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Symptome Sind speziell die Arterien – also die Blutgefäße, die von der rechten Herzhälfte wegführen – betroffen, spricht man von einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH). Durch die ständig erhöhten Druckwerte verschlechtert sich die Sauerstoffaufnahme des Blutes, so dass die Energiezufuhr des Körpers beeinträchtigt wird. Müdigkeit, Leistungseinbruch und Kreislaufstörungen sind die Folge. Mit der Zeit verändern sich die Lungengefäße dauerhaft. Ihre Wände werden härter und dicker, der Innenraum der Gefäße kleiner. [einfügen Abb. Lungenkreislauf aus PAH-Broschüre] Der Körper kann immer weniger Sauerstoff aufnehmen. Im fortgeschrittenen Stadium ist der Erkrankte selbst im Liegen atemlos. Weil das Blut mit zunehmendem Druck durch die Lungengefäße gepumpt werden muss, vergrößert sich der Herzmuskel immer mehr, bis das Maximum erreicht wird und das Herz zum Schluss versagt. Niere Bei etwa 45 Prozent der Patienten mit systemischer Sklerose ist die Niere mit betroffen und kann z. B. ihre Filterfunktion nicht mehr vollständig ausüben (Niereninsuffizienz). Bei einigen wenigen Patienten kommt es zu einer renalen Krise, also zu einer akuten Verschlechterung, die mit einem steilen Anstieg des Bluthochdrucks, möglichen Verlust der Niere und Folgeschäden in anderen Organen (z. B. dem Herzen) verbunden sind. Die Symptome der chronischen Niereninsuffizienz (Nierenversagen) sind vielfältig. Der Verlust des funktionstüchtigen Nierengewebes führt zu einer verminderten Ausscheidung so genannter harnpflichtiger, über den Harn ausgeschiedener Substanzen. Die Betroffenen leiden an Beschwerden im Magen-Darm-Trakt wie Übelkeit, Erbrechen und Durchfällen. Auch Sensibilitätsstörungen, Konzentrationsschwäche und Verwirrtheit können auftreten. Bestimmte Hormone können nicht mehr vollständig ausgeschüttet werden. Dieses beeinflusst das Blutbild. Zum Beispiel werden zu wenige rote Blutkörperchen gebildet und eine Blutarmut (Anämie) besteht. Das macht sich durch eine rasche Ermüdbarkeit, Blässe und Schlappheit bemerkbar. Veränderungen im Knochenstoffwechsel führen zu Knochenschmerzen. Frauen klagen in einigen Fällen 16
über Zyklusstörungen oder das Ausbleiben der Menstruation, Männer hingegen leiden vermehrt unter Impotenz. Manchmal neigen die Betroffenen zur verstärkten Ausbildung von blauen Flecken. Weitere typische Symptome der Niereninsuffizienz sind Juckreiz, Wadenkrämpfe und der Geruch der Betroffenen nach Urin (Foetor uraemicus). PAH und ILD GERD Renale Krise Erkrankung des Herzens Häufigkeit von Organbeteiligungen bei Sklerodermie (Schätzungen und/oder Literaturrecherchen) Raynaud-Phänomen 99 % Sklerose der Haut > 90 % Ösophagusmotilitätsstörungen 70 % Gelenkbeschwerden > 60 % Lungenbeteiligung 30 % Nierenbeteiligung 8 – 18 % Herzbeteiligung 10 % DU 17 Symptome Organbeteiligungen bei Sklerodermie: Sklerodermie umfasst eine Reihe organischer Symptome. Digitale Ulzerationen kommen sowohl bei limitierter wie auch bei diffuser SSc vor. Bei dcSSc ist die Häufigkeit von digitalen Ulzerationen jedoch etwas größer. (DU= Digitale Ulzera, GERD = gastro-ösophagealenRefluxkrankheit, ILD= Interstit. Lungenerkr., PAH = pulmonal-arterielle Hypertonie ; Walker et al. Ann Rheum Dis 2007; 66:754–765)
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