neonatale ITP - UKSH Universitätsklinikum Schleswig-Holstein

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darf das Risiko der Cordozentese nicht eingegangen werden. Für eine pränatale Diagnostik kann man sich auf die Sonografie beschränken. Mehrere Kontrollen der kindlichen Thrombozytenkonzentration sind bis zu 7 Tagen nach der Geburt durchzuführen. Labor: Die Mutter ist thrombozytopenisch, hat aber eine normale oder vermehrte Zahl von Megakaryozyten im Knochenmark, und es gelingt oft der Nachweis von plättchenassoziierten und/oder freien Autoantikörpern gegen Thrombozyten. Für eine eventuelle Thrombozytentransfusion ist die Untersuchung auf mütterliche Antikörper gegen humane Leukozytenantigene (HLA) und die Blutgruppenbestimmung bei Mutter, Vater und Kind erforderlich. Bei entsprechendem Verdacht muss im Labor eine gleichzeitig bestehende Alloimmunthrombozytopenie abgeklärt werden (siehe unser Informationsblatt "<strong>neonatale</strong> Alloimmunthrombozytopenie"). Erforderliches Untersuchungsmaterial Mutter: 30 ml EDTA-Blut, 10 ml Nativblut, 10 ml Heparinblut; Vater: 10 ml EDTA-Blut, 10 ml Heparinblut; Kind: 3 bis 5 ml EDTA-Blut für Kleines Blutbild mit Thrombozytenzahl und 50µl EDTA-Blut für die Blutgruppenbestimmung. Therapie Transfusion beim Kind: Thrombozytentransfusionen nur in Notfällen, dann in hoher Dosis. Die Spenderauswahl erfolgt nicht hinsichtlich bestimmter thrombozytärer Antigene; wichtig ist jedoch die Auswahl entsprechend der Majortyp-Verträglichkeit mit mütterlichen ABO- Antikörpern (am einfachsten Spender der Blutgruppe O. Eine Minortyp-Unverträglichkeit muss allerdings vermieden werden (z.B. durch Waschen der Thrombozyten).. Auch ggf. vorhandene HLA-Antikörper der Mutter sind zu beachten, die den Thrombozytenanstieg nach Transfusion erheblich behindern können. Dosierung: Vom Thrombozytenkonzentrat werden mindestens 10 ml/kg Körpergewicht im Verlauf einer Stunde appliziert. Bei mangelhaftem Inkrement (Konzentration nach Transfusion < 100.000/µl) noch am selben Tag wiederholte Transfusionen. Therapiekontrolle: Thrombozytenzählung täglich sowie jeweils unmittelbar vor und 1 Stunde nach Ende einer Transfusion. Sistieren von Blutungen (u.a. keine frischen Petechien), ggf. Sonografiekontrollen.
Alternative Therapie: Die Wirkung von mütterlich appliziertem hoch dosierten IVIgG (1g/kg/d an 2 bis 3 aufeinander folgenden Tagen) oder von Kortikoiden auf die fetale Thrombozyten-konzentration wird kontrovers beurteilt. Eine hoch dosierte Kortikoidtherapie der Schwangeren geht mit mütterlichen und fetalen Komplikationen einher. Die Applikation von Kortikoiden bei dem Neugeborenen zeigt häufiger Wirksamkeit. Vorzeitige Entbindung: Sie wird nicht empfohlen. Rechtliche Aspekte Standardisierte Dokumentation der klinischen und anamnestischen Daten sowie der Funktions- und Laborbefunde. Dokumentation des Tages und der Uhrzeit, zu der die Diagnose gestellt wurde. Kontrolluntersuchungen der kindlichen Thrombozytenwerte im Verlauf von 7 Tagen nach der Geburt. Nur in Ausnahmen, bei schweren Verläufen, Aufklärung der Mutter über mögliche geistige und körperliche Behinderungen, über die Wiederholungswahrscheinlichkeit bei erneuter Schwangerschaft. Aufklärung über die Notwendigkeit der Behandlung mit HLA ausgewählten Thrombozytenkonzentraten bei dem thrombozytopenischen Kind bis zum Überstehen des Blutplättchenmangels, wenn mütterliche HLA-Antikörper über die Autoantikörper hinaus nachgewiesen wurden, und bei der Mutter, wann immer sie wegen einer Thrombozytopenie in Ihrem Leben transfundiert werden muss. Dokumentation dieser Aufklärung im Arztbrief, den auch die Mutter erhält, und Notfallausweis für die Mutter mit Eintrag über Plättchenautoantikörper und ggf. der HLA-Antikörper. Literatur Blanchette VS et al.: Platelet transfusion therapy in newborn infants. Medicine Rev 9 (1995): 215 - 230. Burrows RF and Kelton JG: Pregnancy in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: assessing the risks for the infant at delivery. Obstetr Gynecol Survey 48 (1993): 781 - 788. Bussel JB: Immune thrombocytopenia in pregnancy: autoimmune and alloimmune. J Reprod Immunol 37 /1997): 35 – 61. Fuyimura K et al.: Nationwide study of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnant women and the clinical influence on neonates. Int J Hematol 75 (2002): 426 – 433. Iyori H et al.: Thrombocytopenia in neonates born to women with autoimmune thrombocytopenic purpura. Pediatr Hematol Oncol 14 (1997): 367 – 373. Karpatkin S: Autoimmune (idiopathic) thrombcytopenic purpura. Lancet 349 (1997): 1531 - 1536. Payne SD et al.: Maternal characteristics and risk of severe neonatal thrombocytopenia and intracranial hemorrhage in pregnancies complicated by autoimmune thrombocytopenia. Am J Obstet Gynecol 177 (1997): 149 - 155.
Seite 1: Informationsblatt Neonatale Autoimm

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