neonatale ITP - UKSH Universitätsklinikum Schleswig-Holstein

Informationsblatt
Neonatale Autoimmunthrombozytopenie (neonatale ITP)
Thrombozytopenie des Neugeborenen durch diaplazentar übertragene Autoantikörper der
Schwangeren gegen Thrombozyten des Feten, der Mutter und anderer Individuen. Die
Autoantikörper verursachen so eine autoimmunthrombozytopenische Purpura (ITP, M.
Werlhof).
Häufigkeit
Unter allen stationär aufgenommenen Patienten findet man 0,2 % mit einer ITP. Bei Frauen
und somit auch Schwangeren ist die ITP 3- bis 4-mal so häufig. Die Hälfte der Kinder von
Müttern mit ITP haben zum Zeitpunkt der Geburt eine Thrombozytopenie, 10 - 15 % eine
sehr stark ausgeprägte Thrombozytopenie unter 50.000/µl.
Antikörperspezifität
Spezifität für verschiedene monomorphe Bindungsstellen auf Antigenen der
Thrombozytenoberfläche.
Krankheitsbild
Die Verläufe sind weniger schwer als bei der Alloimmunthrombozytopenie und werden mit
der ITP bei älteren Kindern verglichen. Weniger als 1 % der Neugeborenen erleiden eine
zerebrale Blutung (Um mehr als eine Zehnerpotenz seltener als bei der fetalen oder
neonatalen Alloimmunthrombozytopenie!). Bei 288 Fällen von neonataler ITP in kritisch
ausgewählten Publikationen fanden Burrows und Kelton nicht Fälle, in denen Tod noch
Hirnblutung berichtet wurden. Die Thrombozytopenie entwickelt sich häufig nicht unmittelbar
postpartal, sondern erst im Verlauf der ersten 24 Stunden bis zu einigen Tagen nach der
Geburt.
Schwerere Thrombozytopenien der Kinder sind bei Müttern mit ITP nach vorangegangener
Splenektomie beobachtet worden. Das Ausmaß der Thrombozytopenie entspricht oft der
eines Geschwisters nach seiner Geburt. Die Plättchenzahl normalisiert sich bei neonataler
ITPnach Tagen bis wenigen Wochen.
Diagnose
Klinik: Hinweis durch Thrombozytopenie und ggf. Diagnose der ITP bei der Schwangeren.
Da die Risiken für das Kind deutlich kleiner als bei der Alloimmunthrombozytopenie sind,

darf das Risiko der Cordozentese nicht eingegangen werden. Für eine pränatale
Diagnostik kann man sich auf die Sonografie beschränken. Mehrere Kontrollen der
kindlichen Thrombozytenkonzentration sind bis zu 7 Tagen nach der Geburt
durchzuführen.
Labor: Die Mutter ist thrombozytopenisch, hat aber eine normale oder vermehrte Zahl von
Megakaryozyten im Knochenmark, und es gelingt oft der Nachweis von
plättchenassoziierten und/oder freien Autoantikörpern gegen Thrombozyten. Für eine
eventuelle Thrombozytentransfusion ist die Untersuchung auf mütterliche Antikörper
gegen humane Leukozytenantigene (HLA) und die Blutgruppenbestimmung bei Mutter,
Vater und Kind erforderlich. Bei entsprechendem Verdacht muss im Labor eine
gleichzeitig bestehende Alloimmunthrombozytopenie abgeklärt werden (siehe unser
Informationsblatt "neonatale Alloimmunthrombozytopenie").
Erforderliches Untersuchungsmaterial
Mutter: 30 ml EDTA-Blut, 10 ml Nativblut, 10 ml Heparinblut;
Vater: 10 ml EDTA-Blut, 10 ml Heparinblut;
Kind: 3 bis 5 ml EDTA-Blut für Kleines Blutbild mit Thrombozytenzahl und 50µl EDTA-Blut für
die Blutgruppenbestimmung.
Therapie
Transfusion beim Kind: Thrombozytentransfusionen nur in Notfällen, dann in hoher Dosis.
Die Spenderauswahl erfolgt nicht hinsichtlich bestimmter thrombozytärer Antigene; wichtig
ist jedoch die Auswahl entsprechend der Majortyp-Verträglichkeit mit mütterlichen ABO-
Antikörpern (am einfachsten Spender der Blutgruppe O. Eine Minortyp-Unverträglichkeit
muss allerdings vermieden werden (z.B. durch Waschen der Thrombozyten).. Auch ggf.
vorhandene HLA-Antikörper der Mutter sind zu beachten, die den Thrombozytenanstieg
nach Transfusion erheblich behindern können.
Dosierung: Vom Thrombozytenkonzentrat werden mindestens 10 ml/kg Körpergewicht im
Verlauf einer Stunde appliziert. Bei mangelhaftem Inkrement (Konzentration nach
Transfusion < 100.000/µl) noch am selben Tag wiederholte Transfusionen.
Therapiekontrolle: Thrombozytenzählung täglich sowie jeweils unmittelbar vor und 1 Stunde
nach Ende einer Transfusion. Sistieren von Blutungen (u.a. keine frischen Petechien), ggf.
Sonografiekontrollen.

Alternative Therapie: Die Wirkung von mütterlich appliziertem hoch dosierten IVIgG (1g/kg/d
an 2 bis 3 aufeinander folgenden Tagen) oder von Kortikoiden auf die fetale
Thrombozyten-konzentration wird kontrovers beurteilt. Eine hoch dosierte
Kortikoidtherapie der Schwangeren geht mit mütterlichen und fetalen Komplikationen
einher. Die Applikation von Kortikoiden bei dem Neugeborenen zeigt häufiger
Wirksamkeit.
Vorzeitige Entbindung: Sie wird nicht empfohlen.
Rechtliche Aspekte
Standardisierte Dokumentation der klinischen und anamnestischen Daten sowie der
Funktions- und Laborbefunde. Dokumentation des Tages und der Uhrzeit, zu der die
Diagnose gestellt wurde. Kontrolluntersuchungen der kindlichen Thrombozytenwerte im
Verlauf von 7 Tagen nach der Geburt. Nur in Ausnahmen, bei schweren Verläufen,
Aufklärung der Mutter über mögliche geistige und körperliche Behinderungen, über die
Wiederholungswahrscheinlichkeit bei erneuter Schwangerschaft. Aufklärung über die
Notwendigkeit der Behandlung mit HLA ausgewählten Thrombozytenkonzentraten bei
dem thrombozytopenischen Kind bis zum Überstehen des Blutplättchenmangels, wenn
mütterliche HLA-Antikörper über die Autoantikörper hinaus nachgewiesen wurden, und
bei der Mutter, wann immer sie wegen einer Thrombozytopenie in Ihrem Leben
transfundiert werden muss. Dokumentation dieser Aufklärung im Arztbrief, den auch die
Mutter erhält, und Notfallausweis für die Mutter mit Eintrag über Plättchenautoantikörper
und ggf. der HLA-Antikörper.
Literatur
Blanchette VS et al.: Platelet transfusion therapy in newborn infants. Medicine Rev 9 (1995):
215 - 230.
Burrows RF and Kelton JG: Pregnancy in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura:
assessing the risks for the infant at delivery. Obstetr Gynecol Survey 48 (1993): 781 -
788.
Bussel JB: Immune thrombocytopenia in pregnancy: autoimmune and alloimmune.
J Reprod Immunol 37 /1997): 35 – 61.
Fuyimura K et al.: Nationwide study of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnant
women and the clinical influence on neonates. Int J Hematol 75 (2002): 426 – 433.
Iyori H et al.: Thrombocytopenia in neonates born to women with autoimmune
thrombocytopenic purpura. Pediatr Hematol Oncol 14 (1997): 367 – 373.
Karpatkin S: Autoimmune (idiopathic) thrombcytopenic purpura. Lancet 349 (1997): 1531 -
1536.
Payne SD et al.: Maternal characteristics and risk of severe neonatal thrombocytopenia and
intracranial hemorrhage in pregnancies complicated by autoimmune thrombocytopenia.
Am J Obstet Gynecol 177 (1997): 149 - 155.

Auskunft
Institut für Transfusionsmedizin des UK-Schleswig-Holstein
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Kiel, III 2007, Prof. J. Neppert, Dr. E. v. Witzleben-Schürholz, Institut für Transfusionsmedizin