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Kasuistiken aus der endokrinologischen Sprechstunde

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Fallbericht R. M.<br />

Diagnose Kallmann-Syndrom (Olfacto-genitales Syndrom)<br />

Genetisch bedingte Assoziation von<br />

hypogonadotropem Hypogonadismus<br />

und Anosmie.<br />

Der Hypogonadismus ist durch vermin<strong>der</strong>te<br />

o<strong>der</strong> fehlende Sekretion von GnRH und<br />

entsprechend niedrige o<strong>der</strong> fehlende FSHund<br />

LH-Spiegel bedingt, die zum Ausbleiben<br />

<strong>der</strong> normalen Geschlechtsreifung führen<br />

können.<br />

Das Bestehen einer nichtselektiven<br />

Hyposmie<br />

o<strong>der</strong> Anosmie ist essentiell für die<br />

Diagnose-<br />

Stellung und bedingt durch die Störung <strong>der</strong><br />

Migration <strong>der</strong> GnRH-Neurone und<br />

Entwicklungsstörung des Riechhirns.<br />

Weitere assoziierte Störungen<br />

(Synkinesien,<br />

unilaterale renale Agenesie, Pes cavus)<br />

können<br />

gefunden werden.

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