre nöral bozukluklar, ani iþitme kaybý da
görülebilir. 23
Genellikle farklý derecelerde bilateral sensorinöral
iþitme kaybýna ve düþük konuþmayý anlama
skoruna ek olarak, pozitif rekruitment
gözlenir. 5,6
b) Konjenital hipotiroidizm, hayatýn ilk yýllarýnda
tedavi edilmezse progresif sensorinöral
iþitme kaybý geliþtirir. 23
Hipotiroid bozukluklar içinde primer idiopatik
hipotiroidi, orta yaþ kadýnlarda sýkça görülmektedir.
Genellikle hafif-ileri derecede, yüksek
frekanslara doðru artan simetrik sensorinöral
iþitme kaybý görülür. Tedavi sonrasý iþitmede
düzelme saptanmaz. Hastalarda tinnitus ve
rekruitment sýklýkla mevcuttur.
Akromegali vakalarýnda, hipotiroid vakalarý ile
ayný odyolojik bulgular gözlenir. 1,5
c) Metabolik bozukluk olarak iþitme kaybýna
neden olan dislipidemi, progresif yüksek
frekanslara doðru artan sensorinöral iþitme
kaybý yaptýðý gibi, ani iþitme kaybýna da neden
olmaktadýr. 29 Konuþmayý anlama skoru, iþitme
kaybýna oranla düþük elde edilebilmektedir.
Kohlear patolojilerde görülen pozitif rekruitment
ve tinnitusa bu vakalarda sýkça rastlanmaktadýr.
24-28
10. Eriþkinlerde sýklýkla görülen iþitme kaybý
yapan diðer hastalýklar
A- Meniere hastalýðý - Endolenfatik hidrops
olarak da isimlendirilen Meniere hastalýðý,
endolenfin sirkülasyonunda ve absorbsiyonundaki
bozukluklardan oluþmaktadýr.
Meniere'in vertigo ataklarý sýrasýnda; kulakta
dolgunluk, basýnç hissi ve tinnitus ile diplakuzi
ve ses uyaranlarýnýn karýþýk algýlanmasý sýk
gözlenen bir tablodur. Alçak frekanslarýn daha
fazla tutulduðu, unilateral sensorinöral iþitme
kaybýnýn fluktuan olduðu, atak sýrasýnda gözlenen
eþiklerdeki düþmenin atak sonrasý eski
seviyeye çýkmamakla beraber, iþitmede düzelme
olduðu bilinmektedir. Zaman içinde, iþitme kaybýnýn
konfigürasyonu deðiþerek yüksek frekans
aðýrlýklý bir iþitme kaybýna dönüþür. Konuþmayý
87

MADANOÐLU NA.
anlama skoru, iþitme kaybý ile orantýlýdýr.
Rekruitment pozitif olup, otoakustik emisyon
testinde emisyon hiçbir frekans bantýnda gözlenmez.
ABR testinde, I-III. dalgalar arasý latans
deðerlerinde kýsalma gözlenir. 5,6,29,30
Ayný semptomlarý veren endolenfatik hidrops ile
vestibuler neuritis arasýndaki ayrýcý taný odyolojik
testlerle yapýlýr. Vestibuler neuritis'te iþitme
kaybý gözlenmez.
B- Presbiakuzis - Ýþitme mekanizmasýnýn yaþlanmasý
olarak tanýmlanabilen presbiakuzi
Schuknecht tarafýndan:
a) Sensori
b) Nöral
c) Metabolik
d) Mekanik presbiakuzi olarak sýnýflandýrýlmýþtýr.
Geriatrik populasyonda, orta kulak yapýsýnda
deðiþiklikler gözlenmektedir. Fakat bu anatomik
deðiþim, orta kulak rezonans frekansýný deðiþtirmemekte,
böylece ses iletimi engellenmemektedir.
31
Presbiakuzide progresif olarak artýþ gösteren,
yüksek frekanslara doðru eðimli bir konfigürasyonu
olan bilateral sensorinöral iþitme kaybý
gözlenir.
Sensori (kohlear) presbiakuzide, kohlear duktusun
bazal ucundaki atrofi ile tüy hücreleri ve
destek hücrelerinin dejenerasyonu söz konusu
olduðundan, kohlear bir iþitme kaybýnýn tüm
özellikleri sergilenir. Metz rekruitment pozitif
olup, hastanýn yüksek sese karþý toleransý çok
düþüktür. Emisyon gözlenmezken, konuþmayý
anlama skoru iþitme kaybý ile orantýlýdýr.
Nöral presbiakuzide ise, spiral ganglion
hücrelerinden baþlayarak, daha üst seviye iþitme
yollarýndaki dejenerasyona baðlý olarak, konuþmayý
anlama skoru iþitme kaybýyla orantýsýz
ölçüde düþüktür. O nedenle hastanýn þikayeti
1. Gorlin RJ, Toriello HV, et al. Hereditary hearing loss and its
syndromes. Oxford University Press, 1995.
2. Yellin MW, Johnson TW. A case of susac syndrome. J Am
Acad Audiol 2000; 11(9):484-8.
88
KAYNAKLAR
sesten aþýrý rahatsýzlýktan çok, konuþulanlarý
anlamamaktýr. 32,33
Metabolik presbiakuzi, kohleadaki enerji üretimini
saðlayan fiziki ve kimyasal iþlemlerdeki
defekt ve vasküler deðiþiklikten kaynaklandýðýndan
iþitme kaybý fluktuandýr.
Mekanik presbiakuzi, kohlear duktus mekaniðindeki
defekt ve baziler membran ve spiral ligament
atrofisinden kaynaklanýr. Presbiakuzi
türleri içinde konuþmayý anlama puaný en yüksek
olan tiptir. 34
C- Ani Ýþitme Kaybý: En az üç ardýþýk frekansta,
iþitme eþiklerinde iki-üç gün içerisinde ortaya
çýkan, 30 dB veya daha fazla düþüþ olarak tanýmlanýr.
Ani iþitme kaybýnýn %70 civarýnda
idiopatik olduðu 35 veya vasküler etiolojiye
dayanan, kohleayý ve/veya sekizinci siniri tutan
bir olay olduðu kabul edilir. Ani iþitme kaybýnýn
etiolojileri arasýnda hyperfibrinogenemia, kafa
travmasý ve vasospasma neden olduðu için,
migren sayýlabilir. 36-38 Çoðu zaman tinitus, vertigo,
kulakta basýnç hissi de iþitme kaybýna eþlik
eder. Genellikle, saf ses hava ve kemik yolu eþiklerinde
görülen düþme fluktuan olabilir ve unilateraldir.
Tedavi iþitme kaybý oluþumundan kýsa
süre sonra baþlarsa, tabii ki etiolojiye de baðlý
olarak iþitmede düzelme gözlenir, hatta eski
haline dönebilir. Her ne kadar tedaviye baþlama
süresi ile ilgili farklý görüþler ileri sürülse de,
bizim gözlemlerimiz, 1-2 gün içinde baþlanan
tedavinin (retrokohlear bir patolojiye baðlý
olmadýðý vakalarda) iþitmeyi eski seviyesine
çýkma yüzdesini çok arttýrdýðýdýr. Ani iþitme kaybýnda
alçak frekanslarda iþitme kaybý oluþmasýna
oldukça sýk rastlanýr. 39,40
Yazýþma Adresi:
Doç.Dr. Nevra ATAY MADANOÐLU
Marmara Üniversitesi Odyoloji Bilim Dalý
ÝSTANBUL
3. Robbins JH, Kraemer KH, Merchant SN, et al. Adult-onset
xerodermal pigmentosum neurological disease-observations
in on autopsy case. Clin Neuropathol 2002; (21)1:18-
23.
4. Gasparini P, Estivill Y, Fortina P. Vestibular and hearing loss
OTOSKOP 2003;2:83-89

in genetic and metabolic disorders. Curr Opin Neurol
1999 Feb; 12(1):35-9.
5. Irwin J. Causes of hearing loss in adults, in Stephens D
(ed); Adult Audiology, in Kerr AG (ed): Scott-Brown's
Otolaryngology (ed 5). London, Buttenvorth, 1987; pp
127-50.
6. Altschuler RA, Bobbin RP, Hoffman DW. Neurobiology of
hearing: The cochlea. New York, Raven Press, 1986; 425-
53.
7. Verhagen WI, Huygen PL, Theunissen EJ, et al. Hereditary
vestibulo-cochlear dysfunction and vascular disorders. J
Neurol Sci 1989; 92(1):55-63.
8. Szymko-Bennett YM, Mastroinni MA, Shotland LI, et al.
Auditory dysfunction in Stickler Syndrome. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg. 2001; 127(9); 1061-8.
9. Ishikawa K, Tamagausa Y, Takahashi K, et al.
Nonsyndromic hearing loss caused by a mitochondrial
T75IIC mutation. Laryngoscope 2002; 112(8ptl), 149-9.
10. Quinn SJ, Boucher BJ, Booth JB. Reversible sensorineural
hearing loss in lyme disease. J Laryngol Otol 1997;
111(6), 562-4.
11. Rauf VV, Cullen J, Cathers G. Hearing loss in rheumatoidarthritis.
J Otolaryngol 2001; 30(5):289-84.
12. Musiek F, Baran J, Pinheiro M. Neuroaudiology: Case
Studies, Singular Publishing Group, Inc., San Diego,
California 1994.
13. Walter GB, Robert BD, Gerald MF, Marsden CD. Neurology
in Clinical Practice, Buttenvorth-Heinemann 1991; 233-41.
14. Dancer AL, Henderson D, Salvi RJ, Hamernik RP. Noiseinduced
hearing loss, A.B.C. Decker Imprint of Mosby-
Year Book, Inc 1992.
15. Mencher G, Novotny G, Mencher L, et al. Ototoxicity and
irradiation: Additional etiologies of hearing loss in adults.
J Am Acad Audiol 1995; 6:351-7.
16. Pirodda A, Ferri GG, Modugno GC, et al. Hypotension and
sensori neural hearing loss; a possible correlation. Acta
Otolaryngol 1999; 119(7), 758-62.
17. Hankey GJ, Dunne JW. Five cases of sudden hearing loss
a prosumed vascular origin. Med J Aust 1987;
17;147(4):188-90.
18. Walsted A, Andreassen UK, Berthelsen PG, et al. Hearingloss
after cardiopulmonary bypass surgery. Eur Arch
Otorhinolaryngol 2000; 257(3):124-7.
19. Barratt HJ, Miller D, Rudge P. Site of the lesion causing
deafness in multiple sclerosis. Scand Audiol 1988;
17(2):67-71.
20. Simmons JL, Beauchaine KL. Auditory neuropathy: case
study with hiperbilirubinemia. J Am Acad Auidiol 2000;
11:337-47.
21. Starr A, Picton TW, Sninger YS, et al. Auditory neuropathy.
Brain 1996; 119:741-53.
22. Starr A, Sninger T, Nguyen H, et al. Cochlear receptor
(microphonic and summating potentials, OAEs) and auditory
pathway (auditory brainstem potentials) activity in
auditory neuropathy. Ear Hear 2001; 22:91-9.
23. Ravecca F, Berrettini S, Brushini L, et al. Progressive sen-
OTOSKOP 2003;2:83-89
ERÝÞKÝNLERDE GÖRÜLEN ÝÞÝTME KAYIPLARI
sorineural hearing loss: metabolic, hormonal and vascular
etiology. Acta Otorhinolaryngol Ital 1998; 18(4 Suppl
59): 42-50.
24. Cunningham DR, Goetzinger CP. Extra-high frequency
hearing loss and hyperlipidemia. Audiology 1974;
13(6)470-84, PMID; 4413397 (PubMed- indexed for MED-
LINE).
25. Pruszewicz H, Kruk-Zaga-Jewska A, Szyfter W, Smolinska
K. Lipid Levels in Patients with Sudden Deafness of
Unknown Aetiology. Audiology, 1983; 22(1):63-72.
26. Campbell KLM, Rybak LP, Khardori R. Sensorineural
Hearing Loss and Dyslipidemia. Am J Audiol 1986; 5,
(3):11-14.
27. Pruszewicz A, Kruk-Zagajewska A, Szyfter W, et al. Lipid
leels in patients with sudden deafness of unknown etiolog.
Audiology 1983; 22(1):63-72.
28. Jones NS, Davis A. A retrospective case controlled study
of 1490 consecutive patients presenting to a neuro-otology
clinic to examine the relationship etween blood lipid
levels and sensorineural hearing loss. Clin Otolaryngol
2000; 25(6):511-7.
29. Kirsh I, Thornton A, Burkard R, et al. The effect of cochlear
hearing loss on auditory brain stem response latency. Ear
and Hearing 1992; 13(4):233-5.
30. Tono T, Morizono T. Low-frequency modulation of compound
action potential in experimental perilymphatic fistula
and endolymphatic hydrops. Hearing Research 1992;
60:27-33.
31. Wiley T, Cruickshanks KJ, Nondahl DM, et al. Aging and
middle ear resonance. J Am Acad Audiol 1999; 10:173-9.
32. Parthasarathy TK. Aging and contralateral suppression
effects on transient evoked otoacoustic emissions. J Am
Audiol 2001; 12:80-5.
33. Musiek FE, Hoffman DW. An introduction to the functional
neurochemistry of the auditory system ear and hearing.
1990; 2(6):395-401.
34. Willot JF. Aging and the auditory system, Singular publishing
group. Inc. San Diego, California, 1991.
35. Hirayama M, Skitara T, Okamoto M, et al. Idiopathic bilateral
sensorineural hearing loss: its clinical study in cases
with rapidly progressed deafness. Acta Otolaryngol Suppl
1996; 524:39-42.
36. Feldman H. Sudden hearing loss with delayed onset following
head trauma. Acta Otolaryngol 1987; 103(5-
6):379-83.
37. Suckfull M, Wimmer C, Reichel O, et al. Hyperfibrinogenemia
as a risk factor for sudden hearing loss. Otol Neurotol
2002; 23(3):309-11.
38. Viirre ES, Baloh RW. Migraine as a cause of sudden hearing
loss. Headache 1996; 36(1):24-8.
39. Aitasalo K, Kallinen J, Kuttila K, et al. Effects of carbogen
inhalation on peripheral tissue perfusion and oxygenation
in patients suffering from sudden hearing loss. Ann Otol
Rhinol Laryngol 1999; 108:944-7.
40. Piroddo A, Ferri GG, et al. Systemic hypotension and the
development of acute sensoneural hearing loss in young
healthy subjects, Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;
127:1049-52.
89