Geniş Vestibüler Kanal Sendromu

OTOSKOP 2000; 3:128-131 OLGU SUNUMU
Geniþ Vestibüler Kanal Sendromu
Op.Dr. Necat ALATAÞ, Yrd.Doç.Dr. Gonca SENNAROÐLU, Doç.Dr. Levent SENNAROÐLU,
Doç.Dr. Oðuz ÖÐRETMENOÐLU, Prof. Dr. Bülent GÜRSEL
ÖZET
Ýþitme kaybý ve vestibüler semptomlarý olan iki çocuk hastada klinik, odyolojik ve radyolojik
inceleme sonrasýnda geniþ vestibüler kanal sendromu tanýsý konmuþtur. Bu hastalarýn
birinde önce tek taraflý çok ileri derecede olan iþitme kaybý, kafa travmasý sonrasýnda bilateral
çok ileri derecede iþitme kaybýna dönüþmüþ, diðerinde iþitme kaybýnda fluktuasyonlar
gözlenmiþtir. Ýkinci hastada konjenital hipotiroidi de saptanmýþ ve Pendred sendromu
tanýsý konmuþtur.
KBB Anabilim Dalý,
Hacettepe Üniversitesi
Týp Fakültesi,
ANKARA
G R
Geniþ vestibüler kanal sendromu, geniþ
endolenfatik kanal ve keseye sahip hastalarda
progresif sensörinöral veya mikst tip iþitme kaybýyla
birlikte vestibüler semptomlarýn bulunduðu
bir sendromdur. 7
Ýlk olarak 1978 yýlýnda Valvassori ve Clemis
tarafýndan tanýmlanmýþ olan bu sendromda,
hastalarýn % 60'ýnda iç kulak anomalilerine rastlanmaktadýr.
7
Valvassori ve Clemis'in7 araþtýrmalarýnda, iç
kulak yapýlarýnýn tomografik görüntüleme
tekniðiyle deðerlendirildiði 3700 hastayý içeren
bir grupta, vestibüler kanallarýn yaklaþýk olarak
% 1,5 oranýnda (50 hastada) normalden daha
geniþ olduðu bildirilmiþtir.
Vestibüler kanal, vestibülün medial duvarýndan
1 cm posteriora doðru uzanarak, piramidin posterior
yüzeyinde posterior kranial fossaya açýlýr
ve içinden endolenfatik kanal geçer. 4,5,7
Embriyolojik hayatýn 5. haftasýnda en geniþ
128
Anahtar Kelimeler
Geniþ vestibüler kanal sendromu
iþitme kaybý, vertigo
Key Words
Large vestibular aqueduct syndrome
hearing loss, vertigo.
Large Vestibular Aqueduct Syndrome
Two pediatric patients with hearing loss and vestibular symptoms were diagnosed as large vestibular
aqueduct syndrome after clinical, audiological and radiological investigations. One of these
patients had unilateral severe hearing loss that became bilateral after head trauma. Other patient
had fluctuating hearing loss. This patient also had congenital hypothyroidism together with
Pendred's syndrome.
boyutunda olan kanal, bu haftadan sonra daralarak
mid-termde eriþkin ölçülerine ulaþýr.
Daralma iþleminde meydana gelebilecek bir
duraklama, kanalýn daralmasýný engelleyerek
geniþ kalmasýna neden olur. 1 Çoðunlukla her iki
kulak da etkilenir. Ýþitme seviyesi normalden,
çok ileri derecede iþitme kaybýna, vestibüler
semptomlar þiddetli epizodik vertigodan arasýra
olan dengesizliðe kadar deðiþebilir. 1 Bazý hastalarda
aralýklarla olan kulakta dolgunluk hissi ve
tinnitus mevcuttur. 1,5 Kliniðimizde bu tanýyla
takip ve tedavileri yapýlan iki olgu aþaðýda sunulmuþtur.
OLGU 1
On iki yaþýnda kýz hasta sað kulaðýnda daha fazla
olmak üzere biteral iþitme kaybý yakýnmasýyla
baþvurdu. Metal-motor geliþmesi normal olan
hastanýn, iþitmesinin de 6 yaþýna kadar normal
olduðu öðrenildi. Hastanýn prenatal, natal, postnatal
öyküsünde bir patoloji saptanmadý.
Makalenin geli tarihi: 14.09.2000 Yay na kabul tarihi: 25.11.2000

ÝÞÝTME SEVÝYESÝ
125
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
250
500
ÞEKÝL 1. Solda orta derecede mikst tip, saðda çok ileri
derecede sensörinöral tip iþitme kaybý.
Hastanýn odyolojik tetkikinde solda orta derecede
mikst tip, saðda çok ileri derecede sensörinöral
tip iþitme kaybý bulundu (Þekil 1).
Yapýlan ABR (Auditory Brainstem Response) testinin
iþitme eþikleriyle uyumlu olduðu saptandý.
Hastanýn temporal kemik tomografisinde bilateral
vestibüler kanallarýn geniþ olduðu saptanýp
(Þekil 2) iþitme cihazý önerildi. Hastaya yapýlan
tiroid ultrasonografisi ve tiroid fonksiyon testleri
sonucunda guatr saptanýp, (tiroksin sodyum)
tedavisi verildi.
Soy geçmiþinde anne ve babanýn ikinci dereceden
akraba evliliði yaptýðý, olgunun kardeþinde
de iþitme kaybý ve guatr olduðu, ancak iþitme
kaybýnýn menenjit sonrasý geliþtiði öðrenildi.
ÞEKÝL 2. Geniþ vestibüler kanallarý gösteren temporal
kemik tomografisi (Ok; geniþ vestibüler kanal).
OTOSKOP 2000;3:128-131
FREKANS (Hz)
1000
2000
750 1500 3000
4000
6000
8000
GENÝÞ VESTÝBÜLER KANAL SENDROMU
Daha sonra kafa travmasý geçiren hastanýn sol
kulaktaki iþitme kaybýnda artma meydana
gelmiþtir. Travmadan 20 gün sonra baþvuran
hastanýn odyolojik tetkikinde bilateral çok ileri
derecede sensörinöral tip iþitme kaybý saptandý
(Þekil 3). Hastaya medikal tedavi uygulandý
(40.000 molekül aðýrlýklý dekstran + betahistin
hidroklorür + asetazolamid + tuzsuz diyet),
ancak kontrol odyolojik tetkiklerinde herhangi
bir düzelme tespit edilemedi.
OLGU 2
On yaþýnda erkek hastaya, 26 günlük iken konjenital
hipotroidi tanýsý ile levotiron (levotiroksin
sodyum) tedavisi verilmiþ ve 4 yaþýnda bilateral
orta derecede mikst tip iþitme kaybý saptanmýþtýr
(Þekil 4). Bulgularýn Pendred sendromu (konjenital
hipotiroidi ve iþitme kaybý) ile uyumlu
olduðu görülmüþ ve iþitme cihazý önerilmiþtir.
Kulaðýn magnetik rezonans görüntüleme
tekniðiyle deðerlendirilmesinde bilateral
vestibüler kanallarýn geniþ olduðu saptandý
(Þekil 5).
Üç yýldýr sol kulakta iþitme kaybýnda fluktuasyonlar
ve vestibüler semptomlarý olan hastaya
medikal tedavi önerildi. Sol kulakta iþitme
seviyelerinde ani düþüþ saptanan epizodlarda
(Þekil 6) verilen medikal tedavi (40.000 molekül
aðýrlýklý dekstran + betahistin hidroklorür +
asetazolamid + tuzsuz diyet) sonrasýnda iþitme
seviyelerinde yükselme saptandý (Þekil 7).
ÞEKÝL 3. Bilateral çok ileri derecede sensörinöral tip iþitme
kaybý.
129

ALATAÞ N, SENNAROÐLU G, SENNAROÐLU L, ÖÐRETMENOÐLU O, GÜRSEL B.
ÞEKÝL 4. Bilateral orta derecede mikst tip iþitme kaybý. ÞEKÝL 6. Saðda orta derecede mikst tip, solda çok ileri
derecede sensörinöral tip iþitme kaybý.
TARTIÞMA
Geniþ vestibüler kanalýn, moleküler ve sellüler
patolojik defektlerin radyolojik iþareti olduðu
düþünülmektedir. 1 Genellikle bulgular konjenital
veya erken yaþlarda kazanýlmýþ sensörinöral -
mikst tip iþitme kaybýyla, vestibüler semptomlarý
içerebilmektedir. 7 Her iki olguda da erken
çocukluk döneminde iþitme kaybý saptanmýþ,
birinci hastada solda orta derecede mikst tip,
saðda çok ileri derecede sensörinöral tip iþitme
kaybý bulunmuþ, ikinci hastada ise bilateral orta
derecede mikst tip iþitme kaybý saptanmýþtýr.
Valvassori ve arkadaþlarýnýn7 araþtýrmalarýnda,
hastalarýn % 40'ýnda izole geniþ vestibüler kanal
saptanýrken, % 60'ýnda ise diðer iç kulak anomalileriyle
birlikte bulunmuþ ve sýklýkla da geniþ
lateral semisirküler kanal saptanmýþtýr. Ayrýca
semisirküler kanal hipoplazisi ve ampullar
dilatasyonunun da görüldüðü, 5,7 iç kulak anomalilerinin
% 16 oranýnda Mondini displazisiyle
ÞEKÝL 5. Geniþ vestibüler kanallarý gösteren kulak magnetik
rezonans görüntüleme (Ok; geniþ vestibüler kanal)
130
birlikte olduðu bildirilmiþtir. 1 Her iki olgumuzda
da izole geniþ vestibüler kanal saptanmýþtýr.
Yapýlan araþtýrmalarda bu hastalarda, X'e baðlý
otosomal ressesif geçiþin olduðu bildirilmiþtir. 3,6
Her iki olguda da yapýlan genetiksel deðerlendirmede
herhangi bir ailesel geçiþ gösterilmemiþtir.
Her iki olguda da hipotroidi saptanmýþ,
birinde konjenital hipotroidi bulunduðundan
Pendred Sendromu tanýsý konmuþtur. Diðer
hastada bebeklik ve erken çocukluk döneminde
mental motor geliþimin normal olduðu saptanmýþ,
baþvuruda yapýlan muayene ve tetkikler
sonrasýnda guatr bulunmuþ ve hipotroidi tanýsý
konmuþtur.
ÞEKÝL 7. Bilateral orta derecede mikst tip iþitme kaybý.
OTOSKOP 2000;3:128-131

Ýzole geniþ vestibüler kanalda ani ve fluktuan
iþitme kaybý oraný yüksektir. 1,5 Endolenfatik kesenin,
serebrospinal sývý akýmý ile endolenf
arasýnda aktif iyonik deðiþiklikler saðladýðý,
mikrokimyasal çalýþmalarda 1000 ila 3000 mg /
100 ml oranýnda protein içerdiði bilinmektedir. 1
Kafa içi basýncýný artýran olaylarda, hiperosmalar
yapýdaki bu içeriðin geniþ vestibüler
kanala reflüsü ve bunun kokleanýn bazalindeki
nöroepitelyum üzerine etkileri sonucunda yüksek
frekanslarda daha fazla olmak üzere iþitme
kaybýna neden olduðu ileri sürülmektedir. 1 Kafa
travmalarýndaki ani iþitme kaybý da bu teoriyle
açýklanmaktadýr. Olgulardan birinde kafa travmasý
sonrasýnda geliþen ani iþitme kaybý saptanmýþtýr.
Bu hastalarýn kafa travmasýna yol açýcý
davranýþlardan kaçýnmasý önerilmektedir. 1
Ani iþitme kaybý ve iþitmede fluktuasyonlarý olan
hastalarda kafa içi basýncýný azaltýcý,
mikrosirkülasyonu düzenleyen ajanlarýn kullanýlmasý
önerilmiþtir. 1 Olgularda bu amaçla
40.000 molekül aðýrlýklý dekstran, betahistin
hidroklorür, asetazolamid kullanýlmýþ ve tuzsuz
1. Arcand P, Desrosiers M, Dube J, Abela A. The large
vestibular aqueduct syndrome and sensorineural hearing
loss in pediatric population. J Otolaryngol 1991; 20: 247-
50.
2. Au G, Gibson W. Cochlear implantation in children with
large vestibular aqueduct syndrome. Am J Otology 1999;
20: 183-6.
3. Griffith A J, Arts A, Downs C, Ýnnis JW, Shepard NT,
Sheldon S, Gebarski SS. Familial large vestibular aqueduct
syndrome. Laryngoscope 1996; 106: 960-5.
4. Hirsch BE, Weissman JL, Curtin HD, Kamerer D. Magnetic
resonance imaging of the large vestibular aqueduct. Arc
OTOSKOP 2000;3:128-131
KAYNAKLAR
GENÝÞ VESTÝBÜLER KANAL SENDROMU
diyet önerilmiþtir. Sol kulakta ani iþitme kaybý
saptanan hastada bu tedaviyle iþitme seviyesinde
yükselme saðlanmýþtýr.
Ýþitme kaybýnýn progresyonunu önlemek
amacýyla endolenfatik kese obliterasyonu da
önerilmiþtir. 8
Ýþitme kaybýnýn iþitme cihazý ile karþýlanamadýðý
durumlarda koklear implant uygulanabilir
ancak bu hastalarda perilenf fistülü þansýnýn
yüksek olduðu bildirilmiþtir. 2
Sonuç olarak; iþitme kaybý ve vestibüler semptomlarla
baþvuran çocuklarýn, geniþ vestibüler
kanal sendromu açýsýndan da araþtýrýlmasý ve bu
amaçla ileri tetkiklerin yapýlmasý gerekmektedir.
Yazýþma Adresi:
Levent SENNAROÐLU
Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi KBB Anabilim Dalý
Sýhýye / ANKARA
Tel: 3051786 / 3051787
Otolaryngol Head Neck Surg 1992; 118: 1124-7.
5. Levenson MJ, Parisier SC, Jacobs M, Edelstein DR. The
large vestibular aqueduct syndrome in children. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 54-8.
6. Satoh H, Nonomura N, Takahashi S. Four cases of familial
hearing loss with large vestibular aqueducts. Eur Arc
Otorhinolaryngol 1999; 256: 83-6.
7. Valvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct
syndrome. Laryngoscope 1978; 88: 723-8.
8. Wilson DF, Hodgson RS, Tablot JM. Endolenfatic sac obliteration
for large vestibular aqueduct syndrome. Am J
Otology 1997; 18: 101-7.
131