PROJEKT_WESJA POGLĄDOWA
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
ROZDZIAŁ 2. || STR. 34<br />
Do kryteriów wykluczających<br />
zanik wieloukładowy zaliczamy: początek<br />
objawów przed 30 r.ż., dodatni wywiad<br />
rodzinny w kierunku podobnego schorzenia,<br />
choroby układowe lub inne identyfikowalne<br />
przyczyny objawów, występowanie omamów<br />
niezwiązanych z przyjmowanymi lekami,<br />
zespół otępienny rozpoznany zgodnie<br />
z kryteriami DSM, znacznego stopnia zwolnienie<br />
pionowych ruchów sakkadowych lub porażenie<br />
nadjądrowe gałek ocznych, ogniskowe<br />
objawy korowe (afazja, objaw obcej kończyny,<br />
objawy lokalizujące uszkodzenie w korze<br />
ciemieniowej), wyniki badań dodatkowych<br />
(metabolicznych, molekularnych, genetycznych,<br />
obrazujących) wskazujące na możliwość<br />
innej przyczyny powyżej opisanych objawów.<br />
Brak możliwości leczenia przyczynowego<br />
nie zamyka drogi do częściowej poprawy stanu<br />
pacjenta. W zaburzeniach oddawania moczu,<br />
konieczne jest leczenie częstych infekcji<br />
dróg moczowych. Zalecana jest diagnostyka<br />
urologiczna w celu oceny czynności mięśnia<br />
wypieracza moczu i zwieracza cewki<br />
moczowej przed próbą podawania leków<br />
cholinolitycznych. Zastosowanie cewnika do<br />
pęcherza moczowego lub cewnika nadłonowego<br />
może okazać się niezbędne na pewnym<br />
etapie choroby.<br />
W przypadku hipotonii ortostatycznej<br />
ważne jest działanie niefarmakologiczne,<br />
obejmujące unikanie nagłej pionizacji, brania<br />
gorących kąpieli i spożywania gorących<br />
posiłków oraz nadmiernego wysiłku fizycznego,<br />
spanie z uniesioną głową i tułowiem pod<br />
kątem 30-40°, wzrost dobowego spożycia<br />
płynów i soli kuchennej, a także noszenie<br />
elastycznych pończoch. Ewentualne leczenie<br />
farmakologiczne dotyczy podawania leków<br />
zwiększających objętość płynów wewnątrz<br />
łożyska naczyniowego (fludrokortyzon) lub<br />
leków sympatykomimetycznych zwiększających<br />
opór naczyń (midodryna, efedryna). Kluczową<br />
rolę pełni dieta ze zwiększoną ilością błonnika<br />
i płynów, środki przeczyszczające, czopki<br />
glicerynowe oraz na pewnym etapie stosowanie<br />
przeczyszczających wlewek doodbytniczych.<br />
Przy współistnieniu niestabilności postawy<br />
i upadków, zasadnym jest zwrócenie uwagi<br />
pacjenta na sposób zmiany pozycji ciała oraz<br />
– jeżeli konieczne – ordynacja balkoniku<br />
ortopedycznego. Rehabilitacja ruchowa,<br />
mowy, zajęciowa mogą wpłynąć korzystnie na<br />
stan kliniczny pacjenta. Pomoc psychologiczna<br />
dla chorych i ich opiekunów może okazać się<br />
niezbędna.<br />
POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE<br />
PONADJĄDROWE<br />
5<br />
należy do rzadkich chorób<br />
neurodegeneracyjnych z grupy tauopatii.<br />
Objawy zespołu przypominają chorobę<br />
Parkinsona we wczesnym jej stadium.<br />
W mózgowiu obserwowany jest postępujący<br />
zanik, glejoza oraz zwyrodnienienie<br />
neurofibrylarne komórek nakrywki<br />
śródmózgowia, istoty czarnej i niekiedy<br />
kory płatów skroniowych. W wyniku zaników<br />
dochodzi do poszerzenia III i IV komory mózgu.<br />
Częstość choroby szacuje się na 6,5:100 000,<br />
z przewagą występowania w starszym wieku<br />
w 6. dekadzie życia. Do typowych objawów<br />
możemy zaliczyć: sztywność mięśniową<br />
(osiową), Bradykinezję (spowolnienie<br />
ruchowe), zaburzenia ruchomości gałek<br />
ocznych (początkowo kierunku pionowego<br />
– objaw Parinauda, a następnie wszystkich<br />
kierunków), dystoniczne odchylenie<br />
głowy ku tyłowi, zespół psychoorganiczny<br />
o charakterze demencji podkorowej ze<br />
spowolnieniem intelektualnym (bradyfrenia),<br />
dysfazją, trudnościami w wykonywaniu<br />
złożonych czynności. Postępujące porażenie<br />
ponadjądrowe nieodwracalnie prowadzi<br />
do całkowitego unieruchomienia. Mediana<br />
przeżycia oscyluje poniżej 6 lat od momentu<br />
postawienia rozpoznania. Pełne rozpoznanie<br />
choroby odbywa się na podstawie kryteriów<br />
podstawowych (wiek powyżej 40 lat, postępujący<br />
przebieg, oftalmoplegia nadjądrowa)<br />
oraz kryteriów dodatkowych (częste upadki<br />
występujące od początku przebiegu choroby,<br />
spowolnienie ruchowe i psychiczne, dyzartria<br />
i (lub) dysfagia, sztywność mięśni, zwłaszcza<br />
osiowa, zespół płata czołowego. Brak<br />
skutecznego leczenia jest wspólną cechą<br />
wymienionych chorób neurodegeneracyjnych.<br />
Skuteczność stosowania lewodopy, agonistów<br />
amantadyny i dopaminy jest wątpliwa.<br />
Postęp choroby prowadzi nieodwracalnie<br />
do unieruchomienia pacjenta i konieczności<br />
żywienia parenteralnego. Przyczyną śmierci<br />
są powikłania związane z unieruchomieniem<br />
pacjenta.<br />
W przebiegu choroby Alzheimera<br />
dochodzi do stopniowej, a następnie pełnej<br />
zależności od osób sprawujących opiekę.<br />
Dane statystyczne dotyczące osób z AD<br />
w Polsce informują, że nawet 90% wszystkich<br />
chorych zostaje pod opieką swoich<br />
bliskich w domu. Przy braku możliwości<br />
dalszego funkcjonowania w warunkach<br />
domowych, istnieje konieczność wdrożenia<br />
ROZDZIAŁ 2. || STR. 35
Change language